Лёгочная гипертензия (ЛГ) — это группа тяжёлых заболеваний, характеризующихся стойким повышением давления в лёгочной артерии и малом круге кровообращения. Это приводит к прогрессирующему ремоделированию сосудов лёгких, увеличению нагрузки на правый желудочек сердца и, в конечном итоге, к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и дыхательной недостаточности. ЛГ может быть первичной (идиопатической) или вторичной, возникающей на фоне других заболеваний.
Этиология
1. Первичная
(идиопатическая) лёгочная гипертензия
Причина неизвестна,
но важную роль играют генетические мутации (например, в гене BMPR2),
аутоиммунные процессы, приём некоторых лекарств и токсинов.
В основе патогенеза лежит — повреждение эндотелия сосудов лёгких, нарушение баланса между вазодилататорами (NO, простациклин) и вазоконстрикторами (эндотелин-1), что ведёт к стойкому спазму, ремоделированию и облитерации сосудов.
2. Вторичная
лёгочная гипертензия развивается на фоне:
болезней сердца
(врождённые пороки, митральный стеноз, сердечная недостаточность);
хронических заболеваний лёгких (ХОБЛ, интерстициальный фиброз);
хронической тромбоэмболии лёгочной артерии;
системных заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия, красная волчанка);
портальной гипертензии (цирроз печени); ВИЧ-инфекции шистосомоза
Симптомы:
Одышка (сначала при нагрузке, затем в покое).
Слабость, утомляемость. Боли в груди.
Головокружение, обмороки.
Кашель, иногда с кровохарканьем.
Отёки ног, увеличение печени, асцит. Цианоз (синюшность кожи).
Диагностика
Диагноз ставится на основании:
эхокардиографии (ЭхоКГ) — основной неинвазивный метод;
катетеризации правых отделов сердца — «золотой стандарт» для подтверждения ЛГ;
ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, КТ, ангиопульмонографии;
лабораторных исследований (маркёры воспаления, свёртываемости, функции печени и почек).
Лечение
Основные направления терапии:
устранение или контроль причины (если это возможно);
применение вазодилататоров, антикоагулянтов, дезагрегантов, мочегонных средств; кислородотерапия при гипоксии;
специфические препараты: простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5; в тяжёлых случаях —
хирургическое лечение (тромбэндартерэктомия, предсердная септостомия, трансплантация лёгких или комплекса сердце-лёгкие).
Прогноз зависит от
причины и своевременности лечения. При отсутствии терапии прогноз
неблагоприятный. Профилактика — ранняя диагностика и лечение заболеваний, приводящих к ЛГ
Лёгочная гипертензия — это сложное и опасное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению.
