Марсель, 2007 год. Сорокачетырехлетний мужчина приходит в больницу с жалобой, которая в любом приёмном покое мира звучит рутинно: две недели слабость в левой ноге. Чиновник, женат, двое детей, обычная французская жизнь без особых примет. В шесть месяцев ему поставили шунт - откачивать лишнюю спинномозговую жидкость из черепа, диагноз был «гидроцефалия неясного происхождения». В четырнадцать лет случился эпизод с атаксией и слабостью в той же ноге, шунт почистили, всё прошло. С тех пор тридцать лет полное спокойствие по медицинской части: школа, учёба, женитьба, дети, госслужба. Обычная биография без особого сюжета.
Врачи на всякий случай отправляют его на томографию. И вот тут начинается странное. На снимке черепная коробка выглядит так, будто внутри неё надули воздушный шар: желудочки мозга - те самые полости, где в норме циркулирует немного жидкости, - раздуты до огромных размеров, а мозговое вещество спрессовано в тонкую корку у самых костей черепа. Невролог Лионель Фейе и его коллеги из марсельской больницы Ла Тимон оценивают это так: ткани, которая обычно занимает почти весь объём черепа, у этого человека критически мало. Дальше происходит вещь, которую любой нормальный врач сделает из чистого профессионального любопытства - пациенту проводят тест на интеллект.
Результат: IQ 75. Вербальный 84, перцептивный 70. Ниже среднего по популяции, но в границах статистической нормы - не клиническое снижение, не инвалидность. Человек, у которого, если верить снимку, большей части привычного объёма мозгового вещества попросту нет, спокойно читает документы, ведёт переговоры, воспитывает детей и приходит на работу по будильнику. Шунт заменили, нога перестала слабеть через несколько недель, а картина на снимке и результаты теста не изменились ни на йоту - то есть так он жил годами, совершенно незаметно для себя самого.
Случай был опубликован в The Lancet в июле 2007 года под названием "Brain of a white-collar worker" -Мозг белого воротничка". Это короткая клиническая заметка на одну страницу, без претензий на сенсацию. Сенсацией её сделали журналисты и интернет несколько лет спустя, когда снимки этого мозга начали гулять по сети с подписями вроде "учёные в шоке". Учёные, к слову, были не столько в шоке, сколько заинтересованы - и у этого интереса есть длинная предыстория, которая началась на двадцать семь лет раньше и совсем в другой стране.
В 1980 году журнал Science публикует материал научного журналиста Роджера Льюина под заголовком, который проще перевести как «А ваш мозг вам вообще нужен?. Это рассказ о работе британского педиатра и невролога Джона Лорбера из Шеффилда, который годами собирал и систематизировал снимки пациентов с гидроцефалией - больше шестисот случаев, разделённых на четыре группы по тому, какую долю черепной коробки занимает жидкость вместо мозгового вещества. В самой тяжёлой группе, где жидкостью было залито больше девяноста пяти процентов объёма, половина пациентов имела тяжёлые нарушения развития. А вторая половина, с тем же объёмом потерянной ткани, показывала IQ выше ста.
Среди них есть случай, который пересказывают десятилетиями, обычно с придыханием. Студент Шеффилдского университета пришёл к врачу с банальной жалобой, врач заметил, что голова у парня немного крупнее обычного, и из чистого любопытства отправил его на томографию. Лорбер увидел слой мозгового вещества коры толщиной около миллиметра - вместо обычных четырёх с половиной сантиметров. При этом у студента был измеренный IQ 126, он успешно учился на математическом факультете и получил диплом с отличием. Социально - совершенно обычный молодой человек, никто из окружения и не подозревал, что у него почти нет мозга в привычном смысле слова.
Сам Лорбер никогда не опубликовал этот случай отдельной рецензируемой статьёй - он существует только в пересказе внутри журналистского материала Льюина. Коллеги встретили заявления Лорбера с большим скепсисом ещё в 1980 году: миллиметровую толщину коры тогдашние аппараты КТ не умели измерять с такой точностью, а сам факт, что половина людей из самой тяжёлой группы показала IQ выше ста, статистически не такая уж сенсация - средний IQ в популяции по определению равен ста, и половина людей без всякой гидроцефалии тоже его превышает. История про шеффилдского студента осталась легендой, которая кочует по интернету уже сорок пять лет. История про марсельского чиновника, куда более скромная по цифрам - IQ 75, а не 126, - зато прошла рецензирование в одном из самых авторитетных медицинских журналов мира и подтверждена снимками, которые держали в руках десятки специалистов.
Гидроцефалия в основе своей - механическая проблема. Спинномозговая жидкость должна циркулировать вокруг мозга и спинного мозга, омывая их и унося продукты обмена. Если на пути циркуляции возникает препятствие - сужение канала, киста, нарушение оттока, - жидкость скапливается, давление растёт, и постепенно эта жидкость в буквальном смысле прижимает мозговое вещество к костям черепа, как пресс. У новорождённых и младенцев кости черепа ещё не сращены окончательно, поэтому процесс может развиваться годами, не убивая мозг резко, а медленно перераспределяя его и сжимая.
Вот здесь и спрятан ключ к разгадке. Если бы взрослому человеку за неделю стёрли девяносто процентов привычного объёма мозговой ткани - инсульт, травма, опухоль такого размера, - результат был бы катастрофическим почти гарантированно. Но когда сжатие происходит медленно, начиная с младенчества, мозг развивается в условиях, далёких от нормы, но всё ещё дающих время и пластичность для перестройки. Нейроны, которые в обычных условиях заняли бы привычные позиции в толще коры, под постоянным давлением выстраивают рабочие связи в том пространстве, которое им осталось. Это не регенерация - утраченные клетки не восстанавливаются. Исследования тканей у пациентов с пролеченной гидроцефалией показывают формирование глиального рубца: вспомогательные клетки мозга заполняют пространство и поддерживают работу того, что выжило, вместо того чтобы заново вырастить погибшее.
Это не миф про «мозг используется только на десять процентов» - тот миф вообще про другое, и он давно развенчан: в норме все участки здорового мозга задействованы, просто не одновременно. Случаи Фейе и Лорбера говорят о масштабе встроенной запасной прочности. У мозга, судя по всему, есть огромный запас функциональной избыточности: параллельных путей, дублирующих связей, резервных зон. И пока критическая часть этой сети сохраняет связность, работа продолжается, даже если общий объём ткани сократился радикально.
В 2014 году китайские врачи из госпиталя в провинции Шаньдун публикуют в журнале Brain случай, который по драматичности не уступает марсельскому. Двадцатичетырёхлетняя женщина обратилась с жалобами на головокружение и тошноту, которые мучили её около месяца, и на нарушение походки, которое было у неё всю жизнь, больше двадцати лет. Она замужем, у неё есть дочь. Ходить самостоятельно она научилась только к семи годам, бегать и прыгать никогда толком не могла, речь немного смазана. На томографии врачи обнаруживают то, что до этого фиксировалось почти исключительно на аутопсиях, у мёртвых: у этой живой женщины полностью отсутствует мозжечок. Не повреждён и не уменьшен - отсутствует целиком, его место занято спинномозговой жидкостью.
Мозжечок - не периферийная деталь. По оценкам нейробиологов, в нём расположено примерно восемьдесят процентов всех нейронов человеческого мозга, хотя по объёму он занимает лишь около десятой части черепной коробки - подсчёт принадлежит бразильской исследовательнице Сюзане Эркулано-Узел и её коллегам, которые в своё время посчитали нейроны мозга буквально по одной клетке. И вот выясняется, что можно прожить двадцать четыре года без этого хранилища нейронов, имея взрослую жизнь, профессию, семью, и заметить проблему только тогда, когда тошнит после простуды. До этого случая в литературе было описано лишь восемь живых людей с полным отсутствием мозжечка, и подробного неврологического описания взрослого пациента почти не существовало - обычно такие дети либо умирали рано, либо имели тяжёлые нарушения.
Эти истории - не повод повторять байку про неиспользуемые девяносто процентов мозга, это другое явление, из другой полки. Они учат осторожнее относиться к интуитивно понятному уравнению «больше ткани значит больше способностей», которое на практике работает не так линейно. Похоже, для работы сознания и интеллекта важнее не общая масса нейронов, а сохранность ключевых связей и момент, в который происходит повреждение. Один и тот же объём утраченной ткани может быть пустяком для младенца, чей мозг ещё формируется, и катастрофой для взрослого, у которого основная разводка уже зафиксирована.
Для медицины это прямое практическое следствие: чем раньше выявлена и пролечена детская гидроцефалия, тем больше шансов, что мозг успеет распределить функции по сохранным участкам, прежде чем накопится непоправимый ущерб. Шунтирующая операция, которая звучит как рутинная техническая процедура, в буквальном смысле покупает мозгу время для самоорганизации.
Для разговора о природе сознания эти случаи работают как данные. Они никак не поддерживают идею, что разум может существовать без всякого материального субстрата: и у марсельского чиновника, и у шеффилдского студента, и у женщины без мозжечка работающая нервная ткань была - просто организованная иначе, чем мы привыкли представлять по школьным учебникам. При этом они подрывают наивную уверенность, что сознание и интеллект жёстко привязаны к определённому объёму или весу мозга. Привязка есть, но она устроена куда гибче и снисходительнее к потерям, чем казалось ещё полвека назад.
Чего наука пока не понимает - что решает судьбу конкретного человека в такой ситуации. Почему при сопоставимой степени сжатия мозга у одного развивается глубокая инвалидность, а у другого - просто чуть сниженный, но рабочий интеллект. Какие зоны и связи составляют то минимальное ядро, без которого компенсация уже невозможна. Можно ли по одному снимку заранее предсказать, кем вырастет ребёнок с таким диагнозом. На эти вопросы пока нет ответа, и каждый новый случай, попавший в медицинский журнал, не закрывает тему, а добавляет в неё ещё одну деталь, которую предстоит как-то увязать с остальными.
Продолжение следует.