Всем привет. Обычно мы привыкли, что инфекция — это такая болезнь, которая связана с определенным возбудителем и развивается при его попадании в организм из вне, например от уже заражённого человека. По большому счёту так и есть, но в любом правиле есть исключения. И сегодня мы поговорим о таком исключении. Знакомьтесь, прионы.
Говорят, чтобы поссорить двух биологов, нужно спросить «живые ли вирусы». Однако, если с вирусами ответить на этот вопрос сложно, но можно, то вот про прионы однозначного ответа дать нельзя.
С одной стороны, они имеют способность к размножению, хотя и весьма неординарным способом. По своей сути прионы — это видоизменённый белок (PrPSc) мембран наших с вами клеток (PrPC). И для размножения прионная форма белка PrPSC находит клетки с нормальным белком PrPC и меняет ему расположение молекул (конформационные превращения), создавая из него прион. С другой, всё это происходит вне клетки, что нарушает первый постулат клеточной теории (вирусы не нарушают его, так как репликация и сборка вирусных частиц происходит внутри клетки).
Но сейчас нас больше интересует медицинская сторона вопроса.
Прионы — возбудители медленно прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний с абсолютной, т. е. 100% летальностью, которые к тому же и неизлечимы. В общем, заражение прионной инфекцией — это верная смерть.
К счастью, заразиться ей не так просто. Первый способ - подхватить инфекцию от носителя. Известно несколько основных опасных для человека прионных инфекций: болезнь Куру и болезнь Крейтцфельда-Якоба.
Болезнь Куру специфичная для малоразвитых стран, практикующих ритуальный каннибализм, особенно с употреблением в пищу головного мозга.
Болезнь Крейтцфельда-Якоба (она же трансмиссивная губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, она же коровье бешенство). Связана с употреблением в пищу заражённой говядины. Однако, к счастью, болезнь достаточно редкая, и гораздо вероятнее заразиться от говядины каким-нибудь тениаринхозом (бычий цепень), чем БКЯ, а случаи тениаринхоза, особенно от промышленного мяса, тоже достаточно редки.
Второй способ заразиться тоже редкий, но доминирует среди всех случаев прионной инфекции и как раз по теме этой статьи: спонтанное образование прионов. Как уже писал выше, для размножения один прион меняет положение молекул нормального белка на «прионное». Однако, ничто не мешает произвольному белку изменить положение молекул самому себе. Таким образом, в организме абсолютно здорового человека спонтанно появляются прионы, приводя к развитию нейродегенеративных заболеваний. Механизмы этого до конца не изучены, но в основе лежат мутации, которые могут нарушать нормальный биосинтез белка:
Во-первых, на стадии транскрипции (создании мРНК на матрице ДНК). мРНК — это, если говорить грубо, инструкция, как создавать тот или иной белок, а по-научному закодирована последовательность аминокислот, которые содержит тот или иной белок. Специальные органоиды клетки, известные как рибосомы, считывают информацию и «скрепляют» аминокислоты, которые приносят им тРНК, в правильном порядке (процесс трансляции). Но если в мРНК содержится ошибка (мутация), то на выходе получаем иной белок. И таким образом можем получить изначально не PrPC, который содержится в мембране наших клеток, а PrPSC, т. е. прион.
Во-вторых, на посттрансляционной стадии. В рибосомах мы получаем лишь первичную структуру белка (полипептид), а уже в других органоидах, известных как комплексе Гольджи, из полипептида образуются вторичные и третичные и четвертичные структуры белка. И при ошибках на этой стадии есть возможность, что нормальный полипептид белка PrPC соберётся с аномальной третичной структурой, став прионом.
С особенностями прионных инфекций разбирался Виктор Ногтев. Канал Scientist Biologist
Если вам понравилась статья, подписывайтесь на наш канал, ставьте лайки и оставляйте комментарии, а так же не забывайте про колокольчик, что бы не пропустить наши новые материалы, это очень мотивирует нашу команду. Так же вы можете найти нас в Телеграме и ВКонтакте, там мы публикуем мемы, и короткие материалы, которые не всегда подходят для Дзена. С недавнего времени вы можете поддержать нас разовым донатом. Спасибо, что читаете нас!