Острый лейкоз (лейкемия, белокровие) — это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге начинают бесконтрольно размножаться незрелые, неработающие лейкемические клетки. Эти клетки еще называются бластами. Они заполняют костный мозг, угнетая нормальные ростки кроветворения. В результате в крови уменьшается количество красных кровяных телец (эритроцитов) и гемоглобина (возникает анемия), не хватает клеток иммунитета (лейкоцитов) и ребенок становится уязвим для тяжелых инфекций, и кровяных пластинок (тромбоцитов), поэтому у ребенка легко возникают синяки и кровотечения. Без лечения это заболевание всегда приводит к гибели ребенка.
Среди острых лейкозов у детей чаще всего (до 80% случаев) развивается лимфобластный, сокращенно ОЛЛ, реже (около 15%) – миелобластный или миелоидный (ОМЛ), встречаются также особые редкие формы (около 5%). От формы заболевания зависит лечение и прогноз.
Лейкоз — самая частая злокачественная опухоль у детей, на его долю приходится около 30% всех детских онкозаболеваний. Как и для большинства других онкологических заболеваний у детей, причину развития лейкоза установить невозможно. Большие популяционные исследования показывают, что нет никакой связи возникновения болезни со стрессами, инфекциями, прививками, травмами и с другими событиями детской жизни. Считается, что клетка приобретает злокачественные свойства абсолютно случайно, в результате ошибки в процессе деления. Повлиять на этот процесс извне невозможно. Однако есть заболевания и состояния, при которых вероятность возникновения лейкоза выше. Это некоторые наследственные синдромы (например, синдром Дауна, синдром Ниймеген, анемия Фанкони, синдром Луи-Бар). Кроме того, вероятность развития лейкоза повышена у тех, кто когда-то уже получал химиотерапию или лучевую терапию по поводу других опухолей. Однако у большей части детей с лейкозом ни одного из этих факторов не выявляется.
Симптомы острого лейкоза очень разнообразны. Какого-то конкретного симптома, который точно указывает на лейкоз, не существует. У гематологов даже бытует поговорка – нет такого заболевания, за которым не мог бы «спрятаться» острый лейкоз. Симптомы могут возникать в течение нескольких месяцев или одной-двух недель; бывает даже, что лейкоз выявляется случайно, например когда ребенку делают анализ крови при плановой диспансеризации. Есть наиболее частые изменения в поведении и состоянии ребенка, которые могут указывать на развитие серьезного заболевания. Например, у ребенка нарастает бледность, вялость, маленькие дети отказываются от еды. Может повышаться температура, при этом нет ни кашля, ни насморка (но могут быть и проявления простуды и других инфекций). Ребенок перестает играть, капризничает, спит больше обычного. На коже могут беспричинно появляться синяки и мелкие красные точки (петехии), могут возникать кровотечения из носа, у девушек – обильные месячные. Могут быть боли в костях и суставах — ребенок жалуется на ноги или спину, отказывается ходить. Лимфоузлы могут быть увеличены, но не болят. При осмотре врач может обнаружить увеличенную печень и селезенку.
Все эти проявления болезни могут возникать в любых сочетаниях или вовсе отсутствовать. Диагноз можно заподозрить по анализу крови, а подтвердить – по результатам пункции костного мозга. Полученный при пункции костный мозг направляют на разные исследования, чтобы точно определить вариант заболевания и выбрать правильное лечение. Некоторые исследования делаются за несколько часов, некоторые – дольше, до 7 – 10 дней. Важно помнить, что процент опухолевых (бластных) клеток в костном мозге не соответствует тяжести заболевания. В момент диагностики лимфобластного лейкоза в пунктате, как правило, обнаруживается до 99-100% бластов, миелоидного – 50-60% (может быть больше или меньше), но эти показатели не влияют на результат лечения.
Симптомы, которые могут указывать на острый лейкоз:
- Нарастающие бледность и слабость, отказ играть; у маленьких детей – отказ от еды, капризы, утрата приобретенных навыков;
- Синяки и мелкие красные точки на коже без видимой травмы, носовые кровотечения;
- Боли в костях и суставах, в спине; ребенок хромает или отказывается ходить;
- Постоянно нарастающее увеличение лимфоузлов на шее, под мышками, в паху;
- Увеличенный живот за счет печени и селезенки;
- Повторяющиеся инфекции (ангины, отиты, пневмонии), которые не проходят, несмотря на лечение;
- Постоянное неуклонное ухудшение состояния, появление все новых и новых необъяснимых симптомов.
При современном лечении от лейкоза полностью выздоравливают 70-95% детей с ОЛЛ и 60-70% детей с ОМЛ. Читая про лейкозы и другие онкологические заболевания, Вы можете встретить термин «пятилетняя выживаемость». Это не значит, что дети с таким заболеванием проживают только пять лет – просто, как правило, в поздние сроки после лечения уже ничего плохого не происходит, и если ребенок прожил 5 лет, то, скорее всего, он проживет 10, 15, 20 лет и так далее. В НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева наблюдаются, в том числе, взрослые пациенты, завершившие терапию в 1990 – 2000 годы.
Современная стратегия лечения острого лимфобластного лейкоза
Цель лечения лейкоза, как и любого другого онкологического заболевания – уничтожить все злокачественные клетки в организме. При лейкозе в большинстве случаев это делается путем применения различных химических веществ (химиопрепаратов), которые останавливают размножение (деление) клеток. Разработаны специальные схемы введения с указанием необходимых доз и режимов применения лекарств – они называются «Протоколы». Протоколы составлены так, чтобы воздействие на злокачественные клетки было наиболее сильным, а на здоровые клетки – минимальным. В зависимости от варианта заболевания подбираются подходящие режимы лечения, которые существенно различаются по интенсивности и длительности. В некоторых случаях требуется постоянное применение препаратов в малых дозах на долгий срок (так, вся программа лечения ОЛЛ длится около двух лет); в других – применяются короткие курсы, или «блоки», когда несколько препаратов вводятся в течение нескольких дней в высоких дозах, с перерывами на восстановление организма, и такое лечение занимает около полугода. Пересадка костного мозга редко требуется при ОЛЛ, а при ОМЛ применяется достаточно часто.
Важная составляющая часть лечения любого варианта острого лейкоза – борьба с опухолевыми клетками, попавшими в центральную нервную систему (ЦНС) – в головной и спинной мозг. Эта проблема связана с тем, что организм защищает ЦНС от проникновения опасных химических веществ с помощью специального сложно устроенного барьера, и лекарства не могут проникнуть туда в том количестве, которое необходимо для гибели бластных клеток. Поэтому в ходе лечения обязательно проводится введение препаратов непосредственно за барьер, в спинно-мозговую жидкость. В некоторых случаях дополнительно проводится облучение головного мозга.
Лечение химиопрепаратами неизбежно сопровождается определенными временными побочными эффектами – от безвредных, хотя и неприятных, вроде выпадения волос, до предрасположенности к инфекциям, которые могут представлять угрозу жизни. Однако в целом протоколы терапии составлены с учетом риска этих осложнений, и в большинстве случаев организм ребенка полностью восстанавливается после лечения, позволяя жить полноценной жизнью «как будто ничего не было».
Запись на консультацию
- Сайт НМИЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева fnkc.ru
- Адрес: г. Москва, 117198, ул. Саморы Машела, д.1