116 читали · 2 года назад
Болезнь Гирке (гликогеноз 1 типа)
Гликогенозы — это врожденные нарушения обмена углеводов, характеризующиеся накоплением в тканях гликогена. В норме сложный углевод гликоген депонируется в печени как энергетический запас организма, необходимый для поддержания стабильного уровня глюкозы в крови. При гликогенозе 1 типа, который ещё называют болезнью Гирке (а также недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы и дефектом глюкозо-6-фосфаттранслоказы) нарушена выработка ферментов, отвечающих за расщепление гликогена до глюкозы. Поэтому у больных...
2 месяца назад
Что такое гликоген? Гликоген — основной резервный полисахарид в клетках человека, форма запасания глюкозы в организме. Наш организм хранит углеводы в виде гликогена. Гликоген — это универсальный источник топлива, который хранится в основном внутри клеток мышц и печени. Состоит гликоген из сильно разветвленных молекул большого размера, содержащих десятки тысяч остатков глюкозы. Эмпирическая формула гликогена – (С6Н10О5)n (С6Н10О5 – остаток глюкозы). Гликоген депонируется главным образом в печени (до 5–6% от массы печени)  и скелетных мышцах (до 2–3% от их массы). и хранится в цитозоле клеток в форме гранул. Гранулы гликогена плохо растворимы в воде. В отличие от жировой ткани, запасы гликогена в организме довольно ограничены, и в среднем составляют около 2000 ккал. Этих запасов гликогена хватит только на 32–33 километра бега. Гликоген «притягивает» воду — этим объясняется увеличение веса при восполнении запасов гликогена и сброс веса после длительной или интенсивной тренировки. Каждый грамм гликогена всегда «хранится» вместе с тремя граммами воды. Доказано, что ни кратковременное голодание, ни продолжительный сидячий образ жизни не влияют на общие запасы гликогена в мышцах. Мобилизация (распад) гликогена происходит в интервалах между приемами пищи (постабеорбтивный период) и ускоряется во время физической работы. Главная функция гликогена печени — высвобождение глюкозы в кровь в интервалах между едой для использования ее другими органами. Через сутки после последнего приема пищи гликоген печени полностью исчерпан и глюконеогенез (синтез гликогена из белков и жирных кислот)— единственный источник, поддерживающий концентрацию глюкозы в крови в пределах нормы. Функция мышечного гликогена заключается в обеспечении клеток глюкозо-6-фосфатом, используемым в самой мышце для окисления и получения энергии или других целей. Гейнеры Grub’s up! помогут поддерживать ваши депо гликогена всегда полными! ВК - vk.link/..._up Яндекс - market.yandex.ru/...340 Озон - ozon.onelink.me/...79x ВБ - www.wildberries.ru/...n_g Биологическая химия с упражнениями и задачами : учебник / под ред. чл.-корр. РАМН С.Е. Северина. — М .: ГЭОТАР-Медиа, 2011.— 624 с.: Михайлов С.С. Спортивная биохимия: Учебник для вузов и колледжей физической культуры. 2-е изд. доп. – М.: Советский спорт,2004,-220с.:ил. Всё, что вы хотели знать про гликоген, Евгений Суборов