…Когда врачи, осматривающие ребёнка, замерли, я поняла, что случилось что-то ужасное. Они пытались меня успокоить, но в их словах чувствовалась неуверенность: «так бывает», «заживёт со временем», «просто особенность». Затем мне показали сына. На одной ножке до колена и на пальчиках рук не было кожи. И только через несколько дней я узнала, что у нас родился ребёнок-бабочка.
Глеба ждали 11 лет
Старшей дочери Марины – Виктории – 12 лет. Глебу – полтора года. Несмотря на значительную разницу в возрасте, между детьми есть общие интересы, и они с удовольствием проводят время вместе.
– Вика учится во вторую смену, Глеб со слезами провожает её в школу, – рассказывает Марина. – Они любят играть и дурачиться вдвоём. Вика – моя палочка-выручалочка. Муж служит в полиции, часто задерживается – перевязки делаем с дочерью. Она и брата самостоятельно накормить сможет. Никогда не заставляю помогать, заботиться о Глебе – её желание.
После рождения первенца врачи сомневались, что Марина сможет забеременеть снова. В одной из клиник ей даже поставили бесплодие. Одиннадцать лет она проходила бесконечные осмотры, сдавала анализы и лечилась, но всё было безуспешно. И только когда отпустила ситуацию, узнала, что снова в положении.
Беременность протекала без осложнений, все анализы и скрининги были в норме. Когда супруги узнали, что будет мальчик, хотелось обнимать всех от счастья. На 37 неделе отошли воды.
– А если бы это были естественные роды? – вспоминает рождение сына Марина. Из-за перенесённой операции на органах малого таза врачи настаивали на кесаревом сечении. – Это сейчас я знаю о буллёзном эпидермолизе всё. Тогда же, увидев своего ребёнка «без кожи», я почувствовала, как рушится мой мир…
О болезни. Буллёзный эпидермолиз – генетическое заболевание, при котором кожа становится ранимой, как крылья бабочки. Даже лёгкое прикосновение может привести к травме и образованию пузырей. Именно поэтому таких детей называют «бабочками».
Кормили из пипетки
Малыша сразу госпитализировали в краевой центр – отделение патологии детей и недоношенных детей при детской клинической больнице Ставрополя. Диагноз установили благодаря телекоммуникации со специалистами медицинского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова. Вскоре сюда привезли Глеба. В московском центре Марина получила достоверную информацию о детях со сложной формой буллёзного эпидермолиза – дистрофической. Увидела, как правильно перевязывать и обрабатывать раны. Узнала, что простые бинты не подходят, нужны специальные. С мамой постоянно были на связи специалисты фонда «Дети-бабочки». Впервые за то непростое для семьи время Марина выдохнула:
– Если бы не поддержка фонда, не знаю, как бы мы справились. Моё прежнее окружение вселяло страх. Я и правда думала, что никогда не смогу взять сына на руки и обнять его. Задавала вопросы, читала истории других мамочек и опиралась на мнения врачей. Мне понадобился год, чтобы принять болезнь сына и начать относиться к нему как к здоровому ребёнку, просто очень хрупкому.
О диагнозе брата Вике долго не рассказывали, родители хотели подготовить дочь. Но девочка сама поняла, что что-то не так. Из-за образовавшихся во рту пузырей Глеба невозможно было кормить из бутылочки. Полгода малышу давали смесь из пипетки, чтобы не травмировать слизистую. И только с введением прикорма – пюреобразной пищи – удалось наладить кормление.
Глеб – смышлёный и любознательный малыш. Уже знает, что пузырь нужно прокалывать: пальцем показывает на колпачок с иглой и подсказывает, что делать. Ежедневные перевязки, иногда по две-три в день, он переносит мужественно. У семьи вошло в привычку выходить из дома с дорожной аптечкой – такой же обязательный предмет, как ключи или телефон. Малыш осторожничает при ходьбе и каждый раз проверяет себя после падения, а если видит ранку, просит, чтобы пожалели или помазали кремом. В его речи часто звучат слова «вава» и «бух». На улице мальчик в специальных перчатках – конечно, это привлекает внимание.
Экспертно. При дистрофической форме буллёзного эпидермолиза повреждается не только кожа, но и слизистые оболочки. Чаще всего страдают полость рта, пищевод, кишечник, мочеполовая система и глаза. А также ногти и волосы. Однако вовремя поставленный диагноз и правильный уход заметно облегчают течение болезни и позволяют «бабочкам» жить полноценной, активной жизнью.
Ценить жизнь
В доме Яковенко много игрушек и развивашек – за пополнение «материальной базы» отвечает глава семьи. Марина – педагог со стажем, умело превращает любую игру в занятие. Ей близок развивающий подход во всём, она знает, чем увлечь сына.
– Глеб научил ценить жизнь, – делится Марина. – Сплотил нашу семью. И раньше знала, что у меня замечательный муж, а теперь поняла – «золотой». Даже на расстоянии Денис всегда рядом. А сколько замечательных людей я узнала благодаря сыну. Мамы «бабочек» из разных уголков нашей страны откликались и помогали. Не зря в народе говорят: «мир не без добрых людей».
Уход за Глебом Марина воспринимает как рутину – как зубы почистить. На трудности не жалуется, только бы поставлялись перевязочные материалы – «вторая кожа» для сына. На одной его ноге рана ниже колена уже зажила, но есть пузыри на носке стопы и большом пальце другой ноги. Родные знают: брать на руки Глеба можно, только избегая зоны подмышек.
– Ещё есть возможность консультироваться, – Марина подчёркивает социальную значимость фонда «Дети-бабочки». – Врачи в детской поликлинике не всегда знакомы с особенностями нашего заболевания. Я могу написать в фонд и пообщаться с профильными специалистами. Тогда и обычная простуда переносится легче, и на сердце сразу становится спокойнее.
Марина пока не думает о самореализации. Возможно, она снова вернётся в школу и продолжит преподавать русский язык и литературу. Сейчас же вся жизнь крутится вокруг сына – в принципе, как и у любой мамы в декрете. Та же каша на завтрак, бессонные ночи, прогулки, если позволяет погода. Благодаря близким у неё есть время пройтись по магазинам и спокойно выпить кофе.
Единственное отличие – любопытные взгляды, когда она с сыном на улице. Если бы их не было, Марина и не вспомнила бы, что Глеб – особенный ребёнок, «бабочка». Тот самый, при виде которого полтора года назад её мир пошатнулся. А теперь у неё ещё один смысл жизни.
В помощь семьям. Фонд «Дети-бабочки» работает с девятью федеральными медицинскими учреждениями и центрами, которые принимают пациентов с буллёзным эпидермолизом и ихтиозом. Семьям доступна ДНК-диагностика.
Благодаря сотрудничеству с президентским фондом «Круг добра» осуществляются выездные медицинские патронажи в регионы. Дети до 19 лет с тяжёлой формой буллёзного эпидермолиза получают необходимые медицинские изделия. В январе прошлого года для таких пациентов стартовала генно-заместительная терапия препаратом «Беремаген геперпавек». Лечение уже прошли более 69 детей из 31 региона нашей страны.
В 14 регионах России действуют Центры генных дерматозов, где пациенты получают помощь на месте. Обучение прошли более 14 000 врачей в России и странах СНГ.