19 подписчиков
ЧТО ТАКОЕ ДЕСМОИДНЫЙ ФИБРОМАТОЗ?
Десмоидный фиброматоз (агрессивный фиброматоз) — очень редкое незлокачественное заболевание соединительной ткани, при котором формируются опухолевые образования. Встречается десмоидный фиброматоз с частотой 2-4 случая на 1 миллион человек, развивается, как правило, у людей в возрасте 15-60 лет. Чаще всего опухоли развиваются в брюшной полости, а также в тканях конечностей (рук и ног). В 12-15% случаев новообразования развиваются в области головы и шеи.
Несмотря на то что десмоидные опухоли не дают метастазы, они могут разрушать ткани, из которых произрастают, и нарушать функцию органов.
В 5-10% случаев десмоидный фиброматоз может быть связан с генетическими поломками. Например, у людей с синдромом Гарднера или семейным аденоматозным полипозом (синдромом, предрасполагающим к развитию злокачественных опухолей кишечника) риск развития десмоидных опухолей гораздо выше, чем у здоровых людей.
Десмоидные опухоли могут быть небольшими и причинять только эстетическое беспокойство, а могут расти быстро и агрессивно — в этом случае обычно требуется лечение. В 10-28% случаев опухоль может исчезнуть самостоятельно, без лечения.
Чаще всего при постановке диагноза «десмоидный фиброматоз» врач может предложить тактику активного наблюдения. Это связано с тем, что вмешательства (хирургическая операция или лучевая терапия) могут привести к ускорению роста опухоли. Однако, по некоторым данным, десмоидные опухоли, расположенные в области головы и шеи, обладают более благоприятным прогнозом при хирургическом удалении.
Если опухоль расположена вблизи важных сосудов и нервов, удалить ее целиком не всегда возможно, а операция может быть причиной осложнений сама по себе. Поэтому к вмешательствам стараются прибегать только в тех случаях, когда опухоль причиняет выраженные неудобства или нарушает работу организма.
Иногда используют и лекарственное лечение, например, препаратами из группы ингибитором тирозинкиназ. В любом случае решение о том, наблюдать опухоль, или лечить, должно приниматься совместно хирургом и лечащим онкологом.
1 минута
14 августа 2024