И опять всё началось с загадки. Ничего особенного. Её даже можно загадать где-нибудь в компании.
Предлагается найти 3 ошибки.
Конечно никаких ошибок нет. Просто нужно знать, что иногда электроды для ЭКГ накладываются и на правую сторону.
В чате канала всё быстро разложили "по полочкам"
Давайте и мы разберёмся.
Это примерная схема наложения электродов при декстрокардии, т.е. такой врождённой аномалии развития, когда большая часть сердца расположена не слева от средней линии тела, как обычно, а - справа.
"Dextrocardia" - от латинского "dexter" (правый) и греческого "kardia" (сердце). Причём, сердце не просто расположено справа, а ещё и развёрнуто. Но об этом - ниже.
Лично я никогда не встречал подобное, хотя, конечно знал, что такие люди есть. Но, с другой стороны - не написано же это на лбу?
Первое документальное упоминание об этом феномене было сделано ещё в 1606 году, итальянским анатомом и хирургом Джироламо Фабричи, больше известного, как Иероним Фабриций из Аквапенденте (лат. Hieronymus Fabricius ab Aquapendente).
Самым значимым его вкладом в науку, считают открытие и описание венозных клапанов, хотя истинное их значение будет выяснено позже и уже другими. В наследство от Фабричи, мир получил труды в области анатомии, хирургии и эмбриологии, где в том числе была описана и наша dextrocardia.
По большому счёту, не так уж и много таких «правосердных» людей разбросано на земле. Примерно 0,01 % от населения всего мира. Хотя, если подсчитать, получается около 800 000 человек. Чуть ли не миллион.
И если собрать всех этих "разбросанных", вроде бы и немало получается. Всё относительно.
Плохо ли это - иметь сердце справа?
Как сказать? Любое отклонение, это - отклонение. Кто-то с сердцем справа живёт до глубокой старости. У кого-то на фоне декстрокардии выявляются ещё какие-либо пороки ( мы только про сердце говорим). Связаны ли эти пороки с тем, что у человека сердце справа или они сами по себе? Скорее всего - связаны. Считается, что среди родившихся с сердцем справа, пороки развития встречаются примерно в 5-10% случаев.
Тем не менее - такие люди живут среди нас и не подозревают о том, что они в чём-то уникальны. До поры.
Чаще всего, декстрокардия выявляется случайно.
Например - хочет врач сердце послушать, а его как бы и нет, или когда при первом в жизни снятии ЭКГ, вместо привычной кривой будет получена прямая, или тень на рентгенограмме покажется неопытному рентгенологу странной...
Это уже потом, больной сам будет указывать на это обстоятельство.
Но поверят ему не сразу.
Курьёзных случаев описано много.
Но, как видно из ответов на нашу загадку, многие знакомы с этой патологией. И это хорошо.
Частота любых врождённых пороков сердца среди новорождённых в целом, составляет около 1 %.
Т.е. каждый сотый новорождённый ребёнок рождается с каким - либо сердечным отклонением.
Вот это - много.
Вот и всё. Кажется всё понятно.
Но, как выясняется, понятно не всё.
И как часто бывает - есть «но». Даже не одно, а несколько.
И на этих нюансах хочется остановиться.
Сердце справа- понятие не однозначное.
Есть декстрокардия, есть декстроверсия, а есть декстрапозиция сердца.
И там, и там - сердце. И там, и там - декстра.
Декстрапозиция сердца, это - когда оно, до этого находящееся на привычном месте, в силу определённых причин, сдвинулось вправо. Механически.
Например - в случае плеврального выпота слева или наоборот -ателектаза (спадения) правого лёгкого, или ещё чего-то... Ну вы поняли.
Или сердце передвинется в "пустое место" возникшее справа, или его подвинет что-то, образовавшееся слева.
Ключевое слово - "сдвинется". Не "развернётся".
И если говорить о ЭКГ, то соответственно сдвинутся и точки наложения электродов. Но их последовательность не изменится.
Само собой, всё это "передвижение" не пройдёт незамеченным для пациента.
А в случае с декстрокардией и декстроверсией всё сложнее.
В 1643 году Марко Аурелио Северино описал ещё более странную вещь, чем просто «сердце справа».
При очередном вскрытии, он обнаружил что все внутренние органы расположены наоборот, т.е. - симметрично тому, что он обычно наблюдал.
Или - зеркально.
Всё, что должно было быть справа, находилось - слева и наоборот.
Печень - слева, сердце - справа, аппендикс - слева, селезёнка - справа...
И т.д.
Сместилось и поменялось местами всё. Произошла инверсия внутренних органов.
Situs viscerum inversus – так назвали эту редкую аномалию (встречается у 1 из 10000 новорожденных)
В раннем эмбриональном периоде все внутренние органы какое-то время располагаются вдоль средней линии тела. По мере роста, происходит их ротация вправо или по часовой стрелке (так называемый эмбриональный поворот) Это - в норме.
Иногда ( один раз в 10 000 случаев) ротация органов происходит влево. Вот тогда вся привычная картина и нарушается.
Но и это не всё.
Эти «неправильные действия» могут совершаться в отношении вообще всех органов в целом и тогда к выражению «Situs viscerum inversus» делают дописку «totalis», или может случиться такое, что неправильное положение займут органы, например - только брюшной полости или вообще один какой-то орган.
Тогда вместо «totalis», получим «partialis».
Декстрокардия - из этой «оперы».
Если можно было бы выбирать, то лучшее для организма - «полная версия» - «totalis» В этом случае, все органы развиты полноценно и связаны между собой также, как у обычного человека. Только наоборот. Отражение в зеркале ничем же не отличается от оригинала?
Просто, вместо «правого», будет «левое».
А вот если транспозиция произошла с одним или несколькими органами, тут уже как повезёт.
Например - та же декстрокардия.
Если вместе с сердцем поменялись местами и окружающие органы (так называемая "неизолированная декстракардия"), - можно сказать, что пациент отделался легко.
Если же сместилось и развернулось только сердце (изолированная декстракардия) - тут уже сложнее.
Сердце развернулось, сместилось, а магистральные сосуды остались на месте. Как ещё потом всё это соединится?
Те 5-10% случаев с пороками сердца, сочетанных с декстрокардией (о которых было выше), в основном, как раз при её изолированной форме и встречаются.
А ещё сложнее, когда сердце не только развернулось, но в нём поменялись местами и полости.
В этом плане, смена "места дислокации" для таких органов, как желудок, селезёнка или печень, не так критичны, хотя повторюсь: отклонение - есть отклонение.
А может быть и так: сердце не изменённое, зато поменялись местами окружающие органы...
Situs viscerum inversus - так или иначе, может коснуться любых органов и систем. Поэтому тема эта очень объёмная.
Есть предположение, что леворукость тоже может быть проявлением этой патологии со стороны ЦНС
На сегодняшний день описано более 50 наследственных синдромов, включающих ту или иную степень situs viscerum inversus.
Например - синдром Картагенера, характеризующийся зеркальным расположением органов, рецидивирующим синуситом и бронхоэктазами.
Мужчины с этим синдромом страдают ещё и бесплодием.
Помните про нарушение ротации в эмбриональном периоде?
То - с чего всё началось?
Так вот. В этом процессе не последнюю роль играют реснички.
Не те, что у нас на веках, а так называемые "эмбриональные реснички".
Вот, я вам скажу - штучка!
Как нибудь, обязательно напишу о них.
Ну так вот. Хвостик сперматозоида - та же ресничка. Проблема с хвостиком - проблема с подвижностью. Дальше вы знаете.
P.S. Насчёт того, что при situs viscerum inversus totalis (при полном зеркальном расположении внутренних органов) всё более менее гладко, я немного слукавил.
Ну, да - они ведут обычный образ жизни. Но и в обычной жизни всё бывает. И не всегда можно объяснить, что сердце у тебя справа, а аппендикс - слева. (может быть человек лежит без сознания).
Сложности могут возникнуть и в более серьёзных ситуациях.
Например, нашему "зеркальному" человеку нужна донорская печень. Группа крови, резус совместимость... это всё понятно. Где найти такого донора, у которого таким же образом "вывернута" печень? Ведь для пересадки нужен идентичный участок с соответствующей сосудистой сетью. Размер, форма - всё имеет значение.
Или наоборот. Когда наш пациент с situs viscerum inversus, готов сам стать донором...
Тем не менее, наука на месте не стоит. И операции, когда использовался трансплантат печени от посмертного или живого донора с транспозицией внутренних органов уже проводились.