45 подписчиков
🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤
🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤
Вариантов поломок в клетках, обеспечивающих иммунный ответ много. Это и поломки на уровне качества и количества антител, на уровне клеток, которые производят антитела, на уровне тех, которые контролируют производство антител и еще тех, которые никакого отшения к антителам не имеют, но также обеспечивают комплексный иммунный ответ.
Первичный иммунодефицит объединяет в себе группу различных поломок. Все эти заболевания будут немного между собой различаться, но обывателю это будет совсем не очевидно.
ПИД - генетически обусловленное заболевание. Может протекать само по себе, так и в совокупности с другими генетическими синдромами.
Сейчас в некоторых городах первичный неонатальный скрининг (кровь из пяточки, которую берут всем на 4й день жизни) способен заподозрить наличие ПИД. Так что - не отказываемся от него а роддоме.
Проявляются ПИД в общей своей массе СРАЗУ как родился ребенок, если есть любые инфекционные предпосылки внутриутробно или в родах. Но редко может и не сразу:
🖤 В первые 1-3 месяца, если беременность и роды были идеальными.
🖤 После 6 месяцев, если генетический дефект вызывает поломку антительного звена.
🖤 Однако есть часть зоболеваний, проявляющихся после 2х лет и даже в течение первого десятилетия жизни.
Это значит, что настороженность матери (особенно на 1м году жизни) очень важна.
🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍
ПИДы сложные заболевания, они похожи, но частности отличаются.
Вот то, что должно всех насторожить:
🖤 Частые (да, да, понятие археразмытое, но ничего не поделать, точных критериев нет) рецидивирующие тяжелые инфекции. При этом, в зависимости от точки поломки, это могут быть гнойные инфекции различных органов, вирусные, тяжелые грибковые инфекции, требующие длительной терапии, несколько курсов АБ терапии и плохо поддающиеся вообще терппии.
🖤 Тяжелые инфекции, возбудителем которых являются микроорганизмы, от которых была сделана вакцинация. То есть вроде бы привился...вроде все должно работать. Но нет. Вакцинация не смогла вызвать достаточный ответ и в итоге пневмококки, гемофильные палочки wellcome.
🖤 Инфекции возбудителем которых являются наши родные условно-патогенные микроорганизмы, которые у детей без ПИД живут себе и живут - никому не мешают, а вот тут мешают еще как.
🖤 Частые инфекционные осложнения.
🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍
Главное ощущение от ребенка с ПИД -
"Все вечно идет не так" : лечение не работает. Заболевания рецидивируют. Сыпется все отовсюду.
Это повод обратиться к хорошему иммунологу для проведения иммунологических тестов.
🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍
Диагностика не будет быстрой т.к. иммунная система ребенка +/- по показателям становится похожа на взрослую к 4м годам.
Это значит, что все показатели могут быть достаточно вариабельны. И по одному анализу сразу поставить диагноз - скорее нет, чем да. Но при оценке ситуации в динамике, при дальнеших генетических тестах можно поставить диагноз и начать лечение.
🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍🤍
Лечение непростое, разное, в зависимости от места поломки.
В основном это
🖤 антибиотикоПРОФИЛАКТИКА (то место где она действительно нужна), 🖤заместительная терапия антителами или иммунокомпетентными клетками.
🖤стимуляция костного мозга на активную выработку иммунных клеток.
🖤пересадка стволовых клеток.
Все это очень непросто, однако от родителя требуется вовремя заметить, что "что то не так", настоять на обследовании и добиться, чтобы это обследование правильно интерпретировали.
Очень печально писать "настоять на дообследовании", вроде как врачей не должно быть нужно уговаривать. В защиту медицинского населения: детей тяжелоболеющих предостаточно и далеко не у всех есть иммунодефицит. Поэтому на маму, как и на врача, в данном случае ложится трудная задача. И каждый должен хорошо эту задачу отработать.
3 минуты
10 декабря 2024