Болезнь Бехчета (синонимы Behcet's disease, Behçet`s disease, Behcet`s syndrome) - редкое хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, системный васкулит неустановленной природы, характеризующийся поражением слизистой полости рта, половых органов, глаз, кожи, в части случаев – нервной системы. Внешние проявления болезни похожи на рецидивы герпеса губ или генитального герпеса.
Заболевание известно со времен Гиппократа, но довольно редкое для нашей страны. Выявленных больных в России сейчас не более 300 человек. К примеру, в США насчитывается 1 больной, но уже на 15 000 - 20 000 населения.
Впервые в 1937 году проявления заболевания описал известный турецкий дерматолог, профессор Хулучи Бехчет (Hulusi Behçet). Профессор Бехчет родился 20 февраля 1889 года в Стамбуле, Турция. Умер 8 марта 1948 года.
Турецкий учёный выделил три признака болезни:
-афтозный стоматит,
-язвенно-некротические поражения гениталий,
-поражение глаз.
Причины заболевания
Причины заболевания науке неизвестны. Однако полагают, что одним из провоцирующих факторов может быть: вирусная или бактериальная инфекция. Доказано, что болезнь Бехчета является аутоиммунной. Т.е. это такое патологическое состояние, когда иммунная система (Т-клеточное звено) начинает неправильно реагировать на клетки собственного организма, убивая их. Болезнь ассоциируется с носительством HLA-B51 антигена и геном, контролирующим синтез фактора некроза опухоли.
Распространение
Наибольшее распространение болезнь получила в странах, входящих в так называемый великий шелковый путь: Средиземноморье, Ближний и Дальний Восток (Турция, Япония). Здесь болезнь встречается с частотой от 1 до 19 новых случаев заболевания на 10 000 населения в год. Встретить больных этим недугом можно и в любой другой стране, но количество заболевших в других странах напорядок меньше. В 2-3 раза чаще заболевают мужчины, чем женщины. Дебютировать болезнь может в любом возрасте. Однако средний возраст заболевших 20-30 лет.
Проявления
Рецидивирующие язвы в ротовой полости являются самым первым и общим симптомом заболевания. До этого пациента на протяжении многих лет могут мучить:
- ангины,
-тонзиллиты,
- беспричинная боль в теле и мышцах,
-головная боль,
- общая слабость,
-отсутствие аппетита,
-потеря веса,
-постоянная субфебрильная температура (~36.8-37.20C).
Появление язв во рту - первый признак возникновения болезни. Крайне болезненные язвы во рту характерны для 70% пациентов с болезнью Бехчета. Изъязвления могут располагаться на слизистой рта, на языке и красной кайме губ. Длительность существования язвочек во рту - 1-2 недели (иногда до 3х недель).
Язвы на половых органах бывают реже, чем поражения рта. Носят рецидивирующий характер. Поражаться может половой член, кожа мошонки, вульва, преддверие влагалища. Язвочки болезненны. Заживают более длительно. После заживления, на их месте остаются рубцы. Никакого отношения к генитальному герпесу, вызванному Вирусом Простого Герпеса они не имеют. Анализы на герпес в данном случае - отрицательны. Кроме половых органов поражения могут располагаться в кожных складках: подмышках и в паху.
Поражения глаз проявляются в виде увеита. Глаз краснеет и отекает. Иногда в процесс может вовлекаться сетчатка глаза. В этом случае, если пациент не обратился к врачу, он может ослепнуть.
Высыпания, подобные герпетическим, могут располагаться по всей поверхности тела. Замечено поражение желудочно-кишечного тракта. Симптомы по типу колита: вздутие и боли в животе, понос, рвота. При колоноскопии в илеоцекальной области обнаруживается язва с приподнятым краем и умеренной эритемой вокруг. Поражение кишечника редко встречается в Турции, часто - в Японии.
Крайне редко поражается нервная система по типу менингоэнцефалита. Симптомы:
- головная боль,
-головокружение,
-двоение в глазах,
-исчезновение тактильной чувствительности рук и ног.
Вследствие васкулита, поражаются сосуды, наблюдается варикозное расширение вен нижних конечностей и их тромбоз. Сосудистые нарушения чаще встречаются у мужчин.
Диагностика
Диагноз ставят на основании исключения других возможных заболеваний. Клинические проявления и данные лабораторных исследований непостоянны. Обязателен афтозный стоматит не менее 3 эпизодов за последний год.
Положительный тест патергии (25-75%), т.е. появление пузырьковой сыпи на месте простого укола иглой в кожу или внутрикожной инъекции раствора NaCl после скрытого периода от 24 до 48 часов.
Лечение
Осуществляется под руководством ревматолога и врачей других специальностей в зависимости от локализации поражений.
Специфических лекарственных средств, излечивающих болезнь не существует. Разработана симптоматическая терапия, способная временно снять проявления болезни. Она включает в себя применение антибиотиков тетрациклинового ряда, кортикостероидов, обезболивающих (ибупрофен, аспирин), иммуносупрессантов, новых экспериментальных препаратов типа циклофосфамида.
Прогноз болезни
Болезнь неизлечима и носит хронический рецидивирующий характер. Рецидивы сменятся периодами временного благополучия. Вначале болезни рецидивы более часты. По мере увеличения стажа болезни их количество снижается и даже прекращается совсем. Через несколько лет после прекращения рецидивов они могут возникнуть вновь.
Около 4% больных погибают. Причина смерти: перфорация кишечника, поражение центральной нервной системы, разрыв аневризмы сосудов, поражённых васкулитом.
Читайте также новую статью про капусту
