271 подписчик
РАЗНОВИДНОСТИ И ТИПЫ СМА
Выделяют несколько основных типов СМА, которые отличаются по выраженности проявлений и возрасту начала заболевания.
СМА 1 типа (болезнь Верднига-Гоффмана) начинается в возрасте до 6 месяцев и характеризуется наиболее тяжелым течением заболевания. Мышечная гипотония (нарушение расслабления мышц после форсированного их сокращения), ограничение двигательной активности, отсутствие новых двигательных навыков. Быстро формируется деформация грудной клетки, без медицинской помощи развивается дыхательная недостаточность.
СМА 2 типа (болезнь Дубовица) начинается позже, в возрасте 7-18 месяцев и характеризуется более медленным течением.
Дети с таким диагнозом способны самостоятельно сидеть, играть, есть, но стоять и передвигаться нет. К сожалению, патология склонна прогрессировать, что приводит к постепенному ослаблению мышц груди и шеи, следствием чего становится невозможность удерживать голову прямо и часто она безвольно свисает. Затем пропадают сухожильные рефлексы, слабеет голос и отмечаются нарушения акта глотания.
СМА 3 типа (болезнь Кугельберга-Веландера) характеризуется началом после 18 месяцев.
Несмотря на имеющееся заболевание, до 10–12 лет ребенок развивается нормально, что может ввести его родных в заблуждение и вызвать сомнения в правильности поставленного диагноза. Но, достигая этого временного рубежа, возникают первые признаки СМА. Ребенок начинает спотыкаться чаще обычного, падает и не может выполнять физическую работу или заниматься спортом, часто сталкивается с переломами. Постепенно бег, а затем и ходьба даются все сложнее из-за возникновения ограничения подвижности суставов. Впоследствии подросток теряет способность передвигаться без инвалидного кресла.
Крайне редко развивается СМА 4 типа, когда заболевание манифестирует уже во взрослом возрасте (обычно на 2-3 десятилетии жизни). Нарастание слабости очень медленное, продолжительность жизни не изменяется.
Берегите себя и свои близких!💙
1 минута
7 августа 2023