Солнце, шашлыки и майские праздники могут стать смертельной ловушкой для тысяч людей. Единственный способ спастись — поставить банку на подоконник.
Завтра в России наступает май. Солнце будет светить ярче. Люди поедут на шашлыки, откроют дачный сезон, начнут «худеть к лету» и чаще поднимать бокалы. Для большинства это радость. Но для людей с порфирией — редким генетическим заболеванием, которое в народе называют «вампирской болезнью», — май становится месяцем повышенной опасности.
Почему? Потому что всё, что мы любим в мае, для них — смертельные триггеры.
Солнце — у пациентов с некоторыми формами порфирии оно вызывает страшные ожоги и раны.
Алкоголь — мощнейший провокатор атаки. Один бокал может запустить необратимый процесс.
Диеты для похудения — голодание и низкоуглеводное питание заставляют болезнь проснуться.
Стресс от дачных работ, переездов, смены режима — тоже в списке триггеров.
Каждый год в мае нам звонят пациентки. У кого-то началась атака после шашлыков с алкоголем, у кого-то — после первой поездки на дачу, когда она решила «разгрузиться» после зимы. Люди не знают, что обычное майское веселье для них как спичка рядом с бензином.
Но главная проблема даже не в триггерах. Главная проблема — врачи не знают, как диагностировать порфирию. Болезнь редкая, но не настолько. Носитель сломанного гена каждый тысячный человек.
В медицинских вузах про редкие болезни почти не рассказывают. В итоге женщину (а 90% пациентов — женщины детородного возраста) с дикой болью в животе везут на операцию, делают диагностическую лапароскопию. А через неделю она уже не чувствует ног и рук – ее парализует. Еще через неделю перестает дышать. Ее переводят на ИВЛ, а дальше она погибает. Коварный май собирает своих жертв.
Между тем диагностика порфирии до смешного проста. Её может провести любой человек на собственной кухне.
Подоконниковая проба:
- Взять прозрачную банку с мочой.
- Поставить на подоконник под солнечные лучи.
- Подождать 30–45 минут.
Если моча стала красной, розовой или просто сильно потемнела — это порфирия. Нужно срочно ехать в больницу. Есть всего 48 часов, чтобы спасти жизнь.
Кстати, о вампирах. Почему пациенты с порфирией называются так? Потому что атака порфирии лечится препаратом из компонентов крови, потому что в этот момент человека преследует тотальная бессонница (он не спит совсем), потому что резко теряет в весе и становится худым и бледным. Потому что отдельные формы порфирии на солнце провоцируют страшные раны. В средние века больного порфирией принимали за вампира.
У одной нашей пациентки обнаружена мутация, идентичная той, что была у реального исторического персонажа Влада Цепеша — графа Дракулы. Так что «вампирская болезнь» — не метафора. Это реальная генетическая поломка, которая может убить, если вовремя не поставить диагноз.
Мы в мае бьем тревогу. Для одних – теплый сезон, а для порфирии – смертельная опасность. Прислушивайтесь к себе. Ставьте банку на окно. Спасайте себя!
Сайт для помощи пациентам: Порфирия.рф