11,3 тыс подписчиков
Гемофилия: почему болят суставы?
👆 Гемофилия, или нарушение свертываемости крови, – редкое наследственное заболевание, которое диагностируется в среднем у одного из 10 тыс. родившихся мальчиков (гемофилией страдают почти всегда мужчины).
Гемофилия – заболевание врожденное, которое сцеплено с Х-хромосомой. Это значит, что передают его только женщины – носительницы, но страдают почти исключительно мужчины. В результате дефицита фактора свертывания крови VIII – FVIII (гемофилия А) или FIX (гемофилия В) у пациентов отмечается повышенная кровоточивость. Заболевание диагностируется в детском возрасте чаще всего, если у пациента отмечается тяжелое и среднетяжелое течение заболевания. У пациентов с легкой формой заболевание может быть определено, если возникнет сильное кровотечение, нередко это происходит в возрасте 18-20 лет или даже позже.
✅ Что происходит с суставами при гемофилии
Если у пациента нарушена свертываемость крови, то в районе сустава возникает гематома, которая в конечном итоге проникает внутрь. Основной «удар» в этом случае принимает синовиальная оболочка – внутренняя оболочка суставов, которая в норме обеспечивает питание хряща и амортизацию.
Синовиальная оболочка участвует в удалении крови из сустава, в результате чего в ее клетках – синовиоцитах – происходят изменения, а сама ткань воспаляется. Противовоспалительные цитокины (интерлейкин и фактор некроза опухоли), которые вырабатываются в ответ, разрушают окружающие ткани. В итоге синовиальная ткань замещается соединительной, возникает фиброз.
✅ Возможное лечение
Исследователи Гематологического научного центра Минздрава РФ провели исследование 165 суставов у 40 детей. В 70% случаев в суставах были выявлены изменения на МРТ, хотя на рентгене изменения во многих пораженных суставах были не видны. Таким образом, МРТ является оптимальным методом диагностики для пациентов с гемофилией.
Эффективным методом предотвращения поражения суставов в данном случае является гемостатическая терапия – введение концентрата фактора свертывания крови.
Важно отметить, что лечение должно быть профилактическим, то есть до того, как возникнет кровотечение: инъекции фактора свертывания крови делаются 2-3 раза в неделю (в зависимости от типа гемофилии). В этом случае артропатия развивается, но позже, чем при отсутствии лечения.
Множество исследований, проведенных во всем мире, показали, что поражения суставов при гемофилии избежать пока не удается, но поддержание активности дефицитного фактора в крови пациента более 1% позволяет как можно дольше сохранять функцию опорно-двигательного аппарата.
Ставьте 👍 и делитесь с другими нашей информацией!
2 минуты
20 марта 2023
334 читали