Что такое лимфомы?
Лимфомы – это группа онкологических заболеваний, при которых родоначальник опухоли – одна из клеток иммунной системы (лимфоцит). Впервые подобное заболевание описал британский врач Томас Ходжкин в начале 19-го века как увеличение разных групп лимфатических узлов. Позднее ученые, которые исследовали увеличенные лимфоузлы, заметили, что под микроскопом в разных случаях ткани вовлеченных лимфоузлов выглядят по-разному, и научились различать лимфомы между собой. Одну из них назвали – в честь первооткрывателя – лимфомой Ходжкина, а множество других относят к разряду неходжкинских (НХЛ). Всего вариантов НХЛ несколько десятков, из них у детей и подростков чаще всего встречаются лимфомы из зрелых В-лимфоцитов (лимфома Беркитта, диффузная крупноклеточная В-клеточная и другие), лимфобластные из Т- и В-клеток-предшественников и анапластическая крупноклеточная лимфома (АЛК или АККЛ).
Заболевание связано с тем, что процессе жизни в одном из многочисленных лимфоцитов в организме возникает случайная ошибка, отчего он перестает выполнять свою обычную защитную функцию. Причины такой трансформации неизвестны. Патологический лимфоцит начинает размножаться, образуя все новые атипичные клетки. Это может происходить в лимфатических узлах, находящихся на поверхности или внутри тела, а также в других органах – в коже, в костях, в печени, селезенке, в головном или спинном мозге. Количество патологических клеток постепенно увеличивается, и появляются симптомы, которые зависят от того, где именно развивается заболевание.
В некоторых случаях никаких подобных жалоб нет, а просто становится заметным какой-то лимфатический узел, который выглядит как безвредная «шишка». Многие дети и подростки просто не обращают на это внимания и не сразу рассказывают об этом родителям. Иногда болезнь обнаруживается вообще случайно, например, при флюорографии у подростков.
Поскольку симптомы болезни так разнообразны, не всегда сразу можно заподозрить, что речь идет именно о лимфоме. Бывает, что пациенты по несколько месяцев наблюдаются у разных врачей – педиатров, инфекционистов, дерматологов и других – прежде чем диагностика направляется в нужную сторону.
При подозрении на онкологическое заболевание, в том числе на НХЛ, всегда проводятся исследования внутренних органов. Это может быть ультразвук, рентгенография, компьютерная томография (КТ, МСКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ или ПЭТ/КТ). Исследуется голова, шея, грудная клетка (легкие, внутригрудные лимфоузлы, сердце), брюшная полость, полость таза. Обязательно берутся пробы костного мозга и спинномозговой жидкости. Все это дает понять, где расположены очаги болезни.
Для того, чтобы установить диагноз, всегда требуется исследование патологической ткани под микроскопом. При подозрении на лимфому у ребенка не следует предварительно брать пробу с помощью прокола (игольную биопсию) – она никогда не позволяет исключить или подтвердить диагноз. Необходимо полностью удалить и направить на исследование наиболее подходящий увеличенный лимфатический узел. Это может быть поверхностная операция, если лимфоузел находится под кожей на шее, в надключичных областях, подмышкой или в паховой области, или полостная, когда лимфоузлы находятся глубоко в грудной клетке или в животе. Полостные операции сейчас часто проводят эндоскопически, то есть специальными инструментами через очень маленькие разрезы. Удаление одного или нескольких лимфатических узлов никак не сказывается на иммунной системе в целом.
Когда все нужные сведения собраны, то есть получены изображения всех внутренних органов и выявлены очаги болезни, и готовы результаты гистологического исследования (биопсии), врач может сформулировать диагноз и стадию (распространенность) заболевания. Здесь важно не проводить параллели со стадированием опухолей (раковых заболеваний) у взрослых. При лимфомах тоже выделяют четыре стадии в зависимости от того, где болезнь обнаружена, при этом любая стадия подлежит лечению, но количество и состав курсов химиотерапии может различаться.
После завершения терапии пациенты наблюдаются у онколога, но можно учиться, работать, заниматься спортом, заводить семью, путешествовать и вести обычный образ жизни.
Лимфома Беркитта и другие В-клеточные лимфомы.
Чаще всего возникают в брюшной полости, в лимфатической ткани носоглотки, в лимфоузлах шеи, могут также развиваться в центральной нервной системе, в костях и в костном мозге (если клетки лимфомы Беркитта обнаруживаются в костном мозге в большом количестве, это состояние могут назвать «лейкоз из клеток Беркитта»). Обычно эти лимфомы растут и распространяются очень быстро, в течение нескольких недель, и в начале заболевания состояние ребенка ухудшается с каждым днем. Если опухоль располагается в брюшной полости, то она может вызывать непроходимость кишечника, и у ребенка возникают боли в животе, увеличение живота, рвота, стул с кровью. Нередко это состояние можно перепутать с аппендицитом. Если опухоль растет в носоглотке, то может возникать затруднение глотания и дыхания, особенно ночью. Если заболевание развивается в головном мозге, то возникают жалобы на головную боль, сонливость, рвоту в утреннее время, нарушения сознания, судороги. При поражении костного мозга может снижаться уровень гемоглобина и появляться признаки анемии (бледность, усталость) и повышенной кровоточивости (синяки, красные точки на коже, кровотечения из носа).
Диагноз ставят при исследовании удаленного лимфатического узла, костного мозга или жидкости, которая может скапливаться в брюшной полости или грудной клетке.
Эти лимфомы требуют интенсивного высокодозного лечения в стационаре. Выздоровление достигается в 90 – 100% случаев.
Т-клеточная лимфобластная лимфома.
Возникает чаще всего в лимфатических тканях в грудной клетке – в вилочковой железе (тимусе). Увеличенный тимус и лимфатические узлы могут сдавливать дыхательные пути, поэтому заболевание проявляется навязчивым кашлем, особенно в горизонтальном положении, затруднением дыхания, иногда – отеком в области шеи. Состояние ребенка может ухудшаться быстро, особенно если в грудной полости скапливается жидкость, иногда такие дети сразу попадают в реанимацию из-за проблем с дыханием. Заболевание может распространяться в другие органы и в костный мозг, при обнаружении большого количества опухолевых клеток в костном мозге ситуация рассматривается как лейкоз.
Диагноз ставят на основании исследования ткани лимфоузла или вилочковой железы, которую получают во время операции, а в некоторых случаях – при исследовании жидкости, скопившейся вокруг легких.
Лимфобластные лимфомы, как и лимфобластные лейкозы, требуют длительного лечения с применением не очень высоких доз препаратов. Общая длительность лечения составляет два года, из них чуть больше полугода ребенок находится в стационаре или в дневном стационаре, а полтора года получает низкие дозы препаратов в таблетках, находясь дома и контролируя анализы крови. До 80% пациентов выздоравливают полностью.
В-клеточная лимфобластная лимфома.
Возникает в разных местах – в периферических лимфатических узлах, в костях, в коже в виде синеватых плотных «шишек», часто в коже височных областей головы. Обычно развивается медленно, и пациенты могут наблюдаться, например, у дерматолога с изменениями на коже или у ортопеда с непонятными болями в костях. Заболевание может распространяться в другие органы и в костный мозг, при обнаружении большого количества опухолевых клеток в костном мозге ситуация рассматривается как лейкоз.
Диагноз ставят на основании исследования патологической ткани (лимфоузла, фрагмента кожи или кости).
Лимфобластные лимфомы, как и лейкозы, требуют длительного лечения с применением не очень высоких доз препаратов. Общая длительность лечения составляет два года, из них чуть больше полугода ребенок находится в стационаре или в дневном стационаре, а полтора года получает низкие дозы препаратов в таблетках, находясь дома и контролируя анализы крови. Заболевание лечится очень хорошо, полностью излечивается до 95% пациентов.
Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ, АЛК-лимфома).
Этот вариант лимфомы в начале ведет себя очень агрессивно и напоминает тяжелую инфекцию. У ребенка может подниматься высокая температура, возникать общая интоксикация. Затронутые лимфатические узлы увеличиваются и болят, может возникать покраснение кожи над ними, из-за чего заболевание часто принимают за гнойное воспаление лимфатического узла (лимфаденит) и проводят хирургическое лечение в попытках выпустить гной. Если поражаются внутренние лимфатические узлы, то в грудной клетке или в брюшной полости может скапливаться жидкость, которая усугубляет состояние.
Диагноз ставят на основании исследования ткани лимфоузла, которую получают во время операции, а в некоторых случаях – при исследовании жидкости, скопившейся вокруг легких или в брюшной полости.
Эти лимфомы требуют интенсивного высокодозного лечения в стационаре, в некоторых случаях после основного лечения применяют дополнительный таргетный препарат, который нужно длительно (в общей сложности три года) принимать в таблетках, находясь дома. Выздоровление достигается в 70% случаев после первого лечения. При возникновении рецидива (возвращения болезни) применяется другой вариант лечения, который также в большинстве случаев приводит к излечению.
Запись на консультацию
- Сайт НМИЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева fnkc.ru
- Адрес: г. Москва, 117198, ул. Саморы Машела, д.1