Как только Оля родилась, ее маме сказали, что у ребенка генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз (тот самый «синдром бабочки»). Сейчас Оле 19 лет. Она окончила школу, учится на пиарщика в минском вузе, а в свободное время рисует и снимает контент в социальные сети (@dochkabossa_), где честно рассказывает о своем заболевании.
Как она справляется с «синдромом бабочки»? Как заболевание влияет на ее жизнь? И о чем она мечтает? Попросили Олю ответить на эти (и не только) вопросы и поделиться с нами своей историей. Все подробности — ниже.
ЛИКБЕЗ: ЧТО ТАКОЕ «СИНДРОМ БАБОЧКИ»
«Синдром бабочки» (официально — буллезный эпидермолиз) — группа редких генетических заболеваний. Главная особенность — хрупкая кожа и слизистые оболочки. На них появляются пузыри и раны даже после незначительного механического воздействия. Из-за этого людей с таким диагнозом называют «людьми-бабочками».
Болезнь может передаваться по наследству или возникнуть впервые в роду. Причина — мутации в генах, приводящие к нарушению синтеза белков, которые отвечают за прочность кожи. С помощью пренатальной диагностики можно выявить болезнь на раннем сроке беременности или пройти ДНК-тестирование на этапе планирования, чтобы оценить потенциальный риск возникновения буллезного эпидермолиза у будущего ребенка. Методов полного излечения от этого заболевания, к сожалению, не существует.
Основной подход — терапия, которая направлена на уход за ранами, профилактику инфекций и обезболивание.
«В БОЛЬНИЦЕ Я ЛЕЖАЛА БЕЗ ОДЕЖДЫ»
Я родилась без кожи на одной стопе. Потом это, конечно, зажило, но пальцы на этой ноге срослись между собой в процессе заживления всей стопы. Диагноз мне поставили практически сразу после рождения, в отличие от некоторых пациентов, у которых болезнь проявляется через несколько недель. Меня и маму отправили в Минск, в центр «Мать и дитя». Там мы были около 3 месяцев.
В больнице я лежала почти без одежды. Мне даже не надевали подгузники. Боялись, что они натрут. В кувезе (инкубатор для новорожденных. — Ред.) было тепло, поэтому под меня просто стелили пеленки. Когда нужно было ехать домой, мама не знала, как меня одеть. В итоге меня просто закутали в пеленку и взяли на руки. Потом местный врач сказал все-таки пробовать одевать. Конечно, перебинтовывая раны, чтобы одежда не травмировала кожу. Не растить же меня постоянно голой. В итоге попробовали сделать так, и все оказалось хорошо.
Я не ползала, а сразу пошла. Правда, позже года, но это было радостью для семьи. Просто все боялись, что мне будет больно ходить. Мне удалось это сделать. Ползать меня не пускали, потому что колени мгновенно остались бы без кожи. Но даже когда я училась ходить (ребенок же падает, даже если мама рядом), я сдирала себе нос, царапала щеку ногтями. Пока они у меня были. После года ногти слезали, под ними образовывались раны, и они больше не вырастали. На многих моих детских фото я сижу с ранками на лице.
В детстве было попроще, чем сейчас. Не было таких больших участков поражения, раны могли зажить и долго не открываться. Сейчас же у меня есть участки тела, где кожа уже атрофированная, она заживает и снова лопается. Это достаточно большие зоны.
«Я РОСЛА В ЛЮБВИ»
Мама рассказывала, что, когда я родилась, врачи в первые минуты спросили: «А это что?» У нее внутри все обвалилось. Меня унесли, потом пришли и объяснили, что это, скорее всего, буллезный эпидермолиз. Конечно, для молодой мамы это было страшно и грустно. Все хотят здорового ребенка. Тем не менее она собралась с силами, хотя впереди был нелегкий путь по больницам.
Первое время мы жили у бабушки. Когда мама рассказала папе, бабушке, другим родственникам, все расстроились, но никто от меня не отказался. Просто понимали, что трудностей будет больше, чем со здоровым ребенком. Я росла в любви. После года мы переехали в свой дом, который построил папа. Ко мне приходили сестра, двоюродные братья и сестры. Все были очень осторожны.
В садик я не ходила. Дети могли травмировать меня. Мама оформила уход за ребенком-инвалидом, сидела дома, но занималась со мной по полной: мы читали (уже в 3 года!), рисовали, играли. В школу пошла, но только на линейку, на первый урок. Потом училась на дому.
Учителя приходили ко мне все 11 лет. Я посещала только рисование и музыку. В старшей школе еще на классный час и на мероприятия ходила. Дома учиться было безопаснее: в школе на переменах дети носятся, получить рану — раз плюнуть. Да и если что-то случится, мама рядом.
Меня никто не обижал и не буллил. Классные руководители объясняли другим ученикам, что нужно быть аккуратнее возле меня. Близких друзей в классе у меня не было, но у меня есть подруга со школы (она училась на класс младше), с которой мы общаемся до сих пор.
Обижает ли меня, когда болезнь называют «синдромом бабочки»? Нет, я сама так делаю. Это более простое и понятное для многих название, хотя как-то раз в комментариях мне сделали замечание и попросили называть вещи своими именами.
«У МЕНЯ СРОСЛИСЬ ПАЛЬЦЫ НА РУКАХ И НОГАХ»
Лечения как такового нет. Есть только профилактические действия, которые помогают поддерживать состояние и залечивать раны. Что нужно делать? Обрабатывать, менять повязки, делать перевязки, увлажнять сухие участки. Увлажнение — вообще основа, потому что кожа сохнет и становится менее эластичной. Я использую жирные увлажняющие кремы для атопиков. Увлажняю даже глаза (капаю искусственную слезу), нос изнутри — в общем, все, что может пересыхать.
Каждый день мне делает перевязки мама. Утром это занимает полтора-два часа в зависимости от количества ран. Нужно ли повторять процедуру вечером? Обычно просто проверить, не появились ли новые пузыри. Их нужно проколоть, чтобы они не выросли и за ночь я не расчесала их. Конечно, после прокалывания тоже может образоваться рана, но иногда можно этого избежать, если вовремя закрыть ее. Мне помогает мама, потому что до многих мест мне самой трудно добраться, а с деформированными руками это вообще нелегко.
Болезнь повлияла на многое. У меня срослись пальцы на руках и ногах. Эта особенность возникает не у всех пациентов с буллезным эпидермолизом. Возможно, процесс можно было остановить, но в моем детстве информации было мало и никто не предвидел этого. Сейчас врачи молодым родителям советуют перебинтовывать каждый пальчик, чтобы избежать такого.
Вообще, на руках пальцы срослись по-разному. Я могу держать ложку, вилку, карандаш, рисовать, открывать двери. Но не могу открывать сложные упаковки или бутылки. Кроме того, что пальцы деформированы, для любых действий нужно прилагать силу, а из-за этого могут появиться пузыри.
У меня поражаются слизистые. В основном глаза. Приходится обращаться к офтальмологу, а потом использовать мази. С пищеводом тоже проблемы. Это началось лет с 5–6. Жесткая пища может натереть пузырь изнутри, при заживлении образуется рубец. Так пищевод и сужается.
У меня было сужение до нескольких миллиметров. Мне делали операции по расширению пищевода с помощью баллона. Сначала каждый год, потом 2 раза в год. Сейчас я стараюсь поддерживать диету, чтобы реже делать операции. Мама пропускает многие блюда через блендер или терку. Что-то я могу есть и без этого, например мягкие фрукты, сладости, но чипсы не ем (поцарапают пищевод). Щадящая еда помогает продержаться дольше без операции.
Еще анемия. Я принимаю курсами препараты железа. Это нормально переносится, но они плохо влияют на зубы. А их мне лечить трудно. Почему? У меня маленькая полость рта, поэтому он плохо открывается (это проблема многих людей с эпидермолизом). Мне удалили много зубов под наркозом. К ним просто не могли добраться, чтобы вылечить.
«Я ЧАСТО ПЕРЕЖИВАЮ, ЧТО НЕ МОГУ БЫТЬ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ»
Мне нужна ежедневная помощь в быту и с перевязками, поэтому я живу с родителями. Учусь заочно в университете в Минске. На сессии мы ездим с мамой вместе и живем там 2 недели.
Какие еще ограничения? Спорт не для меня. Это чаще всего травматично. Даже бег: не так поставил ногу, наступил на камушек — и уже появился пузырь или рана, которые заживают неделями. В детстве активные игры тоже были недоступны. Я сама это понимала.
Водить машину я вряд ли смогу, хотя мне говорили, что есть автомобили с управлением, подходящим для моих рук. Но я боюсь. Если бы была здоровой? Не знаю, наверное, тоже не пошла бы сдавать на права. Мне кажется, это ответственное дело. И страшное.
Ездить на дальние расстояния — только с мамой. Я часто переживаю из-за того, что не могу быть самостоятельной в полной мере, что завишу от других. Мне кажется, окружающие относятся ко мне несерьезно из-за этой зависимости, стараюсь забивать на эти мысли. Так сложилось, и так мне комфортнее.
Я не готовлю пищу. Чай завариваю через кофемашину, потому что брать чайник опасно. С ножом обращаться тоже опасно — одной рукой его не удержать. Во всем нужна помощь.
Сейчас задумываюсь об операции на одну кисть. Если ее сделают, надеюсь, это добавит мне самостоятельности: смогу хотя бы частично помогать себе с перевязками или что-то простое готовить. Я стремлюсь к относительной независимости. Не во всем получается, но пробую.
Со временем улучшений не происходит. Наоборот, болезнь по чуть-чуть развивается, появляется больше пораженных участков, раны заживают сложнее. Мне бы хотелось, чтобы состояние остановилось без ухудшений. Я тревожный человек и могу придумать себе страшное будущее. Стараюсь отгонять такие мысли. Как сказал мой друг: «Наша тревога — это неправда. Это то, что сейчас в голове. Не нужно относиться к этому с той же интенсивностью, что к правде».
Испытываю ли я боль? В основном во время перевязок. Откреплять повязки и обрабатывать раны антисептиком очень больно. Еще больно, когда появляется новый пузырь или рана. Я могу плакать на перевязке. Это обычное дело. Чтобы отвлечься, я смотрю видео, читаю, слушаю аудиокниги или музыку.
В течение дня я боли не замечаю. Но если он выдался тяжелым, например во время сессии, когда много хожу, долго сижу, могу принять обезболивающее.
«Я ВСЕГДА МЕЧТАЛА О ЛУЧШЕЙ ПОДРУГЕ»
Из-за болезни я с детства не была в социуме. По сути, ни садика, ни школы. Мое окружение — в основном семья, люди старше меня. С ровесниками общалась мало. Сейчас они все уехали из деревни. Но спасибо интернету! Там я нашла много друзей. Всегда мечтала о лучшей подруге и лучшем друге, и они у меня появились. Есть друзья из Беларуси и из других стран. Мы видимся, многие живут в Минске, и, когда я приезжаю на сессии, мы встречаемся. Одна подруга приезжает ко мне домой. Дружим уже 5 лет и последние 2–3 года видимся регулярно.
Вообще, я экстраверт и люблю общение. На сессиях мы замечательно общаемся с одногруппницами, они помогают, если нужно поднести сумку, подключить ноутбук. Со мной в университет ходит мама (на случай экстренной ситуации). Друзья тоже знают специфику моей болезни: помогут застегнуть куртку, открыть дверь, очень аккуратно обнимают.
С буллингом я столкнулась во взрослом возрасте, когда в социальных сетях залетело первое видео. Я почему-то не думала, что в интернете есть злые люди. Сначала обижалась и блокировала. Потом поняла, что поток не остановить. Я стала брать шутки хейтеров (хейт — ненависть в сетевом пространстве. — Ред.) — меня называли имбирем и картошкой — и внедрять их в свои видео.
Самоирония — стержень моего аккаунта. Когда люди увидели, что я сама смеюсь над этим, хейта стало меньше. Конечно, бывают комментарии, которые переходят границы. Да, обидно. Но на тему здоровья меня уже редко задевают.
Почему я вообще решила вести блог? В детстве смотрела скетчи, снимала свои юмористические видео, а потом друг посоветовал самой снимать. Я отнекивалась, но через пару лет начала. Выгрузила несколько видео, и через месяц у меня залетел ролик. Сейчас у меня 375 тысяч подписчиков.
«БОЛЕЗНЬ НЕ ПОВОД ОПУСКАТЬ РУКИ»
Я учусь на менеджера рекламы и связей с общественностью. Пробую видеомонтаж, веб-дизайн. В общем, ищу себя в диджитал-сферах. С детства люблю рисовать. Серьезно рисованием (я имею в виду портреты) занимаюсь последние 4 года. Техники? Разные! Сейчас в основном рисую масляной пастелью и сухой кистью. Пробую масло, но пока сложно. Люблю акварель и акрил. Меня часто спрашивают: «Как ты держишь кисточку?» Пальцами, которые еще не срослись с остальной кистью. Все просто.
На стримах меня заметила художница из Москвы. Она предложила заниматься со мной по видеосвязи, познакомила с техникой «сухая кисть». Всегда на связи с ней, она подсказывает и подбадривает. Я ей очень благодарна.
Тяжелый физический труд не для меня. Мне постоянно нужна помощь, и комфортнее всего находиться дома, работать могу только дистанционно. Хорошо, что я родилась в этом веке: технологии дают огромные возможности для людей с ограничениями по здоровью.
Рисование тоже может стать работой. Люди часто спрашивают, можно ли заказать портрет. Пока я тренируюсь и повышаю навыки, но в будущем планирую рисовать на заказ. Я блогер и стример (в основном показываю, как рисую). Доход пока небольшой, но мне есть куда расти. Люди смотрят, как рождается портрет, и хотят меня поддержать.
Какой бы совет я могла дать людям с «синдромом бабочки»? Мне кажется, мы не очень их любим, потому что многое о здоровье узнаешь только на своем опыте. А у каждого он индивидуален.
Я бы сказала так: болезнь — это не повод опускать руки. Можно жить полноценную жизнь. Кто-то скажет: «Ты не можешь делать маникюр — у тебя неполноценная жизнь». Но для меня это не так. Мне пишут: «А смысл такой жизни?» Знаете, смысл есть у любой жизни, и мы создаем его сами. Если есть силы, нужно двигаться вперед. Не принимай образ жертвы, пробуй. В наше время много возможностей даже для людей с заболеваниями: учиться, работать, быть в социуме. Если есть желание и цель, окружение поможет. Болезнь не всему препятствует.
Я не люблю строить большие планы. Они могут разрушиться из-за состояния здоровья или других не зависимых от меня событий. Я тревожусь, поэтому стараюсь жить сегодняшним днем.
Мне бы хотелось найти занятие, которое будет приносить и удовольствие, и деньги. Болезнь очень затратна: перевязочные материалы стоят огромных денег. Хочется себя обеспечивать и помогать семье. Мечта? Найти своего человека. Но здесь, наверное, нужно ждать. Это должно просто случиться. В моем случае сложнее, ведь не каждый готов связать жизнь с больным человеком. Но даже у здоровых не всегда есть пара. Посмотрим.
Еще хочу побывать за границей, увидеть красивые места. Может быть, Италию. Меня привлекает итальянский язык и культура. Здесь одной надеждой не обойтись, нужно что-то предпринимать. Пока не представляется возможным, но, надеюсь, когда-нибудь получится.
О МАКИЯЖЕ
Да, я крашусь! Стрелки в основном рисую тенями, потому что подводка тяжело смывается, и после этого остаются следы на коже. Тональный крем также использую точечно, чтобы не нагружать кожу. Ресницы крашу. Да и тени могу нанести.
У буллезного эпидермолиза есть такая особенность — тонкие губы. Поэтому я их себе рисую. Для этого лучше всего подходят темные оттенки помад, не нюд.
Не больно ли мне смывать макияж? Я использую гидрофильное масло и делаю это аккуратно. Раньше пользовалась мицеллярной водой, но стали появляться покраснения на коже. Потом девушка с таким же заболеванием сказала, что масло лучше подойдет. Как-то так.
КРАСОТА — ЭТО…
…то, что заставляет почувствовать внутреннее возвышение. Созерцание чего-то или музыка. Себя я не всегда считаю красивой, но бывает и такое. Я прочитала фразу «Мечты сбываются у предприимчивых». Это мой девиз. Хотя друг подарил мне открытку со словами «Хорошие вещи приходят к тем, кто ждет». Мне ближе первая. Я стараюсь сама осуществлять мечты, иногда с помощью близких. Даже то, что казалось невозможным пару лет назад, становилось реальностью.