Факоматозы – это гетерогенная группа генетически детерминированных нейрокожных забо леваний, характеризующихся поражением производных эктодермы: кожи и ее дериватов, нервной системы, сетчатки, висцеральных органов. К ним относят более 30 заболеваний, наиболее извест 208 склероз, энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге–Вебера, ретиноцеребеллярный ангиома тоз Гиппеля–Линдау [1]. Нейрофиброматозы представляют группу на следственных моногенных заболеваний с аутосом нодоминантным типом наследования и полной пенетрантностью...