У двух мальчиков — идентичных близнецов исследователи из Массачусетской больницы общего профиля (MGH) и Детской больницы Филадельфии (CHOP) обнаружили митохондриальное заболевание, о котором ранее не сообщалось.PCR.news
Фибробласты мальчиков продемонстрировали повышенное потребление кислорода и снижение потенциала митохондриальной мембраны.PCR.news
У дрожжей аналогичные мутации ослабляют связь между протонным градиентом на внутренней мембране митохондрий (протонной движущей силой) и синтезом АТФ, что приводит к высокому уровню митохондриального дыхания.PCR.news
Интересно, что после обработки клеток олигомицином, который ингибирует комплекс V, и повышенная скорость потребления кислорода, и сниженный потенциал митохондриальной мембраны нормализовались.PCR.news