Синдром Марфана – наследственное заболевание соединительной ткани, при котором нарушается синтез белка фибриллина. Это вещество необходимо для формирования внеклеточного матрикса, который составляет 80% тела. На фоне его дефицита возникают патологические изменения сосудов, сердца, органов зрения и опорно-двигательного аппарата. Пациентов с синдромом Марфана можно узнать по характерной внешности. Из-за недоразвития жировой клетчатки их тело худощавое, конечности удлиненные. Лечение обязательное, иначе продолжительность жизни составляет 30-40 лет...
Синдром Марфана — это состояние, которое поражает соединительную ткань. Соединительная ткань скрепляет ваше тело и обеспечивает поддержку многих структур по всему телу. При синдроме Марфана соединительная ткань ненормальна. В результате поражаются несколько систем организма, включая сердце и кровеносные сосуды, кости, сухожилия, хрящи, глаза, кожу и легкие. Кого поражает синдром Марфана? Синдром Марфана встречается довольно часто, поражая 1 из 10 000–20 000 человек. Он был обнаружен у людей всех рас и этнических групп...