Куру - это очень редкое, неизлечимое и фатальное нейродегенеративное заболевание, которое ранее было распространено среди жителей переднего края Папуа-Новой Гвинеи. Куру является формой трансмиссивной губчатой энцефалопатии (TSE), вызванной передачей неправильно свернутых белков (прионных белков), что приводит к таким симптомам, как тремор и потеря координации вследствие нейродегенерации.
Термин kuru происходит от переднего слова kuria или guria («встряхнуть»), из-за тремора тела, который является классическим признаком болезни. Сам Куру означает «дрожь».
Она также известна как «болезнь смеха» из-за патологических взрывов смеха, которые являются симптомом болезни. В настоящее время широко распространено мнение о том, что куру был передан членам племени переднего папуа-новогвинейского во время погребального каннибализма. Покойных членов семьи традиционно готовили и ели, что, как думали, помогло освободить дух мертвых. Женщины и дети обычно потребляют мозг, орган, в котором наиболее концентрированы инфекционные прионы, что позволяет передавать куру. Поэтому заболевание было более распространенным среди женщин и детей.
Эпидемия, вероятно, началась, когда сельский житель заболел спорадической болезнью Крейцфельда-Якоба и умер. Когда сельские жители ели мозг, они заболели этой болезнью, и затем ее передали другим сельским жителям, которые съели зараженный мозг.
В то время как жители Форе прекратили употреблять человеческое мясо в начале 1960-х годов, когда впервые предположили, что оно передается через эндоканнибализм, болезнь затянулась из-за длительного инкубационного периода Куру, от 10 до 50 лет. Эпидемия резко уменьшилась после того, как племя прекратило каннибализм, с 200 смертей в год в 1957 году до отсутствия смертей, по крайней мере, с 2010 года, при этом источники не пришли к единому мнению, умерла ли последняя известная жертва куру в 2005 или 2009 году.
Куру, трансмиссивная губчатая энцефалопатия, является заболеванием нервной системы, которое вызывает физиологические и неврологические эффекты, которые в конечном итоге приводят к смерти. Он характеризуется прогрессирующей атаксией мозжечка или потерей координации и контроля над мышечными движениями.
Доклиническая или бессимптомная фаза, также называемая инкубационным периодом, составляет в среднем 10–13 лет, но может достигать 5 лет и, по оценкам, будет длиться до 50 лет или более после первоначального воздействия.
Клиническая стадия, которая начинается при первом появлении симптомов, длится в среднем 12 месяцев. Клиническая прогрессия куру делится на три конкретные стадии: амбулаторная, сидячая и терминальная стадии. Несмотря на то, что существуют некоторые различия в этих стадиях между индивидуумами, они высоко консервативны среди пострадавшего населения. Перед появлением клинических симптомов у пациента также могут быть продромальные симптомы, включая головную боль и боль в суставах в ногах.
На первой (амбулаторной) стадии у инфицированного человека может наблюдаться неустойчивая стойка и походка, снижение мышечного контроля, тремор, затруднение произношения слов (дизартрия) и титубация. Эта стадия называется амбулаторной, потому что человек все еще может ходить, несмотря на симптомы.
На втором (сидячем) этапе инфицированный человек не может ходить без поддержки и страдает атаксией и сильным тремором. Кроме того, индивидуум проявляет признаки эмоциональной нестабильности и депрессии, но демонстрирует неконтролируемый и спорадический смех. Несмотря на другие неврологические симптомы, сухожильные рефлексы все еще не повреждены на этой стадии заболевания.
На третьей и последней (конечной) стадии существующие симптомы инфицированного человека, такие как атаксия, прогрессируют до такой степени, что они больше не способны сидеть без поддержки. Также появляются новые симптомы: у человека развивается дисфагия или затруднение глотания, которое может привести к серьезному недоеданию. Они могут также стать недержанием, потерять способность или желание говорить и перестать реагировать на свое окружение, несмотря на сохранение сознания. К концу терминальной стадии у пациентов часто возникают хронические язвенные раны, которые могут быть легко инфицированы. Инфицированный человек обычно умирает в течение трех-двух лет после появления симптомов первой терминальной стадии, часто из-за пневмонии или инфекции.
причины
Куру в значительной степени локализован на передних людей и людей, с которыми они вступали в брак. Люди переднего плана ритуально готовили и потребляли части тела членов своей семьи после их смерти, чтобы символизировать уважение и траур. Поскольку мозг является органом, обогащенным инфекционным прионом, женщины и дети, которые потребляли мозг и внутренние органы, имели гораздо большую вероятность заражения, чем мужчины, которые преимущественно потребляли мышцы.