Поговорим о том, что происходит в мире БАС (ALS).
Я часто в чатах и личных сообщениях, я вижу одно и то же:
«Ничего не делают, лечения нет, всё бесполезно».
А ещё: «Рилузол бесполезен, даёт всего 2-3 месяца».
И: «В России ничего нет, надежды нет».
Давайте разложу по полочкам.
Без истерики, но и без розовых соплей.
📌 ЧАСТЬ 1. ЧТО НА САМОМ ДЕЛЕ ПРОИСХОДИТ В МИРЕ
(И ПОЧЕМУ ЭТО КАСАЕТСЯ НЕ ВСЕХ)
За последние два года учёные совершили несколько прорывов.
Не «завтра вылечат всех», но важные шаги.
1. Лекарства, которые подходят не всем, а только с определённой мутацией.
Представьте, что БАС - это много разных поломок в разных деталях.
Условно: у кого-то сломана «деталь №1» (ген SOD1), у кого-то «деталь №2» (ген FUS), у большинства поломка пока неизвестна (спорадическая форма).
🟤 Тоферсен (Qalsody) - работает только для пациентов с мутацией SOD1.
Таких примерно 2% всех больных. Эти 2% могут теперь немного замедлить болезнь.
Один пациент с другой мутацией (FUS) после уколов в позвоночник снова начал ходить и дышать сам.
Это единичный случай, но он показывает, что генная терапия работает.
Что это значит для вас?
Если у вас семейный БАС или болезнь началась очень рано (до 45 лет), то сдайте генетический тест.
Возможно, вы попадёте в те самые 2–3%, для которых есть лекарство.
В России эти препараты не зарегистрированы, но некоторые пациенты получают их через фонды (например, фонд «Живи сейчас» помогал с Тоферсеном).
2. Лекарства, которые замедляют прогрессирование при любой форме.
Они не вылечат, но могут дать дополнительные месяцы и даже годы активной жизни.
🟤 Придопидин.
Во второй фазе исследований у пациентов с быстрым прогрессированием:
– замедлил ухудшение на 32%,
– дыхательная функция ухудшалась на 62% медленнее,
– выживаемость увеличилась на 57% (медиана с 300 до 600 дней).
Сейчас идёт третья фаза, самый масштабный мировой эксперимент.
Если подтвердится, то это может стать доступным препаратом.
🟤 PrimeC - это комбинация двух старых лекарств (от инфекций и от воспаления) - ципрофлоксацин + целекоксиб, влияющая на более чем 100 микроРНК.
Во второй фазе замедлил прогрессирование на 32,8%. Тоже в разработке.
🟤 Рилузол - единственный препарат, зарегистрированный в России.
Многие говорят: «он даёт всего 2-3 месяца, не буду пить».
Это миф!
Новое исследование PRECISION-ALS (2025 год) показало:
– у пациентов, начавших Рилузол на ранней стадии, медиана выживаемости была на 7 месяцев дольше, чем у тех, кто не принимал (17,6 против 10,7 месяцев).
– Рилузол отодвигает момент, когда понадобится аппарат НИВЛ или гастростома.
– Если начать его при первых симптомах, он работает лучше.
Вывод: не надо плеваться на Рилузол.
Он не панацея, но он даёт вам время.
А время - это шанс дождаться новых препаратов.
3. Экспериментальные методы, которые ещё изучают.
🟤 Микробиом - пересадка здоровых бактерий из кишечника (капсулы с бактериями).
Учёные заметили, что у многих пациентов с БАС нарушен баланс кишечных бактерий. Сейчас в США тестируют, может ли коррекция микробиома замедлить болезнь.
🟤 Neuralink - это чип, который вживляют в мозг.
Уже есть пациент, который с его помощью «печатает» слова мысленно.
Пока это не лечение, но для тех, кто теряет голос и движение рук, это возможность общаться.
Все эти методы пока не доступны в России.
📌 ЧАСТЬ 2. А ЧТО В РОССИИ?
Кратко и грустно:
📍Из всех новых лекарств официально зарегистрирован только Рилузол (торговое название Теглютик).
Он появился в конце 2024 года, и это уже прогресс, раньше его вообще нельзя было получить бесплатно.
📍 Генная терапия (Тоферсен и другие) не зарегистрирована.
Есть единичные случаи ввоза по жизненным показаниям через фонды, но это исключение.
📍 Нет единого реестра пациентов.
Врачи не знают, сколько нас.
По оценкам фонда «Живи сейчас», в России от 10 до 15 тысяч человек с БАС.
А в базе фонда, всего, около тысячи.
Остальные не учтены.
Что делать?
– Обязательно встаньте на учёт в паллиативную службу.
– Обратитесь в фонд «Живи сейчас» (они закрыли операционную деятельность с пациентами, но их сайт и контакты работают, они помогут с документами и оборудованием).
– Требуйте у невролога направление на генетический анализ (хотя бы на три гена: SOD1, FUS, C9orf72).
– Не стесняйтесь спрашивать про клинические исследования. В России их почти нет, но иногда что-то появляется.
📌 ЧАСТЬ 3. А ЧТО ДЕЛАТЬ ПРЯМО СЕЙЧАС?
Мой опыт с тренажером AFG
Пока мы ждём лекарства, нельзя сидеть сложа руки.
Я нашла метод, который реально улучшил моё качество жизни. И я не одна.
AFG - это тренажёр, который даёт осевую нагрузку на кости.
Сначала я была скептиком, как и все вы.
За моими плечами 13 занятий (2 месяца):
✔️ Ушла слабость и усталость («ватное тело» исчезло).
✔️ Тремор в ногах прошёл, в руках уменьшился.
✔️ Мне стало легче говорить и дышать (прокачалась диафрагма).
✔️ Я реже давлюсь.
✔️ Я хожу по улице сама, с палкой, но опираюсь на неё всё меньше.
✔️ У других пациентов с БАС, которые занимаются, тоже положительная динамика.
AFG это, естественно, не панацея.
Это не лекарство, но это инструмент, который даёт мне силы и радость двигаться.
И я хочу, чтобы такие тренажёры появились во всех городах России.
Потому что пока мы ждём дорогие импортные препараты, мы можем использовать то, что работает уже сейчас.
💬 ЧТО В ИТОГЕ?
1. Не слушайте паникёров, которые говорят, что ничего нет. Есть.
Не всё доступно в России, но мир движется.
2. Принимайте Рилузол, если врач назначил. Он даёт реальные месяцы, особенно при раннем начале.
3. Сдавайте генетику. Вдруг у вас именно та мутация, для которой уже есть таргетная терапия.
4. Ищите методы поддержки - дыхательная гимнастика, ЛФК, возможно, AFG или другие тренажёры.
Не верьте, что «ничего нельзя сделать».
Я сама хожу и говорю лучше, чем полгода назад.
5. Объединяйтесь в пациентские чаты, требуйте от врачей и чиновников системной помощи.
Чем нас больше видят, тем быстрее что-то меняется.
мои соц.сети: