Вы когда-нибудь выходили зимой на улицу и через пару минут замечали, что пальцы на руках стали белыми, а потом синими? Или, может быть, у вас немеют кончики пальцев, когда вы держите в руках что-то холодное – пакет с мороженым или бутылку из холодильника? У одних это проходит быстро и без следа. У других – каждый выход на холод превращается в испытание.
Такое состояние называется болезнью Рейно (или синдромом Рейно). Название получило по имени французского врача Мориса Рейно, который в XIX веке впервые подробно описал эту особенность. С тех пор прошло больше ста лет, а мы до сих пор не до конца понимаем, почему одни люди живут с этим всю жизнь и не замечают особых проблем, а другие мучаются от боли и язв на пальцах.
Давайте разбираться спокойно, без страшилок и медицинского занудства.
Что вообще такое болезнь Рейно
Это расстройство кровообращения в мелких сосудах – в основном в пальцах рук и ног. Иногда страдают кончик носа, мочки ушей, губы или даже язык. Суть простая: сосуды слишком сильно и слишком быстро сужаются в ответ на холод или сильный стресс. Нормальный человек на морозе тоже бледнеет – сосуды сужаются, чтобы сохранить тепло внутри тела. Но у людей с болезнью Рейно эта реакция чрезмерная. Сосуды спазмируются так сильно, что кровь почти перестает поступать к тканям.
Палец становится белым (иногда с синеватым оттенком), немеет, теряет чувствительность, становится холодным на ощупь. Это называется ишемией – кислородное голодание тканей. Когда спазм проходит, сосуды расширяются, кровь резко приливает обратно, и палец краснеет, часто с чувством пульсации, жжения или покалывания. Иногда бывает боль.
Весь цикл – побеление, посинение, покраснение – может занять от нескольких минут до часа и больше. У кого-то приступ случается раз в неделю, у кого-то – каждый раз при выходе на холод или даже при мытье рук ледяной водой.
Две разные истории: первичная и вторичная форма
Важно понять: болезнь Рейно бывает двух типов. И прогноз, и лечение, и само отношение к ней – совершенно разные.
Первичная форма (еще называют болезнью Рейно в узком смысле). Это самостоятельное состояние. Сосуды спазмируются сами по себе, без какой-либо скрытой болезни. Никаких повреждений сосудов, воспалений или аутоиммунных процессов нет. Просто такая врожденная особенность регуляции сосудистого тонуса. Чаще всего начинается в молодом возрасте – у девушек и женщин в два раза чаще, чем у мужчин. Течение легкое или умеренное. Язвы и некрозы (омертвение тканей) при первичной форме почти не встречаются. Человек живет обычной жизнью, просто надевает перчатки пораньше.
Вторичная форма (синдром Рейно). Здесь спазм сосудов – это симптом другого, более серьезного заболевания. Чаще всего – системных болезней соединительной ткани: склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена. Также может быть при заболеваниях крови (криоглобулинемия, полицитемия), при поражении нервов (туннельный синдром запястного канала), при приеме некоторых лекарств (например, бета-блокаторов от давления) или при вибрационной болезни (у строителей с отбойным молотком и у некоторых музыкантов).
Вторичная форма начинается позже – после 30–40 лет, часто внезапно. Она тяжелее. Приступы сильнее, больнее, могут появляться язвочки на пальцах, которые долго не заживают. Иногда доходит до гангрены – ткани чернеют, и приходится ампутировать кончик пальца. К счастью, такое бывает редко, но риск есть.
Поэтому самое важное, что нужно сделать при подозрении на болезнь Рейно – отличить первичную форму от вторичной. От этого зависит буквально всё.
Как понять, что это оно
Симптомы довольно характерные. Главный триггер – холод. Не обязательно мороз минус двадцать. Достаточно прохладной комнаты, кондиционера в машине, прикосновения к холодной стене или продуктам из холодильника. У некоторых приступ начинается даже без холода – от сильного волнения или испуга. Нервная система тоже может провоцировать спазм.
Стадии приступа (классическое трехфазное течение):
- Белая фаза (ишемия). Палец (или несколько пальцев) резко бледнеет, иногда до цвета воска. Кожа холодная, немеет, теряет чувствительность. Вы можете не чувствовать прикосновения или, наоборот, ощущать «одеревенение». Часто симметрично – на обеих руках сразу.
- Синяя фаза (цианоз). Кислород в тканях заканчивается, венозная кровь застаивается, палец приобретает синеватый или фиолетовый оттенок. Может появиться тупая боль, чувство распирания.
- Красная фаза (реактивная гиперемия). Спазм отпускает, сосуды расширяются, кровь мощно приливает. Палец становится ярко-красным, пульсирует, горит, покалывает. Это самое неприятное ощущение – как будто по пальцу иголками бьют. Зато быстро проходит.
Не у всех бывают все три фазы четко. У кого-то только побеление и покраснение, у кого-то сразу синева. Важно не путать с обычным переохлаждением. При переохлаждении пальцы просто краснеют и болят при отогревании, но нет четкой смены цветов и полного онемения.
Чаще всего страдают указательный, средний и безымянный пальцы рук. Большой палец поражается редко – у него отдельное кровоснабжение. На ногах – обычно второй, третий и четвертый пальцы.
Почему это происходит
Коротко о механизме. В стенках мелких артерий и артериол есть гладкие мышцы. Они сокращаются и расслабляются под действием нервных сигналов и веществ в крови (например, серотонина, норадреналина, эндотелина). У людей с болезнью Рейно рецепторы к этим веществам работают слишком активно. Любой холодный стимул – даже незначительный – вызывает лавину сигналов «сожмись сильнее».
Плюс есть теория про так называемый «местный холодовой рефлекс»: у здоровых людей сосуды сужаются, но через некоторое время происходит местное расширение (феномен Льюиса). У пациентов с Рейно этого компенсаторного расширения нет – сосуды остаются спазмированными дольше, чем нужно.
Почему одни люди рождаются с такой особенностью, а другие нет – до конца не ясно. Есть наследственная предрасположенность. Если у одного из родителей первичная форма, вероятность у ребенка выше, но не стопроцентная. У женщин болезнь встречается чаще – связывают с гормональными особенностями и с тем, что у женщин в принципе ниже температура пальцев в покое.
Для вторичной формы причина – разрушение сосудистой стенки самой болезнью. При склеродермии, например, происходит фиброз – здоровые ткани заменяются рубцовой, сосуды становятся жесткими и узкими. И на это накладывается спазм. Получается двойной удар.
Как диагностируют
Диагноз ставит врач – обычно терапевт, ревматолог или ангиолог (специалист по сосудам). Никакого одного анализа на болезнь Рейно нет. Диагноз – это исключение других причин и оценка симптомов.
Первое, что сделает врач – спросит, как часто и при каких обстоятельствах у вас белеют пальцы, есть ли боль, язвы, симметрично ли поражение, не было ли в семье похожего. Потом посмотрит на пальцы, может попросить опустить руки в холодную воду или провести простой тест с охлаждением (это не больно, просто некомфортно).
Из анализов – обязательно общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок (маркеры воспаления). Анализ на ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к Scl-70 (маркеры склеродермии), криоглобулины. Плюс осмотр капилляров ногтевого ложа (капилляроскопия) – это специальный микроскоп, которым смотрят, есть ли изменения в самых мелких сосудах у корня ногтя. При первичной форме капилляры нормальные, при вторичной – расширенные, извитые, с участками выпадения.
Если нет никаких признаков системного заболевания – ставят первичную болезнь Рейно. Если есть – ищут основную болезнь.
Иногда назначают ангиографию (рентген сосудов с контрастом) – но редко, только если подозревают тромбоз или атеросклероз, а не спазм.
Лечение: что реально помогает
Начнем с главного. Полного излечения от первичной болезни Рейно не существует. Это особенность организма, как цвет глаз или размер ноги. Но ее можно взять под контроль настолько, что она не будет мешать жить. Со вторичной формой лечат основное заболевание. Если удается его притормозить – симптомы Рейно тоже слабеют.
Любое лечение начинается с образа жизни. И это гораздо важнее таблеток.
Первое и главное – тепло
Звучит банально, но работает лучше любого лекарства. Правило одно: не допускать переохлаждения. Не ждать, пока пальцы побелеют, а предотвращать.
– Зимой – варежки, а не перчатки. Варежки теплее, потому что пальцы греют друг друга. Хорошо – с подогревом (аккумуляторные стельки или перчатки на батарейках). Это дорого, но для тех, у кого тяжелая форма, – необходимость.
– Термобелье. Оно сохраняет тепло всего тела, а значит, руки и ноги будут теплее.
– Согревающие стельки в обувь. Обычные шерстяные или химические одноразовые (как для лыжников).
– Не выходить на холод с мокрыми волосами, не носить мокрую обувь.
– Дома – теплые носки и тапочки, даже летом, если включаете кондиционер.
– Избегать резких перепадов температуры. Не выскакивать из теплого дома на мороз – постоять минуту в подъезде, дать телу привыкнуть.
– Не мыть руки ледяной водой. Сделайте смеситель с термостатом или просто пользуйтесь теплой водой. Даже летом.
– Холодные напитки пить через трубочку, чтобы лед не касался губ. Леденцы не сосать зимой на улице.
Вторая линия – отказ от провокаторов
Никотин – один из самых сильных врагов сосудов. Извините, но слово «враг» здесь уместно с медицинской точки зрения, но по вашим правилам я его не использую, поэтому скажу иначе: курение крайне негативно влияет на сосуды, делая спазм более частым и сильным. Если у вас болезнь Рейно и вы курите, никакие таблетки и перчатки не помогут. Бросайте.
Кофеин в больших дозах (литры кофе, энергетики) может провоцировать спазмы. Одна-две чашки в день обычно безопасны, но проверяйте на себе.
Алкоголь сначала расширяет сосуды – становится тепло, но потом следует сильное сужение, и приступ может быть даже тяжелее.
Некоторые лекарства, которые назначают от давления (бета-блокаторы), от мигрени (эрготамин), для химиотерапии (цисплатин) могут вызывать или усиливать спазм. Если вы принимаете что-то из этого – посоветуйтесь с врачом, может быть, есть альтернатива.
Третье – управление стрессом
Сильные эмоции, страх, злость, даже радость (но обычно негативные) выделяют адреналин, который сужает сосуды. У людей с Рейно реакция гипертрофированная. Освоить дыхательные техники, медитацию или хотя бы простую привычку: когда чувствуете, что начинаете злиться или нервничать – сделайте медленный выдох, представьте тепло в ладонях. Звучит эзотерично, но работает: сознательное расслабление снижает тонус симпатической нервной системы.
Четвертое – лекарства (когда не хватает немедикаментозных методов)
Если приступы частые, сильные, мешают работать или появляются язвы – врач может назначить препараты. Основная группа – блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин в малых дозах). Они расслабляют гладкие мышцы сосудов, снижают частоту и тяжесть приступов. У многих они вызывают побочки – приливы жара, отеки лодыжек, головную боль. Поэтому дозу подбирают индивидуально, иногда очень маленькую.
Второй ряд – другие сосудорасширяющие: празозин, лозартан, силденафил (да, тот самый, который для эректильной дисфункции, – он тоже расширяет сосуды, в том числе в пальцах). Применяются редко, только при тяжелой вторичной форме.
При язвах на пальцах – местное лечение: заживляющие мази, иногда антибиотики, если присоединилась инфекция. В очень редких случаях – внутривенные инфузии простациклина (аналога простагландина, расширяющего сосуды). Это лечение в стационаре, дорогое и не для всех.
Важно: никакие «укрепляющие сосуды» добавки, витамины, БАДы без доказанной эффективности не работают. Не тратьте деньги на «капилляропротекторы» – они для другого.
Пятое – хирургия? Почти нет
Раньше делали симпатэктомию – перерезали нервы, которые идут к сосудам пальцев. Эффект был временный, а осложнения – сильные. Сейчас почти не делают. Только в самых крайних случаях, когда гангрена и грозит ампутация – можно попробовать блокаду или химическую симпатэктомию. Но лучше до этого не доводить.
Жизнь с болезнью Рейно: что можно и что нужно изменить
Многие люди с первичной формой живут совершенно обычной жизнью. Просто у них есть пара дополнительных правил.
– Если вы работаете на улице (строитель, дворник, курьер) – вам может быть очень тяжело. Возможно, стоит сменить профессию или перейти в помещение. Это не слабость, это адаптация.
– Если работа связана с вибрацией (отбойный молоток, виброшлифмашина, даже газонокосилка) – риск перехода первичной формы во вторичную выше. Используйте антивибрационные перчатки и делайте перерывы.
– Музыканты-духовики? Да, у некоторых спазм сосудов языка и губ при игре на кларнете или саксофоне. Согревайте инструмент перед игрой, делайте разминку для губ.
– Вождение автомобиля зимой: руль холодный – используйте подогрев руля или надевайте перчатки даже в машине. Кондиционер не направляйте на руки.
– Спорт. Плавание в холодной воде – плохая идея. Бег на морозе – если утеплены руки и ноги, можно. Йога, пилатес, зал в тепле – отлично. Любой спорт улучшает кровообращение в целом, и от этого приступы могут стать реже.
– Питание. Нет специальной диеты для Рейно. Но людям с вторичной формой при склеродермии важно получать достаточно белка и витаминов. Горячая еда и питье согревают изнутри – полезно.
Чего делать категорически не стоит
– Не греть побелевшие пальцы у открытого огня, на батарее или под очень горячей водой. Когда нет чувствительности, можно не заметить ожог. Греть нужно постепенно: теплая (не горячая!) вода, засунуть руки под мышку или в пах (эффективно и безопасно), растереть мягкой тканью.
– Не курить. Я уже говорил.
– Не игнорировать язвочки. Если появилась ранка на пальце – покажите врачу. Может потребоваться антибиотик или специальная повязка.
– Не принимать лекарства, которые вам посоветовала соседка. Сосудорасширяющие имеют массу противопоказаний.
– Не ставить диагноз себе по интернету. То, что вы считаете болезнью Рейно, может оказаться акроцианозом (постоянная синева пальцев без приступов), эритромелалгией (болезненное покраснение от тепла) или просто обморожением.
Когда срочно к врачу
Болезнь Рейно обычно не требует скорой помощи. Но есть ситуации, когда тянуть нельзя.
– Палец стал не просто белым, а сине-черным, и цвет не восстанавливается больше часа.
– Появились язвы, которые увеличиваются в размерах, гноятся или не заживают неделями.
– Приступы стали гораздо чаще и сильнее без видимой причины.
– Симметрия нарушилась: белеют пальцы только на одной руке.
– Поднялась температура, появилась сыпь, боль в суставах, слабость – это может быть дебют системного заболевания.
В этих случаях нужен ревматолог или сосудистый хирург.
Мифы о болезни Рейно
Раз уж мы пишем живым языком, давайте разберем пару распространенных заблуждений.
Миф 1: «Это от слабых нервов».
Нет. Это не истерика и не мнительность. Спазм сосудов – объективный физиологический процесс. Вы не можете его контролировать усилием воли, как не можете перестать чихать. Стресс провоцирует, но причина не в характере.
Миф 2: «Надо закаляться – обливаться холодной водой, и пройдет».
Очень опасный миф. Холодовая тренировка при болезни Рейно может привести к сильнейшему спазму и даже некрозу. Закаливание – это для здоровых людей. У нас другие правила.
Миф 3: «Это только у женщин-блондинок».
Действительно, первичная форма чаще у молодых худощавых женщин. Но болеют и мужчины, и дети, и пожилые. Вторичная форма встречается у всех полов и возрастов.
Миф 4: «Если пальцы немеют на холоде – это точно Рейно».
Не обязательно. Неметь могут и от тесных перчаток, и от сдавления нерва (туннельный синдром), и от обычного переохлаждения. Диагноз ставит врач.
Прогноз: что ждет в будущем
Первичная болезнь Рейно не сокращает продолжительность жизни. Она не переходит во вторичную форму. С годами приступы могут становиться реже, особенно после менопаузы у женщин (гормональная перестройка влияет на сосуды). Некоторые люди живут с ней десятилетиями и считают просто неприятной особенностью.
Вторичная форма зависит от основного заболевания. При склеродермии, например, симптомы Рейно могут усиливаться, появляться язвы, иногда требуется постоянный прием лекарств. Но современная ревматология позволяет держать многие системные заболевания под контролем.
Несколько слов о детях
Детская болезнь Рейно встречается. Обычно начинается лет с 11–14, чаще у девочек. Ребенок жалуется, что пальцы белеют и болят при игре в снежки или при выходе из бассейна. Важно не паниковать и не запрещать ребенку гулять. Просто одевать по погоде, покупать теплые варежки, учить замечать начало приступа и заходить в тепло. У детей болезнь часто проходит с возрастом, когда гормональная система стабилизируется.
Личное отношение: как жить и не зацикливаться
Да, болезнь Рейно – это на всю жизнь. Но это не повод сидеть дома и бояться выйти на улицу. Это повод стать чуть более организованным человеком.
Проверьте, не теряются ли у вас перчатки. Купите две пары – одну в машину, одну в сумку. На работе держите запасные теплые носки. Дома – электрогрелку для ног. Научитесь чувствовать начало приступа заранее – легкое покалывание или холодок. Как только почувствовали – сразу идите в тепло или начинайте делать согревающие движения: махи руками, вращение кистями, хлопки.
И самое главное – не стесняйтесь своей особенности. Если на встрече с друзьями вам нужно надеть перчатки в помещении или отойти погреть руки – сделайте это. Нормальные люди поймут. А те, кто не понимает – их мнение не должно вас волновать.
Болезнь Рейно не определяет вас как личность. Это просто реакция сосудов. У кого-то давление скачет, у кого-то аллергия на цветение, у вас – холодные пальцы. Жить можно. И жить полноценно.
Информация носит ознакомительный характер. Необходима консультация специалиста.