Среди всех людей на Земле есть несколько десятков человек, чья кровь не вписывается ни в одну известную группу. Они не сверхлюди и не больны в обычном смысле слова — просто устроены чуть иначе. Разбираемся, что это значит.
Немного про кровь вообще
Прежде чем перейти к экзотике, стоит вспомнить базу. Группа крови — это не абстрактная буква в паспорте, а набор молекул-антигенов на поверхности красных кровяных телец. Они определяют, чья кровь «своя», а чья вызовет у иммунной системы настоящий бунт.
Самые известные системы — ABO (группы I–IV) и Rh (резус-фактор). Но на самом деле учёные открыли уже более 40 таких систем, а количество антигенов в них перевалило за три сотни. Резус-фактор, который мы привыкли видеть как «плюс» или «минус», определяется лишь одним, самым активным антигеном — D. Если он есть — кровь резус-положительная. Нет — резус-отрицательная. Таких людей, кстати, не так уж мало — около 15%.
Так что такое «золотая» кровь?
Вот тут начинается по-настоящему странное. «Золотая» кровь, или Rh null — это когда на эритроцитах нет вообще никаких резус-антигенов. Совсем. Ни одного из более чем пятидесяти, которые выделены в резус-системе.
Впервые это обнаружили в 1961 году у австралийской аборигенки. До этого момента учёные всерьёз полагали, что без резус-антигенов человек попросту нежизнеспособен. Открытие стало настоящим шоком для биологии.
Почему «золотая»? Потому что такая кровь универсальна внутри резус-системы — её можно переливать людям с любыми редкими вариантами резус-группы. Она буквально на вес золота. Только вот найти донора с Rh null — задача почти фантастическая.
«Золотая» кровь может спасти жизнь почти любому — но сам её носитель рискует оказаться в смертельной ловушке, если потребуется переливание.
Откуда берётся нулевой резус
Это результат генетической мутации — когда гены RHD, RHCE или RHAG начинают работать не так, как надо. Причём наследуется эта мутация по аутосомно-рецессивному типу: чтобы кровь оказалась Rh null, нужно получить мутантную копию гена от обоих родителей.
Отсюда ещё один любопытный факт: вероятность такой мутации немного выше у детей от близкородственных браков. Известны случаи, когда в одной семье оказывалось сразу несколько носителей Rh null.
Носители Rh null встречаются среди людей всех этносов и со всех континентов. Никакой явной географической закономерности нет, хотя в Японии случаев выявлено относительно много — скорее всего, просто потому, что там давно и хорошо работает система массового скрининга крови.
Как живётся с такой кровью
Казалось бы — нет антигенов и нет. Но резус-антигены — это не просто маркеры на поверхности клеток. Они участвуют в поддержании формы и целостности эритроцитов, помогают транспортировать вещества через клеточную мембрану. Когда их нет, эритроциты могут принимать неправильную форму — это состояние называется стоматоцитозом. Иммунная система начинает их атаковать, и возникает хроническая гемолитическая анемия — от лёгкой до умеренной.
Анемия сама по себе — не приговор, но жить с постоянной усталостью и рядом сопутствующих проблем непросто.
Для женщин с Rh null беременность несёт отдельный риск. Если ребёнок унаследует от отца резус-положительную кровь, иммунная система матери может начать атаковать эритроциты плода. Это резус-конфликт, и в тяжёлых случаях он грозит анемией и отёками у новорождённого, а то и выкидышем. Поэтому таким женщинам нужно особенно внимательное медицинское сопровождение во время беременности.
Главная проблема — донор
Самый жуткий парадокс «золотой» крови вот в чём: её обладатель может отдать кровь почти любому — но сам принять может только от такого же редчайшего человека.
По всему миру активных доноров с Rh null — около девяти человек. Девять на всю планету. Многие из них сдают кровь заранее для себя — это называется аутодонорство. Именно так и поступили в 2015 году, когда в Москве понадобилась операция женщине с Rh null: её собственную заранее заготовленную кровь и перелили.
Перевозка такой крови через границы — отдельная логистическая история. Кровь живёт недолго, а заморозка меняет её свойства. В экстренной ситуации времени на международные поиски может просто не быть.
За последние десять лет новые случаи Rh null были выявлены в Китае, Иране, Колумбии, Бразилии и России. Исследования продолжаются — но материала катастрофически мало.