Кардиогенетический форум

Опубликовано фото

Опубликовано фото

😊Как мало нужно для счастья! 😃 🚺Пациентка 52 лет с одышкой 3 NYHA на фоне обструктивной ГКМП. Во время операции (миосептэктомия по Морроу) убрали ✂️ всего 5мм межжелудочковой перегородки👇, и… обструкции нет, одышки нет, пациент счастлив готовиться встречать Новый год🥂 Аплодируем хирургам в очередной раз👏

🔮НОВЫЕ ПРЕДСКАЗАТЕЛИ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ У БОЛЬНЫХ С ГКМП Свежая публикация https://doi.org/10.1093/europace/euae268 суммирует возможности предсказания ФП у больных с ГКМП. К уже имеющимся клинической и полигенной шкалам👇, добавилась протеомная шкала из 12 белков плазмы. Все, тем не менее, требует дальнейшей валидации на независимых выборках (есть поле для деятельности👩‍🎓). P.S. Омиксные технологии позволяют определять концентрации большого количества молекул, находящихся в плазме/сыворотке в очень малых концентрациях, и находить циркулирующие маркеры заболеваний, как правило, комбинации нескольких молекул.

https://otello.ru/?utm_source=yandex&utm_medium=cpm&utm_campaign=mediyka-market-arena-nov-dec&utm_content=paid_banner_katat-v-sochi_na_interests_travel_11124_online_msk_rf&adrclid=D7sPo1RNPfi2X5tYYHJBUMpf6U9aORJYfb2n-d21gcvj69mq9TMNkHCug47CpMrAUqsCpNSxFHOE

Опубликованы результаты первой фазы первого в мире исследования генной терапии при кардиомиопатиях (болезнь Данон). Результаты очень обнадеживающие: Хорошая переносимость низких доз (6.7×1013 genome copies per kilogram of body weight), выраженная экспрессия белка LAMP2B, ассоциированная с длительным улучшением клинических симптомов болезни, уменьшением ГЛЖ и массы миокарда, биомаркеров и улучшением результатов биопсии миокарда • Все пациенты живы. Наблюдались побочные эффекты в виде транзиторного повышения трансаминаз, один пациент на высокой дозе развил ТМА (тромбоцитарная микроангиопатия) с острой почечной недостаточностью, функция почек восстановилась снижением концентрации комплемента. Этот же пациент (единственный имеющий ФВ ниже 40%) получил через 5 месяцев трансплантацию сердца 3 пациента развили скелетную миопатию, утяжеленную в связи с использованием глюкокортикоидов. FDA одобрил начало 2 фазы клинических исследований на 12 пациентах

Коллеги, напоминаем! Кафедра терапии, кардиологии и функциональной диагностики с курсом нефрологии ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» УД Президента РФ напоминает, что цикл повышения квалификации «Генетика сердечно-сосудистых заболеваний» состоится со 02 по 06 декабря 2024 г. В системе НМО аккредитация подана по специальностям «кардиология», «терапия», «функциональная диагностика» в объеме 36 часов. Для записи на цикл: контактное лицо - зав. учебной частью кафедры – профессор Минушкина Лариса Олеговна +79036738976 minushkina@mail.ru

Генетика сердечно-сосудистых заболеваний: продолжаем представлять наших лекторов на цикле 2-6 декабря 2024 г. Александр Вячеславович Аверьянов, д.м.н, профессор, член-корреспондент РАН, заслуженный врач Российской Федерации. Является признанным специалистом в области диагностики и лечения сложных и редких заболеваний не только в нашей стране, но и за рубежом. Занимался исследованием патогенеза эмфиземы легких; открыл механизмы ангиогенеза в паренхиме легких при эмфиземе и ХОБЛ. Значительная часть работ связана с экспериментальными и клиническими исследованиями эффектов стволовых клеток при редких заболеваниях легких. Под его руководством разрабатывались новые методы лечения COVID-19 и постковидных поражений легких. Является автором более 180 печатных работ, в том числе 10 монографий. Наибольший интерес для врачей, безусловно, представляет его монография «ТРУДНЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ РЕДКИЕ ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЕГКИХ» выдержала уже 2 издания за рубежом и 2 – в нашей стране. Его лекция на цикле будет посвящена одной из самых сложных групп заболеваний - болезней, сопровождающихся повышением давления в легочной артерии.

В ответ на пост (Комментарий О.С. Чумаковой). Продолжение случая пожилого пациента с гипертрофей миокарда. На сцинтирафии миокарда - накопление радиофармпрепарата 2 градации (значительное). При отрицательном анализе крови и мочи на моноклональную гаммапатию (рекомендовано), диагноз транстиретинового амилоидоза сердца будет установлен без биопсии и пациентка начнет принимать патогенетическое лечение тафамидисом.

❓Какое максимальное количество ЛАГ-специфических препаратов можно назначить одному пациенту? Тактика лечения больного легочной артериальной гипертензией зависит от его прогноза (подробнее тут) и результата вазореактивного теста. При положительном тесте показано назначение блокаторов кальциевых каналов в высоких дозировках, а при отрицательном - ЛАГ-специфических препаратов (подробнее тут). 🇪🇺Европейские (2022), Евразийские (2023) и 🇷🇺Российские (2024) клинические рекомендации по легочной гипертензии предлагают очень похожий алгоритм назначения ЛАГ-специфической терапии. Более подробно рассмотрим отечественный🇷🇺 Первым этапом производится оценка сопутствующих заболеваний сердца/легких (наличие 3 и более факторов риска ССЗ: артериальной гипертензии, сахарного диабета, ИБС, ожирения, мерцательной аритмии или патологии легких с DLCO<45%). При наличии коморбидности вне зависимости от класса риска: 🟢🟡🔴монотерапия ингибиторами фосфодиэстеразы-5 (иФДЭ-5) или антагонистами эндотелиновых рецепторов (АЭР) . Дальнейшая эскалация терапии рассматривается в индивидуальном порядке. У пациентов без коморбидности схема назначения зависит от класса риска: 🟢Низкий риск - монотерапия иФДЭ-5 или АЭР или риоцигуатом или селексипагом 🟡Промежуточный риск - двойная комбинированная терапия иФДЭ-5 + АЭР 🔴Высокий риск - тройная комбинированная терапия иФДЭ-5 + АЭР + агонист простациклиновых рецепторов (АПР) Необходимо динамическое наблюдение за пациентом и переоценка класса риска для своевременной эскалации терапии. Возможна замена селексипага на илопрост, а также иФДЭ-5 на риоцигуат. Максимизированная терапия, доступная в РФ включает: иФДЭ-5 или риоцигуат + АЭР + агонист простациклиновых рецепторов. При ее неэффективности рассматривается выполнение атриосептостомии и трансплантации легких. Но теперь с появлением сотатерцепта (не зарегистрирован в РФ) возможно одновременное назначение четырех препаратов: иФДЭ-5 или риоцигуат + АЭР + агонист простациклиновых рецепторов + сотатерцепт - и это максимально возможная комбинация ЛАГ-специфических препаратов на данный момент. Обратите внимание, что несмотря на изменение гемодинамического определения легочной гипертензии, назначение терапии проводится по старым критериям (ДЛА>25 мм рт.ст., ЛСС >3 ед. Вуда), так как исследования препаратов проходили именно по ним. Как Вы думаете, дальнейшие открытия ЛАГ-специфических препаратов будут увеличивать максимально возможное количество назначаемых препаратов, или наоборот, будут стремиться их уменьшить? @Кардиогенетический форум Материал 7 Всемирного симпозиума по легочной гипертензии, посвященный алгоритму лечения

Алгоритм лечения больных ЛАГ 7 Всемирного симпозиума по легочной гипертензии

Алгоритм лечения больных ЛАГ Российских клинических рекомендаций