Бессонница, резкие скачки давления, постепенное ухудшение ходьбы и глотания — так живут люди с мультисистемной атрофией (МСА). Ее симптомы легко маскируются под болезнь Паркинсона, из-за чего многие пациенты теряют драгоценное время на неэффективное лечение. Из-за того что заболевание редкое, специализирующихся на помощи людям с МСА фондов нет, а экспериментальное лечение доступно только за рубежом.
Игорю из Москвы 65 лет. Он всю жизнь работал редактором, любил спорт, ходил в походы и очень редко болел. Но в октябре 2025 года мужчина внезапно перестал спать. Игорь решил, что недостаточно устает физически, и пытался выматывать себя долгими прогулками, но ничего не помогало. «Пройдет 8, 10, 12 километров, выматывается и засыпает. Но проспит всего 10–15 минут. Говорил: “Я не могу выспаться”. Спал, но ощущения отдыха не было», — вспоминает жена Игоря Анастасия.
Муж рассказывал Анастасии, что в кровати постоянно чувствует, как будто что-то отлежал. «У него все время было неприятное ощущение затекания, онемения, дискомфорта во сне», — вспоминает Анастасия.
Анастасия говорит, что и раньше замечала: муж стал медленнее делать базовые вещи — завязывать шнурки, одеваться. «А потом у него стала хуже работать рука, хуже сгибаться», — говорит она.
Игорь пошел к неврологу. Тот заподозрил инсульт или стеноз, но диагнозы не подтвердились. Потом были бесконечные МРТ, анализы крови, которые ничего не показали. Анастасия заметила, что у мужа начала пропадать мимика, а интонации стали однообразными. Муж стал апатичным.
«Какое-то время он описывал это так: “Ощущение, что я космонавт.
“НА МНЕ ЖЕЛЕЗНЫЕ БОТИНКИ, А ПОЛ В КОСМИЧЕСКОМ КОРАБЛЕ МАГНИТНЫЙ”
Поэтому я не могу поднять ногу”», — пересказывает Анастасия слова мужа.
В итоге невролог сделал вывод, что у Игоря болезнь Паркинсона, и прописал ему «Наком». Доктор обещал, что сначала будет «медовый месяц» — значительное улучшение состояния и настроения. Но становилось только хуже. Игорь мог спать по 20 минут даже на самых сильных препаратах от бессонницы. Чтобы заснуть, он регулярно ходил по квартире.
«Он доходил до полного изнеможения, ложился и не мог лежать. Его тут же как будто что-то поднимало, заставляло снова вставать и ходить», — вспоминает Анастасия.
Из-за этого не могла уснуть и жена Игоря: «Я просто уходила ночевать к соседке, потому что у меня уже была тревожность из-за его болезни, а он постоянно ходил туда-сюда».
Они начали измерять Игорю давление и заметили странную вещь: как только он ложится, давление поднимается примерно до 170/100 или 170/110, но как только встает — нормализуется.
Наконец спустя пару месяцев Игорь и Анастасия попали на прием к другому неврологу, который после МРТ и исключения болезни Паркинсона смог поставить диагноз — стриатонигральная дегенерация (СНД), одна из форм мультисистемной атрофии.
Не Паркинсон
В мире МСА встречается у 1,9–4,9 человека на 100 тысяч населения. Это означает, что сегодня с этим диагнозом живет примерно 150–400 тысяч человек. В России отдельной статистики по таким пациентам нет, но, если считать из международных показателей и численности населения, можно предположить, что с МСА в стране живет от трех до семи тысяч человек.
Мультисистемная атрофия — это дегенеративное неврологическое заболевание, при котором разрушаются нервные клетки в разных участках мозга, объясняет невролог Елена Ляшенко. Она похожа на болезнь Паркинсона: в обоих случаях в мозге накапливается белок альфа-синуклеин. При мультисистемной атрофии поражение гораздо шире — затрагиваются мозжечок, ствол мозга, базальные ганглии и вегетативная нервная система. При МСА намного раньше появляются скачки давления и проблемы с мочеиспусканием.
На ранней стадии очень легко спутать болезнь Паркинсона и мультисистемную атрофию. «Но если спустя пять лет болезни пациент еще перемещается самостоятельно, без инвалидной коляски, скорее всего, это не мультисистемная атрофия», — говорит Ляшенко.
Существует две формы МСА: паркинсоническая, когда ведущим симптомом является проблема с движением, и мозжечковая, когда на первый план выходят нарушения равновесия.
Чаще всего первые признаки заболевания связаны не с движением, а с работой вегетативной нервной системы. Это может проявляться в виде запоров, нарушения мочеиспускания, эректильной дисфункции, снижения артериального давления.
Немного позже появляется замедленность, скованность, неловкость в руках, меняется походка, появляется шаткость. Речь может становиться менее четкой, а почерк — более мелким.
На поздней стадии человек оказывается прикован к постели или инвалидному креслу, могут быть проблемы с речью и глотанием, требуется посторонняя помощь. «Уже через три-пять лет после начала болезни большинство пациентов становятся зависимыми от ухаживающих лиц», — говорит Ляшенко.
Средняя продолжительность жизни после первых симптомов гораздо короче, чем при болезни Паркинсона. У людей с МСА это обычно от шести до 10 лет с момента постановки диагноза. Чаще всего причиной смерти становится пневмония, тромбоэмболия легочной артерии и уросепсис.
Сквозь зубы
Невролог центра имени Бурназяна и член совета медицинских и научных попечителей MSA United Consortium Ойбек Эркин-угли Тургунхужаев рассказывает «Таким делам», что за прошлый год у него было около 40 пациентов с МСА.
«Обычно эти пациенты приходят ко мне с диагнозом “болезнь Паркинсона” или с симптомами, похожими на болезнь Паркинсона: скованностью, медлительностью, шаркающей походкой, падениями, головокружением», — говорит он.
Но уже в процессе осмотра становится очевидно, что диагноз неверный. «Например, пациент может прийти с жалобами на скованность, тремор, а ты его смотришь — там не тремор, там миоклония и нарушена речь. Пациент разговаривает сквозь зубы», — рассказывает Тургунхужаев.
Часто его пациенты уже прошли других специалистов: уролога (из-за проблем с мочевым пузырем), кардиолога (из-за давления) или отоларинголога (из-за проблем с глотанием).
Тургунхужаев объясняет, что лечение таких пациентов складывается из трех этапов. «Сначала я объясняю пациенту, как у него будет строиться жизнь, что у него появится доктор, к которому он, скорее всего, будет приходить регулярно — каждые два-три месяца», — говорит он.
Второй шаг — реабилитация: пациент идет к логопеду, эрготерапевту. «Они будут максимально помогать пациенту поддерживать баланс, координацию, ходьбу, осанку, а также глотательные, дыхательные и речевые функции», — объясняет врач.
И третий этап — препараты, которые помогают снимать наиболее тяжелые симптомы, не допуская при этом усугубления других проблем. «Есть препараты, которые улучшают ходьбу, но при этом снижают давление. А есть те, которые повышают давление, но могут вызвать скованность», — приводит пример он.
А еще, добавляет врач, ситуация будет быстро меняться. «То, что месяц назад улучшало ходьбу, через месяц начнет вызывать падение давления. Нам придется это корректировать: либо менять дозу, либо вводить новый препарат», — объясняет он.
Сейчас Игорь наладил сон с помощью таблеток, симптомы уменьшились, но только если он строго принимает препараты. Потом пришли побочные эффекты — головокружение, тошнота. «И он говорил: “Всё, больше не могу, не буду пить таблетки”. Ему казалось: раз он чувствует себя лучше, значит, он не больной человек и лекарства ему больше не нужны», — вспоминает Анастасия. Но потом симптомы возвращались.
Анастасии очень страшно думать о том, что будет дальше, если системы организма начнут отказывать одна за другой. «Но пока мы просто радуемся тому, что сейчас ситуация более-менее стабильная. И плюс никто не отменял чудо. Все эти нейродегенеративные заболевания мало изучены, и вполне возможно, что в такой стабильной ситуации Игорь проживет еще какое-то время», — говорит Анастасия.
Игорь по-прежнему испытывает боль, но благодаря препаратам она не так выражена. Речь становится нечеткой, возникают проблемы с координацией.
«Сложно надеть тапочки»
В России практически не развита специализированная помощь людям с мультисистемной атрофией, констатирует Анастасия. «Про МСА вообще никто ничего не знает. Я считаю большой удачей, что Игорю так быстро поставили диагноз и подобрали терапию, которая на данный момент делает его жизнь сносной», — говорит она.
Нет и благотворительных фондов, которые прицельно занимаются мультисистемной атрофией. «Мама не ходит сама. Мы ее просто поднимаем пять раз в день и ведем за стол»; «Изменения не в лучшую сторону. Меня добивают скачки давления»; «Напишите пожалуйста, как вы боретесь с отеками». Это сообщения из чата группы под названием «МСА». В ней 59 человек — пациенты и их родственники. Там они обсуждают лечение, собирают вопросы для врачей и поддерживают друг друга. Там же проводятся эфиры с доктором Тургунхужаевым — пациенты называют его доктором Тео — и другими неврологами. В группе есть и отдельный чат, где можно задать ему вопросы о своем состоянии.
Группу в 2023 году создала Ольга Суяргулова из Екатеринбурга. Когда ей самой поставили диагноз, она начала искать информацию о заболевании, но почти ничего не нашла и решила создать чат для пациентов. «Изначально нас было четверо, мы общались просто в мессенджерах. А потом решили сделать группу», — рассказывает она.
Первые симптомы появились у Ольги в 2021 году, когда ей было 42 года. В какой-то момент ей стало сложно надевать тапочки. «Просто тяжело выставлять ногу вперед. Потом стала болеть левая рука, плечо», — вспоминает она. Целый год Ольга ходила по врачам: ей делали МРТ, ставили болезнь Паркинсона, назначали препараты, которые не помогали.
Диагноз поставилив 2022 году. После этого, говорит Ольга, ей пришлось по-новому выстраивать жизнь. Она ушла с руководящей должности в банке и перешла на позицию специалиста, сейчас работает из дома.
Ольге 47 лет, она передвигается на инвалидной коляске, ей сложно говорить и глотать. «У меня очень часто обмороки. Давление сильно падает, когда стою. Я не хожу одна. Если и хожу, то на маленькие расстояния — например, до машины», — описывает она.
За Ольгой ухаживают муж и мама. У нее двое детей-подростков, и, по ее словам, каждое утро она встает ради семьи. «Я просыпаюсь и благодарю Бога, что я проснулась. Я не могу позволить себе думать, что я заперта в своем теле и все плохо. Мне надо не унывать и не отчаиваться», — уверена Ольга.
Жена Игоря Анастасия говорит, что регулярно мониторит медицинские издания по всему миру и пытается узнать больше о новых способах лечения заболевания. Но проблема в том, что все серьезные исследования проходят за пределами России.
«Участие в клинических испытаниях для Игоря — это не просто съездить на две недели. Обычно нужно жить там год-полтора: две недели человек находится в клинике, потом выходит на какое-то время, затем снова возвращается, и так несколько раз», — рассказывает она. Но денег на это у семьи нет.
Текст: Катя Кобенок