“Неправильные” белки, вызывающие смертельное заболевание нервной системы — болезнь Крейтцфельда-Якоба, обнаружились и в коже пораженных этим недугом
Болезнь Крейтцфельда-Якоба, в буквальном смысле превращающая ткани мозга в губку, может передаваться не только при пересадке оболочек мозга и роговиц от зараженных ею, но и при трансплантации фрагментов кожи. Это показали ученые из США, Китая и Великобритании. Научная статья опубликована в Science Translational Medicine.
Ранее было известно, что смертельное прионное заболевание мозга под названием болезнь Крейтцфельда-Якоба может передаваться при пересадке мозговых оболочек и роговиц от умерших доноров здоровым людям. Сейчас вероятность этого очень мала, так как эти источники инфекции стали проверять на наличие белков-прионов. Однако авторы нового исследования, выяснили, что у болезни Крейтцфельда-Якоба есть еще один неожиданный способ передачи — через кожу.
Показали это таким образом. Взяли образцы кожи погибших от соответствующего заболевания людей и посчитали в них концентрацию прионных белков — фактически, возбудителей недуга. Она оказалась в десятки тысяч раз ниже, чем в тканях мозга тех же доноров, но все равно далекой от нуля. “Выжимку” из клеток в составе этих образцов ввели шести трансгенным лабораторным мышам, чьи организмы не отторгают человеческие белки. Другим шести грызунам сделали аналогичные инъекции, только не веществ кожи, а образцов мозга тех же доноров.
В течение 564 дней после инфицирования болезнь развилась у всех двенадцати мышей. Однако у тех, кому ввели “экстракт” кожи больных людей, симптомы — нарушение когнитивной деятельности и проблемы с движениями — проявлялись в среднем на 400 дней позже. Скорее всего, это было связано с тем, что им досталось меньше молекул прионных белков, провоцирующих болезнь Крейтцфельда-Якоба.
Более ранние исследования показывали, что у тех, кому проводили пересадки участков кожи, чаще, чем в среднем по популяции, встречается болезнь Крейтцфельда-Якоба. Новая работа подтвердила, что связь между трансплантацией и прионным заболеванием действительно существует, и при пересадке кожи есть вероятность заражения ей.
Болезнь Крейтцфельда-Якоба — это разрушение головного мозга с полной утратой всех когнитивных, а затем и двигательных, и прочих функций. Она возникает, когда в клетках появляются “неверные”, неправильно уложенные молекулы прионного белка. Взаимодействуя с правильно уложенными молекулами того же протеина, они “портят” их структуру, из-за чего функционирование содержащих их клеток нарушается, а нервная ткань становится похожей на губку. Как правило, прионные белки проявляют себя в центральной нервной системе. Как и другие заболевания того же рода, болезнь Крейтцфельда-Якоба неизлечима и практически всегда приводит к смерти.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: