Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный или гормон роста) или более гормонов гипофиза.
В этой статье мы постараемся разобраться в основных особенностях клинических проявлений изолированного дефицита гормона роста (соматотропного гормона), который имеет главное влияние на линейный рост ребенка, регулирует нормальные показатели темпов роста.
Основным клиническим проявлением гипопитуитаризма, в частности изолированной соматотропной недостаточности - это задержка физического развития ребенка, которая часто заметна с раннего возраста.
Клинические особенности, симптомы при гипопитуитаризме
Первым и, наверное, главным признаком соматотропной недостаточности является
Выраженная низкорослость:
- рост ниже 3-й перцентили - SDS роста менее -2,0 (при соматотропной недостаточности чаще всего ниже -2,5; - 3 SDS ) ;
- разница между SDS роста и SDS целевого роста более 2 SD;
- отклонение от собственной кривой роста более чем 1 SD.
Эти показатели рассчитывает специалист детский эндокринолог, но заподозрить и рассчитать антропометрические показатели (рост и вес), их соответствие возрасту и полу ребенка, динамику роста должен педиатр ежегодно, а при наличии отклонений ребенок направляется к детскому эндокринологу.
Другие признаки гипопитуитаризма
- Постнатальное отставание в росте (после рождения).
- Прогрессирующее замедление роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (средние показатели увеличения роста в разные периоды жизни (при хронологическом возрасте >1 года) для данного хронологического возраста и пола; или снижение SD роста составляет более 0,5 в течение 1 года у ребенка старше 2 лет (от средних приростов за год:
- за первый год ребенок вырастает примерно на 25 см, за второй год - на 10–12 см;
- период детства (до появления первых признаков полового созревания - 5–7 см/год, минимальные показатели 4 см /год;
- период полового созревания (у девочек в среднем с 11 - 12 лет, у мальчиков с 13 - 14 лет - 8–12 см/год (пубертатный скачок роста).
3. Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний/нижний сегмент».
4. Задержка костного созревания.
5. Истончение кожи.
6. Высокий голос.
7. Тонкие сухие ломкие волосы.
8. Медленный рост волос и ногтей.
+ для врожденного дефицита гормона роста характерно:
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться: запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия.
Гипогликемии натощак, часто выраженная (<3 ммоль/л), которые проявляются повышенным аппетитом, бледностью, потливостью, беспокойством, судорожным синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. ;
Длительная желтуха, неонатальный холестаз.
Позднее закрытие большого родничка.
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов, иногда — недоразвитие эмали, неправильный рост зубов, нередко — множественный кариес зубов.
Микропенис у мальчиков.
Задержка спонтанного пубертата (своевременное появление вторичных половых признаков).
В большинстве случаев наблюдается нормальное интеллектуальное развитие
Особенности поведения у детей с гипопитуитаризмом или низкорослостью
Вместе с тем возможны специфические когнитивные расстройства, обусловленные незрелостью ЦНС, коррелирующейся со степенью дифференцировки костного скелета. Данные проблемы усугубляют окружающая обстановка и психосоциальные факторы, вызванные низкорослостью.
Характерными поведенческими особенностями являются:
- повышенная потребность в родительской опеке;
- трудности при общении со сверстниками;
- сниженная самооценка;
- инфантильная оценка окружающего мира.
Нарушения психосоциальной адаптации при низкорослости усиливаются с возрастом, достигая максимума в пубертатном возрасте.