Сегодня речь пойдёт от довольно редком заболевании - синдроме Ландау-Клеффнера. Оно нечасто диагностируется, в связи с чем его симптомы, как понятно из заголовка, приписывают другим расстройствам, чаще всего регрессивному аутизму (аутизму с потерей навыков).
Синдром Ландау-Клеффнера - это сочетание утраты ребёнком способности говорить и понимать речь (срок от нескольких дней до полугода) со специфической эпилептической картиной на ЭЭГ.
Что представляет собой Синдром Ландау-Клеффнера?
Заболевание коварно тем, что его начало нельзя предсказать. Ребёнок ничем не отличается от сверстников, развивается по возрасту, имеет нормальный, а иногда и высокий, интеллект и речевое развитие.
Однако внезапно начинается потеря языковых навыков. Вместе с утратой речи появляется агрессия, эмоциональная неустойчивость, дефицит внимания и гиперактивность, присоединяются аутичные черты: ребёнок перестаёт концентрироваться на собеседнике, появляются эхолалии, может выявляться пониженная или повышенная реакция на звуки, ритуальность и сопротивление любым изменениям, пищевая избирательность, привычка всё обнюхивать и прочее.
Согласитесь, очень похоже на аутизм с мощным откатом или на сенсомоторную алалию. Однако алалию детям, у которых уже была речь, не ставят. Поэтому другое название синдрома Ландау-Клеффнера - приобретённая афазия с эпилепсией.
Афазия - очень похожее на алалию нарушение с той разницей, что при афазии распадаются уже сформированные речевые навыки, в то время как при алалии речь изначально развивается с большим трудом.
Чаще всего афазию можно наблюдать у человека после инсульта. Однако иногда она появляется в следствие воспаления, травм, опухолей в области речевых зон мозга. Или из-за эпилепсии, как в случае синдрома Ландау-Клеффнера.
Как правило, синдром даёт о себе знать в промежуток с 3 до 7 лет с пиком выявления на 5,5 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у детей в 1,5 года и даже в 10 лет.
В 70% случаев у детей развиваются разные виды эпилептических припадков. По некоторым из них сразу понятно, что это эпилепсия. Но такие вещи, как атипичные абсансы, не каждый заметит. При абсансе у ребёнка либо отключается, либо меркнет сознание, но при этом он на короткое время может механически продолжать ту деятельность, которую начал, например идти или расчёсываться и поправлять одежду. У 30% детей припадков вообще нет и болезнь можно увидеть только при помощи ЭЭГ.
Откуда берётся это заболевание?
В связи с редкостью учёным пока так и не удалось достоверно выявить причину развития синдрома Ландау-Клеффнера. Установлено, что у 10-12% детей с этим заболеванием в роду встречалась эпилепсия, что намного чаще, чем в среднем по популяции.
Из-за того, что состояние больных улучшается от приёма стероидных противовоспалительных препаратов, ВОЗ считает, что ещё одной причиной синдрома может быть воспалительный энцефалит.
Как диагностировать?
Несмотря на то, что у большинства отмечаются приступы с которыми, казалось бы, всё и так понятно, ребёнку требуется довольно большое обследование:
- ЭЭГ
ЭЭГ необходимо для установления характерной аномальной активности в височных долях мозга.
Так как эпилепсия при синдроме Ландау-Клеффнера проявляет себя преимущественно во время глубокого сна, на рутинном ЭЭГ в бодрствовании болезнь могут и не поймать - требуется как минимум ЭЭГ дневного сна.
- Слуховые вызванные потенциалы
Требуются для исключения повреждений слухового нерва и других проводящих путей слухового анализатора.
- МРТ
Нужна, чтобы исключить другие возможные причины потери речи: опухоли, кисты, разрушение миелина (нервных оболочек и путей), энцефалиты, патологии сосудов и прочее.
При синдроме Ландау-Клеффнера, как правило, МРТ показывает норму, слуховые потенциалы тоже, а вот ЭЭГ демонстрирует специфические нарушения.
Можно ли это вылечить?
Болезнь редкая, но некоторые подходы к ней подобрали.
Как правило, врачи назначают сочетание противосудорожных и противовоспалительных препаратов. Иногда бывает эффективна кетогенная диета.
К сожалению, тут не получится отделаться одной диетой или лекарствами. На пике болезни ребёнок перестаёт говорить и понимать речь. Поэтому на некоторое время считается эффективным использование языка жестов и посещение соответствующих образовательных заведений, чтобы не началась задержка развития. В дальнейшем, когда речь восстановится до приемлемого уровня (улучшение обычно наступает ближе к подростковому возрасту), ребёнок может посещать общеобразовательные учреждения.
Для коррекции речевых нарушений обязательны занятия с логопедом. Психолог рекомендуется для работы с эмоционально-волевой сферы. Иногда, если ребёнок уж очень остро переживает болезнь, необходим психотерапевт.
Прогноз?
Прогноз у заболевания зависит от времени проявления расстройства - чем раньше начало, тем хуже может быть итог.
Примерно 1/3 детей к подростковому возрасту (14-15 лет) перерастает болезнь - уходят эпилептические волны с ЭЭГ, улучшается речь и её понимание. Ребёнок может вернуться к полноценной жизни.
Но многих ребят с диагностированным синдромом Ландау-Клеффнера нарушения речи и связанные с ними проблемы будут преследовать всю жизнь.
Тем не менее, невербальный интеллект при этом синдроме не нарушается. В современном мире у таких детей даже при речевой недостаточности не такой плохой прогноз, как раньше. Опираясь на интеллект и письменную речь, которые, как правило, остаются сохранными, при целенаправленной работе над нарушениями можно добиться успеха и адаптировать ребёнка даже с речевым дефицитом к нормальной, пусть и несколько ограниченной из-за проблем с устной речью, жизни.
Спасибо тем, кто дочитал до конца!
Ставьте лайк и подписывайтесь, чтобы видеть больше интересных материалов в ленте!
Вам могут быть интересны другие статьи по теме:
"Как страшно жить" - о вероятности рождения больного ребёнка в среднестатистической семье
"Избыточное количество нейронов" и "Повышенная симметричность" - об особенностях мозга аутистов
Первоочередные обследования, если у ребенка аутизм или отставание в развитии