Надпочечниковая недостаточность – это синдром, обусловленный дефицитом коры надпочечников, развивающийся при нарушении функционирования одного из звеньев цепи гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Исходя из этого надпочечниковая недостаточность может быть *ПЕРВИЧНОЙ (патология самого надпочечника) *ВТОРИЧНОЙ (дефицит АКТГ гипофиза ведет к снижению синтеза кортизола в коре надпочечника) *ТРЕТИЧНОЙ (дефицит кортикотропин-релизинг-гормона гипоталамуса -- редко). Кроме того, надпочечниковая недостаточность может быть хронической (ХНН) и острой. Сегодня мы с вами в основном поговорим о первичной хронической надпочечниковой недостаточности (ПХНН). ПРИЧИНЫ ПХНН: 1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (изолированная или в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов (1, 2 или 4 типа), при которых развивается недостаточность гормонов сразу нескольких эндокринных желез). 2. Адренолейкодистрофия (Наследственное Х-сцепленное заболевание). 3. Реже: метастазы опухолей в надпочечники, туберкулез надпочечников, двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников), ряд врожденных синдромов, сопровождающихся недоразвитием коры надпочечников, ВДКН). Заболеваемость ПХНН составляет 4-6 чел на 1 млн взрослого населения в год. Когда мы можем заподозрить ПХНН? 1. Гиперпигментация (потемнение) кожи и слизистых: темнеют складки кожи, места трения, слизистые рта, губ, а также места естественного скопления меланина – соски, мошонка, подмышечные области и др. 2. Выраженная общая слабость, астения 3. Похудание, снижение аппетита 4. Тяга к соленому 5. Снижение АД Тошнота, рвота, особенно на фоне заболеваний ,температуры, стресса – признак декомпенсации ХНН! Опасно! Как видите, симптомы не очень специфичны, поэтому, как обычно, требуют дообследования пациента Обследования для подтверждения ХНН (назначает врач!): 1. Анализы крови на кортизол N/↓, АКТГ↑, калий ↑, натрий↓, глюкозу N/↓, активность ренина плазмы↑, при необходимости – свободный кортизол в суточной моче/в слюне. При оставшихся сомнениях в диагнозе после п. 1 – специальные стимуляционные тесты: с АКТГ (тест на первичную ХНН), инсулином (на вторичную ХНН).
Анатомия и физиология надпочечников Надпочечники состоят из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез · мозгового в-ва · коркового вещества