Не затягивая вступление, скажу сразу, что аудиторная (слуховая) нейропатия это не аутизм и к спектру не имеет никакого отношения. Однако по внешним проявлениям оно очень похоже на симптомы РАС. Нередко это заболевание часто выпадает из поля зрения родителей и даже врачей, так как диагностировать его начали буквально несколько десятилетий назад.
Что же такое аудиторная (слуховая) нейропатия?
Это состояние, при котором ребёнок может иметь нормальный слух, различает музыку, шумы, но при этом у него нарушается восприятие устной речи. Получается феномен, типичный для сенсорной алалии и РАС: ребёнок оборачивается на любые звуки, даже на шепот, но не реагирует на обращенную речь или даже иногда реагирует, но ничего или почти ничего не понимает.
Во многих странах сейчас существует обязательный скрининг младенцев первых месяцев жизни на тугоухость и нарушения слуха. Проводится этот скрининг при помощи отоакустической эмиссии (ОАЭ). Однако незадача состоит в том, что ОАЭ дальше внутреннего уха (улитки) не идёт, а повреждения, приводящие к аудиторной нейропатии, находятся на более глубоком уровне, поэтому младенцы с этим расстройством слуха часто ошибочно диагностируются как здоровые.
При этом заболевании может повреждаться спиральный ганглий улитки или наблюдаться дисфункция слухового нерва. И в том, и в другом варианте получается так, что дети в целом слышат, но речь не понимают или понимают плохо.
Что же такого сложного в человеческой речи? В отличие от музыки и других шумов, речь состоит из звуков разной тональности, которые очень быстро чередуются друг за другом. Например, слово "Мама", слуховой нерв, незаметно для человека разбивает на последовательность звуков: "М-а-м-а" и в таком виде передаёт информацию дальше. В центральный слуховой анализатор, таким образом, приходит одно целое слово - "Мама".
При слуховой нейропатии дисфункция нерва приводит к десинхронизации передачи звуков и не даёт ребёнку адекватно воспринимать речь. Один раз он услышит: "а-м-м-а", а другой: "м-а-а-м", в третий ещё что-нибудь. Болезнь сильно ограничивает возможность адекватно распознавать речь, запоминать значения слов и общаться.
Как проявляется слуховая нейропатия?
При этом заболевании прежде всего страдает разборчивость речи, а значит ребёнок:
🚩 Имеет задержку психоречевого развития. Особенно страдает развитие речи. Заболевание может привести к тому, что ребёнок так никогда и не заговорит без помощи логопеда, систематических занятий и, возможно, слуховых аппаратов/имплантов;
🚩 Плохо понимает обращённую речь. Часто бывает, что ребёнок в спокойной обстановке, когда с ним говорят без посторонних шумов, понимает речь значительно лучше (особенно короткие, медленно произносимые инструкции). В шумной обстановке, напротив, понимание практически полностью выключается. Кстати, для детей с сенсорной алалией и РАС подобное тоже характерно;
🚩 Часто наблюдаются отклонения в поведении - аутостимуляции, повышенная тревожность, истерики, нарушения внимания, особенно слухового, избегание словесного общения из-за отсутствия понимания речи у ребёнка;
🚩 Шум в ушах, из-за которого ребёнок ни с того, ни с сего может закрывать уши;
🚩 Может быть гиперакузия - ненормальная чувствительность к обычным звукам.
Откуда вообще берётся это заболевание?
Чаще всего, слуховая нейропатия развивается у ребёнка ещё в утробе. Однако она бывает и результатом патологических родов или послеродового периода.
Среди причин специалисты называют:
- Патологическое повышение билирубина в крови (гипербилирубинемия);
- Недоношенность (особенно до 28 недель);
- Асфиксия, гипоксия;
- ИВЛ и любые патологии, требовавшие реанимации в первые двое суток от рождения;
- Генетические мутации (специфические изменения в любом из следующих генов: DFNB9, DFND59, MPZ, AUNA1, DIAPH3, R445H)
- Приём ототоксических препаратов.
Примерно в 1/3 случаев встречаются ситуации, когда дети имеют расстройство, несмотря на то, что и беременность, и раннее младенчество прошли без осложнений.
Можно ли диагностировать это заболевание?
Да! Слуховую нейропатию можно диагностировать инструментально.
При этом расстройстве ухо, при отсутствии других патологий (отит и прочее), выдает нормальную отоакустическую эмиссию (ОАЭ) и микрофонный потенциал (МП). При этом волны КСВП, начиная с пика V, либо сильно искажены, либо вообще отсутствуют.
Сложность в том, что КСВП часто бывает трудно провести маленьким детям. Это исследование напоминает снятие ЭЭГ - на ребенка одевают электроды и наушники, через которые подаются щелчки. Далее в течение 30-60 минут регистрируются слуховые потенциалы, которые отдаёт мозг в ответ на щелчки. Затем врач смотрит результаты и пишет заключение. Как и с ЭЭГ, при КСВП нужно, чтобы пациент как можно меньше шевелился. Поэтому малышам проводят это исследование либо во сне, либо под наркозом.
А есть ли лечение?
Прежде всего, хочу отметить, что специалисты говорят, что к результатам КСВП с патологическими проявлениями у детей до 24 месяцев следует относится с большой осторожностью, так как у некоторых малышей слуховая функция может самовосстановиться. Особенно это касается детей с малым весом при рождении и после гипербилирубинемии. Поэтому до 2-летнего возраста практически всё лечение состоит из занятий по развитию интеллекта, речи и слуха.
Если возраст ребёнка перевалил за 2 года, а проблемы на КСВП сохраняются, сурдологи могут начать рекомендовать слухопротезирование.
Для каждого ребёнка индивидуально подбирается вариант, при котором он должен лучше слышать и понимать речь. Могут быть предложены слуховые аппараты, увеличивающие громкость, FM-системы, которые подавляют посторонний шум, усиливая громкость речи. В случае, если такие решения не помогают, может быть рекомендоваться кохлеарная имплантация.
Плохая новость в том, что слухопротезирование эффективно лишь у половины больных. Как правило, это те дети, у которых искаженно, но всё же регистрируется КСВП на уровне ствола мозга. Однако, даже здесь не приходится ожидать, что ребёнок надел аппараты или имплант и сразу начал всё понимать и рассказывать наизусть стихи. Чтобы преодолеть нарушение, всё равно придется плотно поработать с логопедом и сурдопедагогом.
Если болезнь не поддаётся слухопротезированию, остаются только варианты педагогического воздействия на ребёнка. Делать прогнозы здесь сложно, так как все случаи индивидуальны. Тем не менее, слуховая гигиена и упорная реабилитационная работа и здесь дают свои плоды - от ребёнка можно добиться и речи, и понимания, и развития.
Спасибо всем, кто дочитал!
Не забывайте подписываться и ставить лайк - так вы сможете видеть больше материалов по теме от меня и других авторов :)
Вам могут быть интересны другие статьи по теме:
Простые приёмы для улучшения понимания обращённой речи у детей с аутизмом, алалией и ЗПР
Первоочередные обследования, если у ребенка аутизм или отставание в развитии
Достаточно ли ваш ребёнок понимает речь? Всё об уровнях понимания речи