Наталья Ходнева
Малыш растет и радует родителей своими успехами: вот уже держит голову, потом — первая улыбка, шаги, слова. До трехлетнего возраста болезнь Баттена может вообще никак не проявляться – ребенок внешне ничем не отличается от своих сверстников. Первый симптом в виде судорог появляется к 3-4 годам. А дальше — как снежный ком: прогрессирующая деменция, нарушения двигательной функции, речи, потеря зрения. К 7-8 годам такие дети, как правило, уже прикованы к постели. Диагноз — Нейрональный цероидный липофусциноз второго типа.
Это очень редкое генетическое заболевание, при котором поражаются клетки головного мозга. Каждый год в первый летний месяц — 9 июня — в России отмечается день осведомленности об этом недуге — болезни Баттена (НЦЛ-2).
Дата празднования дня борьбы с НЦЛ-2 была утверждена не так давно, в 2018 году. Какого-то исторического факта, почему была выбрана дата 9 июня – нет. Скорее всего, этот день был выбран как наиболее близкая, «серединная» дата по отношению к национальным дням НЦЛ, которые отмечают представители родительских сообществ в разных странах.
По некоторым данным, за последние 10 лет в России было выявлено около 90 детей с НЦЛ-2. Порядка 20 маленьких пациентов в нашей стране все еще ждут лечения. Единственное средство, способное остановить развитие смертельной болезни появилось в 2017 году. Церлипоназа альфа – это препарат, который замещает недостаток фермента трипептидилпептидазы 1 (TPP1). Лекарство успешно применяется уже во всем в мире, но в России, к сожалению, оно пока не зарегистрировано. Годовой курс лечения стоит невероятных денег: порядка 50 миллионов рублей. Есть всего несколько регионов, где препарат церлипоназа-альфа пациентам закупается: Екатеринбург, Владимир и Пенза. Родители детей, имеющих этот страшный диагноз ждут, что лекарство будут предоставлять по всей стране.
Активную информационную поддержку о болезни Баттена (НЦЛ-2) оказывают: Центр экспертной помощи «Дом Редких» и межрегиональная общественная организация «Нацелены жить». Во всем мире цветом больных НЦЛ-2 считается оранжевый. Россияне же решили сделать символом НЦЛ-сообщества не просто оранжевый цвет, а апельсин, ведь в греческой мифологии именно апельсин считается символом плодородия и жизненных сил. А это очень созвучно с девизом НЦЛ-пациентов: «НаЦеЛеныЖить»
Фото: Pixabay
#открытые нко
https://www.dobro.live/daily/24160/
Открытые НКОИзменить
22 тысячи НКО, пострадавших от пандемии, список будет дополнен...
2 дня назад
Виктория Савицкая
Минэкономразвития России сформировало реестр социально ориентированных НКО, которые признали пострадавшими во время пандемии и теперь им будут предоставлены дополнительные меры господдержки.
Организациям, включенным в реестр, предоставят льготные кредиты под 2% на выплату части заработной платы сотрудникам с возможностью списания кредита в случае сохранения на отчетный период более 90% занятости.
Им продлят на шесть месяцев сроки уплаты страховых взносов в государственные внебюджетные фонды, налогов и авансовых платежей по налогам, за исключением НДС.
Кроме того НКО, вошедших в список, освободят от уплаты налогов, авансовых платежей по налогам, сборов по налогу на прибыль организаций — в части ежемесячных авансовых платежей, подлежащих уплате во II квартале 2020 года.
Также расширят налоговые стимулы участия в благотворительности юридических лиц для организаций, вошедших в реестры. Компании, безвозмездно передавшие НКО имущество (включая денежные средства), смогут включить их в состав в нереализационных расходов при определении налоговой базы по налогу на прибыль.
Однако, в список организаций, которые получат господдержку, вошли не только благотворительные фонды и общественные организации, но так же банки и ОАО РЖД.
Согласно данным фонда «Нужна помощь», который уточнял список Минэкономразвития и опубликовал на сайте более удобную версию таблицы, каждая десятая запись в реестре оказалась неверной: это 1 500 дублирующих записей, 800 некорректных и 300 уже несуществующих организаций, которые были ликвидированы.
При этом, 150 организаций не имеют права считаться социально ориентированными НКО. В их числе ОАО «РЖД» и 16 банков, а так же пермское отделение «Единой России».
В список не попали минимум 45 получателей президентских грантов.
А из 370 заведомо соответствующих критериям НКО в список не попали 101. В их числе такие известные, как «Жизнь как чудо» (дети с заболеваниями печени) и фонд Хабенского.
Аналитики фонда «Нужна помощь» направили свои замечания и предложения по реестру в Минэкономразвития.
#открытые нко
Подписывайтесь на наш канал в Яндекс-Дзен, и ежедневно узнавайте больше о своих правах и возможностях, сообщайте о новостях, задавайте свои темы для обсуждения https://zen.yandex.ru/id/5d3998149c944600ae8f154d
Вступайте в наши группы в соцсетях и вы больше никогда не почувствуете себя одинокими или беспомощными!
https://vk.com/public175562274
https://www.facebook.com/open.nko/
https://www.instagram.com/open.nko/
Регистрируйтесь как НКО или СМИ у нас на портале https://www.dobro.live/daily/24230/ , и вы бесплатно получите возможность быть опубликованными нами и процитированными в СМИ