ОРТОПЕДИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ СТРУКТУРНЫХ МИОПАТИЯХ
Врожденные структурные миопатии (ВСМ) - это клинически гетерогенная группа врожденных генетически детерминированных патологий, где нарушается развитие и формирование собственно мышечных структур. ПРОГНОЗ заболевания зависит от формы структурной миопатии, а прогностическими критериями являются скорость нарастания мышечной слабости, а также наличие и прогрессирование скелетных деформаций. Как правило речь идет о кифосколиозах, вывихах бедра и контрактурах. Если заболевание прогрессирующее, то причиной летального исхода становятся дыхательные расстройства из-за слабости дыхательной мускулатуры...