К своим тринадцати Максим уже девять раз болел пневмонией и в реанимации был чаще, чем дома. Его редкое генетическое заболевание пока не научились лечить. Одни врачи начинали паниковать, когда слышали диагноз, другие - разводили руками. Теперь у Макса есть жизненно необходимые аппараты и возможность быть дома, с семьей. Он выжигает по дереву, обожает рок-музыку, играет на укулеле и борется за жизнь с диагнозом СМА 2 степени – спинально-мышечной атрофией.
Генетическая болезнь «спинально-мышечная атрофия» (СМА) – самая частая из редких. По статистике, болеет один новорожденный на 6000-10000. Из-за дефектного гена в организме нарушается выработка белка SMN — протеина выживаемости мотонейронов. Без этого белка мотонейроны – нервные клетки спинного мозга, которые отвечают за координацию движений и мышечный тонус – отмирают. У человека постепенно атрофируются мышцы – сначала сигнал не поступает к мышцам ног, потом – спины. В отсутствии необходимого тонуса позвоночник деформируется, искривление приводит к дополнительным проблемам с дыханием, которые и так есть у больных СМА. Самое страшное – когда легкие перестают работать, ребенок не может самостоятельно избавиться от накопившейся мокроты, не может глотать и кашлять. Любая простуда может обернуться тяжёлой пневмонией и реанимацией.
У Максима огромные карие глаза, выступающие скулы, тонкие черты лица. Худые руки, которые ничего не стоит обхватить двумя пальцами, вопросительно изогнутый позвоночник. Год назад мы писали о Максиме и собирали деньги на откашливатель и аппарат ИВЛ. Благодаря вашей помощи их удалось приобрести, и Максим получил возможность жить и дышать вне реанимации.
До появления в доме жизненно необходимых аппаратов Макс часто болел. Обычная простуда для людей со СМА опасна и приводит к осложнениям: мальчик пережил уже девять пневмоний, каждый раз – реанимация. Легче не становилось: жидкость собиралась в легких и застаивалась. Избавиться от неё самостоятельно Максим не мог. Дошло до ателектаза лёгкого [лёгкое «забилось» лишней жидкостью] – сначала одного, затем другого.
– Первый ателектаз случился в 2014 году, – голос Ирины, мамы Максима, вздрагивает. Она сжимает губы, собирается с силами и говорит негромко, вспоминая события двухлетней давности, – тогда же поставили трахеостому [трубка, которую помещают в трахею, «искусственное горло»]. В реанимации не было нужного аппарата и вообще ничего, что помогло бы избавиться от жидкости. Врачи просто не понимали, как поступить, поэтому просто проткнули горло и вставили трубку. В ней не было острой необходимости, если бы в больнице были подготовленные специалисты. Трахеостома – самый простой выход, но далеко не единственный.
Максим неделю лежал под аппаратами, врачи собирали бесконечные консилиумы и ничего не могли решить. Сама заведующая пульмонологического отделения не знала, что делать. Когда уже позже трахеостому увидела главный невролог паллиативного отделения, она встретилась с заведующей, посмотрела ей в глаза и сказала: «Я бы в тебя сама эту трубку засунула, что вы наделали?».
– Мы из больниц почти не вылезали, – добавляет папа. – Врачи, узнав диагноз, поднимали панику. Никто не знал, что делать, они начинали путаться, лечить одно вместо другого и запускали состояние ребёнка. Если бы аппарат ИВЛ и откашливатель появились раньше, можно было бы избежать и многочисленных болезней, и трахеостомы.
В позапрошлом году ситуация дошла до критической: Макс начал стремительно терять вес. Родители обратились в генетический центр в надежде на помощь. Там и направили в отделение паллиативной помощи. А те, в свою очередь – в Фонд Ройзмана.
Второе дыхание для Максима
В комнате Макса не видно стен – всюду висят гравюры: на черном фоне тонкими серебристыми линиями проступают деревья и дикие звери. Между ними висят грамоты за участие в творческих фестивалях и плакаты с рок-музыкантами: Макс обожает музыку, знаком с Вадимом Самойловым и учится играть на укулеле – миниатюрная гитара висит тут же, рядом с рисунками и плакатами. «Пока умею играть только два-три аккорда», – скромно улыбается Максим. Он вообще много улыбается, когда отвечает на вопросы – тихо и искренне.
Если одна часть комнаты типичная мальчишеская, то вторая больше похожа на реанимацию: у кровати и над кроватью стоят два умных прибора, из которых во все стороны торчат провода и трубки разного размера. Это – аппарат ИВЛ [аппарат искусственной вентиляции лёгких, который насыщает их кислородом] и откашливатель, который вытягивает из лёгких Максима накопившуюся за ночь мокроту.
– С тех пор как в доме появился откашливатель, Макс стал реже болеть, – рассказывает папа. – Мы используем его каждое утро, без этого не начинается день. За ночь слизь скапливается и застаивается, а самостоятельно кашлять Максим не может. Из-за трахеостомы мокрота быстрее скапливается и нужно очистить лёгкие – откачать жидкость. Во время простуды такую процедуру проделываем два-три раза за день.
«Ветер», гуляющий в лёгком
Папа сидит напротив сына, отсоединяет клапан трахеостомы, берет в руки трубку откашливателя, включает прибор. Раздается звук, похожий на порыв сильного ветра – так, подобно пылесосу, аппарат выкачивает скопившуюся в лёгких жидкость. Максим контролирует процесс: сам надевает шланг на трахеостому, внимательно следит за движениями отца. Трубка вздрагивает, шум усиливается, становится ровным. Через пару минут аппарат выключают, всё повторяется снова – и так три-четыре раза, пока лёгкие полностью не очистятся.
– Как ощущения? – спрашиваю, когда в комнате наступает тишина.
– Хорошо становится, свободно. Чувствую, что жидкость выскакивает, – негромко, но уверенно отвечает Максим.
– Неприятно, наверное?
– Да нет, уже привычно.
Когда аппараты только появились, сотрудники паллиативной помощи специально приезжали, чтобы настроить их и помочь управляться на первых порах – чтобы настраивать такие приборы нужен навык.
Со временем Максима избавят и от трахеостомы, откачивать мокроту будут через нос. Но для этого ещё предстоит дождаться операции по вживлению в позвоночник металлической пластины, которая выправит осанку. Сколько ждать этой операции – неизвестно, Максим уже полтора года стоит в очереди в центр Илизарова.
А пока тянутся месяцы ожидания, Максим играет на укулеле, снимает на камеру пейзажи и монтирует фильмы, занимается выжиганием - у него есть группа во «ВКонтакте», где он выкладывает свои работы. Этим летом Макс даже ездил с родителями в Крым — портативный откашливатель семья взяла с собой. Благодаря сложному аппарату мальчик обрёл второе дыхание — вместо недель в реанимации, насыщенную жизнь и общение с родными — вместо больничного отделения.
Вместе с вами мы смогли помочь Максиму и его семье, но детей с таким диагнозом - много. Поддержать их можно, пройдя по ссылке: https://roizmanfond.ru/projects/detskiy-khospis.html. Откашливатель и аппарат ИВЛ не избавят от страшного диагноза, но могут существенно продлить жизнь, подарить несколько месяцев и даже лет общения с близкими, возможность увидеть море, провести каникулы с друзьями, слушать любимую музыку.