Синдром Штурге—Вебера, или энцефалотригеминальный ангиоматоз, относится к группе факоматозов, наследственных прогрессирующих заболеваний, характеризующихся сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. 🧠Типичными находками при КТ являются: - наличие плотных внутричерепных кальцификатов, которые могут повторять форму борозд и извилин; - очаги гипотрофии белого вещества мозга как в поверхностных, так и в глубоких слоях, преимущественно обусловленные микрокальцификатами; - усиление сигнала с резким контрастированием борозд и извилин, очагов ангиоматоза в мягкой мозговой оболочке в пораженном полушарии головного мозга при введении контрастного вещества; - атрофия коры, развивающаяся вследствие феномена «обкрадывания» пораженными ангиоматозом участками близлежащих корковых структур; - чрезмерное утолщение костей свода черепа. 🧠МРТ является «золотым стандартом» при обследовании пациентов с подозрением на наличие СШВ. Основные МРТ-признаки синдрома Штурге- Вебера: - лептоменингеальное накопление контраста на Т1-взвешенных изображениях (ВИ) - один из наиболее важных признаков, позволяющих определить характерные сосудистые изменения, в то же время его отсутствие необязательно исключает диагноз. - глиозные изменения белого вещества головного мозга в Т2-режиме (в зависимости от времени их появления, они могут выглядеть как гипер- и гиподенсивные очаги); - атрофия коры головного мозга также хорошо заметна и проявляется в выраженном расширении субарахноидальных пространств и компенсаторном расширении ипсилатерального бокового желудочка; - очаги кальцификации, наблюдаемые в конвекситальных поверхностях полушарий; - отсутствие поверхностных корковых вен при МР-ангиографии, сопровождаемое сниженным заполнением верхнего сагиттального или поперечного синусов, расширение, извилистый ход, а иногда и вовсе измененная анатомия глубоких дренажных и корковых вен; - перфузионные МРТ-снимки указывают на гипоперфузию в участках коры головного мозга, соответствующих ангиоматозным изменениям, при этом позволяют выявить изменения, проявляющиеся как в артериальную фазу, так и в венозную; - в DWI-режиме отмечаются незначительные гиперинтенсивные изменения в пораженных участках, связанные с внеклеточным накоплением молекул воды, как результат долговременного повреждения паренхимы головного мозга и гибели нервных клеток. Щедеркина И.О., Лившиц М.И., Кузьмина Е.В., Селиверстова Е.В., Кессель А.Е., Петряйкина Е.Е. Синдром Штурге—Вебера у детей. Особенности клиники, диагностики и подходов к терапии пароксизмальных состояний на примере трех клинических наблюдений. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(11‑2):55‑64.