1572 подписчика
Ученые выяснили, чем и почему болел последний наследник Романовых. Дело в ДНК-мутации.
"Зловредный ген королевы Виктории
... отдельные участки ДНК могут сохраниться даже в весьма неблагоприятных условиях. Это случилось с останками последней царской семьи, которые удалось полностью идентифицировать благодаря анализу ДНК. <...> В чём состояла мутация в геноме королевы Виктории, которая в конечном счёте привела к тому, что царевич Алексей оказался болен гемофилией? А мутация эта архиважная: она сыграла роковую роль в судьбе России, да и всего человечества.
У нас есть все основания считать, что мутантный ген фактора свёртываемости крови Виктория получила от своего отца Эдварда, графа Кентского. Мы уверены в этом потому, что Эдвард зачал Викторию поздно, в возрасте 50 лет. Благодаря анализу полных геномов нам теперь точно известно, что у мужчин с возрастом происходит накопление мутаций в половых клетках, в среднем по две мутации в год. <...>
Впрочем, у самой Виктории зловредный ген никак себя не проявил. Как известно, до самого последнего времени она оставалась самым долго правившим монархом в истории Великобритании (совсем недавно её «обошла» нынешняя королева Елизавета II). У Виктории была куча детей, а её правление на протяжении большей части XIX века, времени могущества Британской империи, именуется «викторианской эпохой». Ген гемофилии, который несла в своём геноме Виктория, никак себя не проявлял, поскольку находился на одной из двух Х-хромосом королевы. Он производил нефункциональный фактор свёртываемости крови, но функционального фактора, производимого второй Х-хромосомой, полученной Викторией от её мамы, было вполне достаточно.
Зловредный ген стал проявляться только у детей, внуков и правнуков Виктории мужского пола
Никакого гена свёртываемости крови на Y-хромосоме нет, так что у мальчиков, получивших через их матерей от Виктории дефектный ген, вообще отсутствовал функциональный фактор свёртываемости крови, и они погибали молодыми от кровотечения, которое не удавалось остановить. Через здоровых носителей женского пола зловредный ген распространился среди высшей аристократии по всей Европе, а гемофилия получила название «монархической болезни».
Одной из таких носительниц зловредного гена оказалась внучка Виктории, русская императрица Александра Фёдоровна. В момент, когда Николай обручился с Александрой, шансы для России и мира избежать ужасной участи стали практически 50 на 50. К тому времени в России девочки не котировались на роль монарха, а шансы, что мальчик родится здоровым, были как раз 50 на 50. К несчастью, царевичу Алексею досталась Х-хромосома, несущая мутантный ген. <...>
Вся Россия праздновала рождение наследника престола в 1904 году. Но мальчик был болен, и любой случайный порез мог привести к фатальному исходу. В результате ко двору был приближен шарлатан, убедивший монаршую чету, что он способен останавливать кровотечение у царевича. Его звали Григорий Распутин. Присутствие при дворе явного шарлатана, к тому же склонного к весьма экстравагантному поведению, назовём это так, больше, чем что-либо другое, подорвало престиж монархии как в глазах аристократии, так и среди народных масс. <...>
Трагична была судьба самой царской семьи. Она находилась в руках большевиков в Екатеринбурге в 1918 году, когда армия белогвардейского адмирала Колчака приблизилась к городу и появилась реальная опасность того, что Екатеринбург падёт. Вся царская семья — Николай II, Александра, четыре девочки и царевич Алексей — были зверски убиты чекистами, а их тела после попытки их сжечь спешно закопаны в неглубоких ямах в окрестном лесу. По-настоящему сжечь тела чекисты не сумели, что спасло ДНК убитых от полной деградации. После падения коммунистического режима в СССР останки были постепенно найдены, и учёные провели их ДНК-анализ. Особенно важным было обнаружение в 2007 году останков царевича Алексея."
Это цитата из книги "Самая главная молекула: от структуры ДНК к биомедицине 21 века" Максима Франк-Каменецкого.
3 минуты
3 сентября 2023