736 подписчиков
Термин дня
• Синдром Кляйне-Левина. Он же синдром «спящей красавицы», редкое неврологическое расстройство, сопровождающееся повышенной сонливостью. Один из исследователей, президент Всемирной федерации неврологов Макдональд Кричли, так описал эту необычную патологию:
«Периодическое расстройство, возникающее в основном у подростков мужского пола, с шизофреническими психическими симптомами, связанное с различными вегетативными расстройствами, по своей природе органическое, но совершенно загадочное».
Действительно, 81% зарегистрированных пациентов – подростки, 68–72% из них мужского пола, однако и у женщин синдром также может обнаруживаться, причём возраст дебюта основательно варьирует.
В 1925 году немецкий невролог Вилли Кляйне собрал в клинике профессора Клейста во Франкфурте пять пациентов с «периодической сонливостью» различной этиологии. Четыре года спустя Макс Левин, психиатр из Нью-Йорка, в своей статье о нарколепсии описал единственный атипичный случай периодической сонливости в сочетании с чрезмерным аппетитом. В 1936 году Левин ещё раз опубликовал эту историю, добавив предположение, что это «синдром периодической сонливости и патологического голода», плюс сообщил о пяти других пациентах, включая одного из пациентов Кляйна.
Уже упоминавшийся британский невролог Кричли впервые написал об этом расстройстве в 1942 году. В 1962 он добавил в общемировую копилку знаний ещё 11 случаев, которые лично наблюдал в Королевском флоте, впервые назвав их эпонимом «синдром Кляйне-Левина». Он описал характерную вспыльчивость, деперсонализацию, яркие фантазии, часто с насильственной или сексуальной окраской, и странное поведение. Арнульф и другие составил исчерпывающий обзор 186 случаев, опубликованных в период с 1962 по 2004 год.
Однако ретроспективно, скорее всего, первое описание датируется 1815 годом, когда французский хирург и анатом Эдме Франсуа Шово де Бошен (1780–1830) сообщил о 24-летней женщине, которую он обследовал во время четырех приступов гиперсомнии, которые длились по несколько суток. Он писал:
«На четырнадцатом году жизни её одолел летаргический сон, продолжавшийся несколько дней; и это было так глубоко, что ее считали мертвой. С этого момента болезненный сон повторялся через нерегулярные промежутки времени; это продолжалось обычно восемь-десять дней, продолжаясь иногда пятнадцать; и в одном единственном случае это сохранялось до семнадцатого дня ... В течение первых четырех лет болезни у этой бедной девушки были аппетиты столь же странные, сколь и опасные, из-за чего она ела известь, гипс, землю и уксус. Затем она питалась без разбора всеми видами пищи, кроме хлеба, к которому сохраняла непреодолимое отвращение, пока не излечилась полностью. Хлеб всегда вызывал рвоту».
В 1826 году французский военврач и психиатр Александр Жак Франсуа Бриер де Буамон (1979–1881) сообщил о похожем случае.
В 1990 году в Международной классификации расстройств сна синдром Кляйне-Левина определили как повторяющиеся эпизоды чрезмерной сонливости, длящиеся несколько дней, которые могут быть связаны или не связаны с гиперфагией и аномалиями поведения. Его также разделили на первичный и вторичный в зависимости от идентифицируемых основных органических причин рецидивирующей гиперсомнии и других поведенческих симптомов.
Почему возникает синдром – неясно, но триггером зачастую выступает вирусная инфекция (до 70% описанных случаев), поэтому подозревают и аутоиммунный механизм. Другие авторы связывают состояние с аффективными расстройствами или психозом, хотя первично органическое расстройство кажется более вероятным. Возможное спонтанное исчезновение синдрома так же загадочно, как и механизмы, определяющие его периодичность, так что исследования продолжаются.
3 минуты
24 октября 2023