Болезнь или синдром Марфана характеризуется патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата и внутренних органов из-за врожденной несостоятельности соединительной ткани. Причины и механизм болезни Марфана В основе данного заболевания лежит нарушение синтеза фибриллина, одного из белков соединительной ткани. Фибриллин входит в состав микрофибрилл, тончайших волокон, из которых состоит соединительная ткань. Вместе с коллагеном, эластином и другими белками он обеспечивает прочность соединительнотканных структур...