КЛЕЩЕВОЙ ВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ У ВЗРОСЛЫХ (конспект: клинические рекомендации). Часть 1.

КОНСПЕКТ (с объяснениями и пояснениями): КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ: Клещевой вирусный энцефалит у взрослых. Коды по МКБ-10: A84, A84.0, A84.1, A84.8, A84.9. Возрастная категория: Взрослые. Дата размещения КР: 23.10.2025. ID: 567_2. Часть 1: сокращения, определение, этиология, патогенез, эпидемиология, коды МКБ-10, классификация, клиническая картина, диагностика, дифференциальный диагноз

КОНСПЕКТ (с объяснениями и пояснениями): КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ: Клещевой вирусный энцефалит у взрослых. Коды по МКБ-10: A84, A84.0, A84.1, A84.8, A84.9. Возрастная категория: Взрослые. Дата размещения КР: 23.10.2025. ID: 567_2. Часть 1: сокращения, определение, этиология, патогенез, эпидемиология, коды МКБ-10, классификация, клиническая картина, диагностика, дифференциальный диагноз

СОКРАЩЕНИЯ

ВВИГ — внутривенные иммуноглобулины (препараты, содержащие иммуноглобулины для внутривенного введения, используются для коррекции иммунного статуса).

ВКЭ — вирус клещевого энцефалита (возбудитель опасного инфекционного заболевания, передающегося через укусы клещей).

ГКС — глюкокортикостероиды (гормональные препараты с мощным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием).

ДЭТА — диэтилтолуамид (химическое вещество, используемое в репеллентах для защиты от насекомых, в том числе клещей).

КЭ — клещевой энцефалит (острое вирусное заболевание, поражающее центральную нервную систему, передаётся через укусы клещей).

НПВС — нестероидные противовоспалительные препараты (лекарственные средства с противовоспалительным, жаропонижающим и анальгезирующим действием).

РН — реакция нейтрализации (лабораторный метод, используемый для определения активности антител путём нейтрализации действия вируса или токсина).

СМП — спинномозговая пункция (медицинская процедура для получения спинномозговой жидкости с диагностической или лечебной целью).

ЭЭГ — электроэнцефалография (метод регистрации электрической активности головного мозга).

IgG — иммуноглобулин класса G (тип антител, обеспечивающий долгосрочный иммунитет).

IgM — иммуноглобулин класса М (тип антител, появляющийся в крови при первичном контакте с инфекцией).

Тх1 — Т-лимфоциты-хелперы 1-го типа (подтип иммунных клеток, играющих ключевую роль в клеточном иммунном ответе).

TBEV (Tick-borne encephalitis virus) — вирус клещевого энцефалита (на английском языке; возбудитель клещевого энцефалита, передаётся через укусы клещей).

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

1. Исходные данные.

Клещевой вирусный энцефалит – природно-очаговая вирусная инфекция, характеризующаяся лихорадкой, интоксикацией и поражением серого вещества головного мозга (энцефалит) и/или оболочек головного и спинного мозга (менингит и менингоэнцефалит).

Заражение человека происходит трансмиссивным путём посредством присасывания вирусофорных клещей. Возможна алиментарная передача инфекции при употреблении в пищу сырого молока и молочных продуктов инфицированных коз и коров.

2. Подробности:

2.1. Определение заболевания

Клещевой вирусный энцефалит — природно‑очаговая вирусная инфекция. Характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• Лихорадка — повышение температуры тела, сопровождающееся ознобом и общим недомоганием.
• Интоксикация — отравление организма продуктами жизнедеятельности вируса; проявляется слабостью, головной болью, тошнотой.
• Энцефалит (поражение серого вещества головного мозга) — воспаление мозговой ткани, которое может приводить к нарушению неврологических функций.
• Менингит и менингоэнцефалит (поражение оболочек головного и/или спинного мозга) — воспаление оболочек мозга, сопровождающееся сильными головными болями, ригидностью затылочных мышц, светобоязнью.

2.2. Пути заражения человека

Заражение происходит двумя путями:

2.1. Трансмиссивный путь (основной):

• механизм: заражение через укус вирусофорного клеща (клеща — носителя вируса);
• процесс инфицирования: клещ присасывается к коже человека и передаёт вирус при кормлении;
• фактор риска: длительность присасывания — чем дольше клещ находится на теле, тем выше вероятность передачи вируса;
• особенность: инфицирование возможно даже при кратковременном присасывании.

2.2. Алиментарный путь (дополнительный):

• механизм: заражение при употреблении в пищу продуктов, содержащих вирус;
• источники инфекции:
• сырое молоко инфицированных коз и коров (вирус может присутствовать в молоке животных, заражённых клещевым энцефалитом);
• молочные продукты, приготовленные из сырого молока (сыры, сметана, кефир и т. д.) (термическая обработка — кипячение, пастеризация — уничтожает вирус, поэтому употребление кипячёного молока безопасно).

2.3. Ключевые особенности заболевания

• Природно‑очаговый характер — заболевание связано с определёнными географическими зонами, где обитают вирусофорные клещи (лесные районы, луга, места с высокой растительностью).
• Сезонность — пик активности клещей приходится на весенне‑летний период (апрель–сентябрь), что определяет сезонность заболеваемости.
• Разнообразие клинических проявлений — заболевание может протекать:
• в лёгкой форме (с преобладанием симптомов интоксикации);
• в тяжёлой форме (с выраженным поражением центральной нервной системы).

ЭТИОЛОГИЯ

1. Таксономическая принадлежность

· Вирус клещевого энцефалита (ВКЭ) относится к роду Flavivirus (группа В), входящему в семейство тогавирусов ((Togaviridae) — семейство РНК‑содержащих оболочечных вирусов сферической формы (60–65 нм), включающее роды Alphavirus (передаются членистоногими, вызывают лихорадки и энцефалиты) и Rubivirus (вирус краснухи, передаётся воздушно‑капельным путём).

• Принадлежит к экологической группе арбовирусов (вирусов, передающихся человеку через укусы кровососущих насекомых и клещей).

2. Субтипы и генотипы ВКЭ

Выделяют три основных субтипа ВКЭ:

• Дальневосточный (генотип 1):
• встречается повсеместно на территории РФ, преобладает на Дальнем Востоке;
• за пределами РФ (в Европе) штаммы генотипа 1 не выявлены.
• Европейский (западный) (генотип 2):
• выявляется преимущественно в зарубежной Европе, Центральной и Северо‑Западной частях России, на Алтае, в Приуралье;
• редко обнаруживается в Восточной Сибири;
• не обнаруживается на Дальнем Востоке.
• Сибирский (наиболее генетически гетерогенный и географически распространённый):
• отличается от дальневосточного и европейского наличием аминокислоты лейцин (Leu, L) в позиции 206 гена Е;
• в позиции 234 гена Е имеет маркерные аминокислоты: гистидин (His, H) или глутамин (Gln, Q) — это делит штаммы сибирского генотипа на две подгруппы:
• азиатская (прототипный штамм — Васильченко);
• восточноевропейская (прототипный штамм — Заусаев);
• устойчиво циркулирует:
• в восточно‑европейских регионах — с 1943 года;
• на Урале и в Сибири — с 1960 года.

Дополнительные субтипы:

• Байкальский и Гималайский — описаны в последние годы как предполагаемые субтипы.
• Генотипы 4 и 5 представлены одиночными штаммами (178‑79 и 886‑84):
• выделены на территории Восточной Сибири;
• обнаружены в районах, где регистрируются тяжёлые формы КЭ;
• отвечают критериям выделения в отдельные генотипы на основании степени геномных отличий.

3. Морфология вириона ВКЭ

• Форма: сферическая.
• Диаметр: 50–60 нм.
• Структура:
• внутренний компонент — нуклеокапсид (белковая оболочка, окружающая генетический материал вируса);
• наружная оболочка — липопротеидная (состоит из липидов и белков), в которую погружены шипы;
• шипы состоят из гликопротеида, обладающего гемагглютинирующими свойствами (способность вызывать склеивание эритроцитов).
• Генетический материал: однонитчатая РНК, содержащаяся внутри нуклеокапсида.

4. Устойчивость вируса во внешней среде:

4.1. Устойчивость при низких температурах

• Вирус длительно сохраняется при низких температурах.
• Оптимальный режим для сохранения жизнеспособности — минус 60 °C и ниже (такие условия обеспечивают максимальную стабильность вирусных частиц на протяжении длительного времени).

4.2. Устойчивость при лиофилизации и в высушенном состоянии

• Вирус хорошо переносит лиофилизацию (метод мягкой сушки, при котором образец замораживают, а затем удаляют влагу в вакууме; позволяет сохранить биологическую активность вируса).
• В высушенном состоянии вирус сохраняется много лет (это свойство используют для долгосрочного хранения вирусных штаммов в лабораториях).

4.3. Неустойчивость при комнатной температуре

• При комнатной температуре вирус быстро инактивируется (под воздействием окружающей среды структура вирусных частиц разрушается, что приводит к потере инфекционной активности).

4.4. Инактивация при термической обработке

• Кипячение инактивирует вирус через 2 минуты (высокая температура вызывает денатурацию белков оболочки и разрушение нуклеиновой кислоты вируса).
• При температуре 60 °C (например, в горячем молоке) вирус погибает через 20 минут (умеренное нагревание постепенно нарушает структурную целостность вирусных частиц).

4.5. Инактивация химическими веществами

• Вирус инактивируется под действием следующих дезинфицирующих веществ:
• формалин (вызывает сшивание белковых молекул, что необратимо нарушает структуру вируса);
• фенол (денатурирует белки и растворяет липидную оболочку вируса);
• спирт (разрушает липопротеидную оболочку и денатурирует белки);
• другие дезинфицирующие вещества (механизмы действия могут различаться, но итоговый результат — потеря инфекционности вируса).

4.6. Инактивация физическими факторами

• Ультрафиолетовое излучение обладает инактивирующим действием (УФ‑лучи повреждают нуклеиновые кислоты вируса, вызывая мутации и разрывы в молекуле РНК, что делает репликацию невозможной).

ПАТОГЕНЕЗ

1. Начальные этапы инфицирования

• Репликация вируса в месте внедрения (в эндотелии сосудов и подкожной клетчатке):
• развивается местная ограниченная воспалительная реакция (гиперемия, отёк, некроз ткани);
• расширение сосудов способствует распространению вирусов в организме.
• Первая волна виремии (появление вируса в крови):
• наступает через 12–18 часов после присасывания клеща;
• носит кратковременный характер (резорбтивная виремия);
• вирус проникает в ткани ретикулоэндотелиальной системы (РЭС), где происходит его размножение;
• соответствует инкубационному периоду болезни (клинические проявления отсутствуют).

2. Распространение вируса в организме

Вирус диссеминирует (распространяется) тремя путями:

• лимфогенно (через лимфатическую систему);
• гематогенно (через кровеносную систему);
• периневрально (по нервным волокнам).

Связь путей распространения с клиническими синдромами:

• менингеальные и менингоэнцефалитические синдромы возникают при гематогенном распространении;
• полиомиелитические синдромы — при лимфогенном;
• поражение нервной системы возможно без стадии виремии, через обонятельный тракт (центростремительное невральное распространение).

3. Тропность вируса и поражение ЦНС

• Тропность ВКЭ (избирательность поражения тканей): вирус тропен ко многим тканям, но излюбленная локализация — нервная система.
• Широкая дисперсия по ЦНС приводит к бурному воспалительному процессу:
• наибольшее сгущение воспаления — в стволовой части и шейном отделе спинного мозга.

Препятствия на пути вируса:

• мозговые оболочки;
• гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) — выполняет существенную защитную функцию.

Структура ГЭБ (три уровня клеточных систем):

1. двухмембранный слой эндотелиоцитов (клетки, выстилающие сосуды);

2. базальная мембрана с фибриллярными и клеточными компонентами (перициты);

3. астроцитарная муфта (отростки астроцитов, покрывающие 85–90 % поверхности ГЭБ).

4. Локализация поражений при преодолении барьеров

При преодолении защитных барьеров вирус поражает:

• оболочки головного мозга;
• кору головного мозга;
• подкорковые узлы;
• кору мозжечка;
• двигательные ядра продолговатого мозга;
• мост мозга;
• наиболее интенсивное поражение — в двигательных мотонейронах спинного мозга.

Итог поражения ЦНС: КЭ представляет собой панэнцефаломиелит (поражаются все уровни центральной нервной системы).

5. Репликация вируса в ЦНС и клеточные повреждения

• Репликация ВКЭ происходит преимущественно в нервных клетках (нейронах и клетках глии).
• Последствия размножения вируса:
• распад и редукция органелл клеток;
• вакуолизация цитоплазмы;
• деструкция клеток с выходом вируса в межклеточное пространство;
• вирусиндуцированный апоптоз (запрограммированная гибель клеток под действием вируса).

6. Иммунный ответ и его роль в патогенезе

Ведущую роль играют иммунные и воспалительные механизмы:

• Клеточный иммунитет:
• активируются макрофаги, натуральные киллеры, цитотоксические Т‑лимфоциты;
• выделяются цитокины (сигнальные молекулы иммунной системы).
• Гуморальный иммунитет:
• синтез антител B‑лимфоцитами в плазме крови.

Особенности иммунного ответа при КЭ:

• специфические антитела вырабатываются очень рано, но не проникают через ГЭБ;
• персистенция (длительное сохранение) вируса может продолжаться;
• ведущая защитная роль — у клеточного иммунитета (Т‑лимфоциты, в т. ч. Т‑хелперы 1‑го и 2‑го типа).

Роль Т‑хелперов (Th):

• Th1 (Т‑лимфоциты‑хелперы 1‑го типа) секретируют:
• ИЛ‑2 (интерлейкин‑2);
• гамма‑интерферон (γ‑ИНФ);
• другие провоспалительные цитокины (обладают противовирусной активностью);
• цитокины Th1 активируют макрофаги, усиливая воспалительный процесс.

7. Нарушения иммунитета и прогрессирование заболевания

• Вторичный иммунодефицит формируется из‑за повреждения лимфоидной ткани вирусом:
• прогрессирует воспалительная реакция в ЦНС.
• Дисбаланс Th1/Th2 в сторону Th2 приводит к иммуносупрессии (подавлению иммунитета), что способствует развитию очаговых форм КЭ.
• Т‑дефицит в острый период коррелирует с тяжестью течения (по данным исследований д. м. н. Э. А. Кветковой).

8. Прогностические факторы

Неблагоприятные прогностические признаки:

• дефицит Т‑лимфоцитов;
• длительная циркуляция антител класса IgM;
• отсутствие или низкий титр антител класса IgG.

После болезни формируется иммунитет, продолжительность которого зависит от иммунного статуса пациента.

9. Патогенез хронического течения КЭ

Основные процессы:

• персистенция вируса с сохранением репликации на фоне нарушений иммунитета;
• развитие реактивных и аутоиммунных процессов.

Доказанные механизмы персистенции:

• интеграция генома ВКЭ в геном мозговых клеток (длительная персистенция — годы);
• пантропные свойства вируса (поражает разные ткани);
• сохранение в отделах ЦНС и лимфатических узлах, где размножался изначально;
• нарушение финальных этапов сборки вирионов и сероконверсии;
• латентное течение без репликации и цитопатогенного действия.

Способность вызывать хронический процесс доказана для сибирского и дальневосточного субтипов ВКЭ.

10. Резюме по патогенезу:

1. Инфицирование начинается с местной воспалительной реакции, затем следует резорбтивная виремия и размножение в РЭС.

2. Вирус распространяется лимфогенно, гематогенно и периневрально, поражая все отделы ЦНС (панэнцефаломиелит).

3. ГЭБ ограничивает проникновение антител, поэтому клеточный иммунитет играет ведущую защитную роль.

4. Дисбаланс Th1/Th2 и Т‑дефицит ухудшают прогноз и способствуют развитию очаговых форм.

5. Хроническое течение связано с персистенцией вируса в ЦНС, особенно для сибирского и дальневосточного субтипов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

1. Переносчики, резервуары и механизмы заражения:

1. Переносчики ВКЭ

1.1. Основные виды клещей-переносчиков:

• I. persulcatus;
• I. ricinus.

1.2. Дополнительные виды клещей в отдельных очагах:

• H. concinna;
• D. silvarum;
• D. pictus и др.

1.3. Общая характеристика переносчиков:

• до 14 видов клещей могут быть носителями вируса в природе;
• большинство дополнительных видов имеют незначительную эпидемическую роль (редко участвуют в передаче вируса человеку).

2. Резервуары вируса в природе

2.1. Основной резервуар:

• иксодовые клещи (сохраняют и передают вирус в популяции благодаря трансовариальной передаче).
• трансовариальная передача (вирус передаётся от самки к потомству через яйца, обеспечивая непрерывность циркуляции возбудителя).

2.2. Дополнительный резервуар — прокормители инфицированных клещей:

• грызуны (полевая мышь, бурундук, заяц и др.);
• другие дикие и домашние животные;
• птицы (участвуют в распространении клещей на большие расстояния).

2.3. Механизм циркуляции вируса в природе:

• замкнутая цепь: клещи → прокормители (животные) → клещи;
• обеспечивает поддержание природного очага инфекции.

3. Особенности заражения человека

3.1. Биологический тупик для вируса:

• инфицирование человека — биологически тупиковое направление для ВКЭ;
• после попадания в организм человека вирус не передаётся дальше и выходит из природной циркуляции.

3.2. Сезонность заболеваемости:

• строгая весенне‑летняя сезонность (апрель–сентябрь, пик — май–июнь);
• связана с периодом активности клещей.

4. Механизмы передачи ВКЭ человеку

4.1. Трансмиссивный путь (основной):

• заражение происходит во время кровососания голодных вирусофорных клещей;
• наибольшее эпидемиологическое значение имеют половозрелые особи (имаго) (крупнее, активнее ищут хозяина и дольше питаются);
• меньшее значение имеет нимфальная стадия иксодовых клещей (меньше по размеру и реже контактируют с человеком);
• передача вируса возможна в первые минуты присасывания (кратковременное присасывание несёт риск инфицирования);
• вирусофорность клещей, снятых с людей, выше, чем у клещей из природных биотопов (вирус реплицируется в организме питающегося клеща);
• кровососание самцов длится несколько часов и может остаться незамеченным (из‑за небольших размеров самцов их присасывание часто не фиксируется человеком);
• неполное удаление клеща (при сохранении «цементирующей пробки», содержащей вирус) может не устранить передачу инфекции.

4.2. Алиментарный путь (дополнительный):

• заражение при употреблении сырого молока инфицированных животных (коз, коров, овец);
• вирус попадает в молоко от животных, укушенных вирусофорными клещами;
• термическая обработка молока полностью инактивирует вирус.

5. Факторы, влияющие на вирусофорность клещей

5.1. Репликация ВКЭ:

• происходит в организме питающихся переносчиков (вирус размножается в тканях клеща во время кровососания).

5.2. Физиологические изменения при питании:

• при полном насыщении самка иксодового клеща увеличивается в 80–120 раз;
• свидетельствует о значительном поглощении крови и активном размножении вируса внутри клеща.

6. Итого

1. Основные переносчики ВКЭ — клещи видов I. persulcatus и I. ricinus, дополнительные — H. concinna, D. silvarum и др.

2. Резервуары вируса:

o основной — иксодовые клещи;

o дополнительный — прокормители (грызуны, животные, птицы).

3. Циркуляция в природе идёт по замкнутой цепи: клещи → животные → клещи.

4. Заражение человека — тупиковый путь для вируса (не передаётся от человека к человеку).

5. Пути передачи:

o трансмиссивный (укус клеща, основной);

o алиментарный (сырое молоко инфицированных животных, дополнительный).

6. Сезонность — весенне‑летняя, связана с активностью клещей.

7. Риск заражения высок даже при кратковременном присасывании клеща, а неполное удаление может не предотвратить инфицирование.

2. Заболеваемость клещевым энцефалитом (КЭ) в РФ:

1. Динамика заболеваемости в 2021–2022 гг.

• В 2022 году уровень заболеваемости КЭ в РФ вырос почти в 2 раза по сравнению с 2021 годом:
• 1,34 случая на 100 тыс. населения (2022 г.);
• 0,69 случая на 100 тыс. населения (2021 г.).
• Заболевание зарегистрировано в 48 субъектах РФ.
• Зарегистрировано 60 смертей, что на 43 случая больше, чем в 2021 году.

2. География заболеваемости

• Основные очаги КЭ сосредоточены в:
• Уральском регионе;
• Западно‑Сибирском регионе;
• Восточно‑Сибирском регионе.
• На эти регионы приходится 93 % всех случаев заболевания КЭ в РФ.
• Новые территории выявления КЭ (ранее считавшиеся благополучными):
• Пензенская область;
• Ярославская область;
• Магаданская область;
• Камчатский край;
• Республика Коми и др.

3. Изменение структуры заболеваемости

• Рост заболеваемости среди городского населения (ранее преобладали случаи среди сельских жителей).
• Расширение ареала переносчиков на городские территории:
• парки;
• скверы;
• кладбища;
• новые жилые массивы.
• Отсутствие официальной регистрации численности больных хроническим КЭ (данные не учитываются в официальной статистике).

4. Особенности заражения городского населения

• Доля городских жителей среди заболевших составляет 75–80 %.
• Основной механизм заражения — в антропургических очагах (пригородной зоне) во время:
• сбора грибов и ягод;
• работы и отдыха на природе;
• посещения дачных участков.
• Места присасывания клещей:
• не только в лесу, но и в домашних условиях (клещи заносятся в дом);
• возможен переполз клещей среди пассажиров городского транспорта.

5. Пути заноса клещей в жилые помещения

Клещи могут попадать в дом следующими способами:

• на рабочей одежде (после посещения леса или работы на даче);
• с домашними животными (собаки, кошки после прогулок);
• с букетом полевых цветов (собранных в местах обитания клещей);
• другими путями, связанными с контактом с природной средой.

6. Факторы роста заболеваемости в РФ

Возможные причины увеличения числа случаев КЭ:

• рост численности неиммунного населения городов (люди без иммунитета к КЭ, часто контактирующие с природой);
• увеличение показателей заражённости клещей вирусом (больше клещей являются вирусофорными);
• расширение контактов городского населения с природными и антропургическими очагами (активный отдых, дачное строительство, сбор дикоросов).

7. Краткий итог (ключевые тезисы):

1. В 2022 году заболеваемость КЭ в РФ выросла почти в 2 раза (1,34 на 100 тыс.) по сравнению с 2021 годом (0,69 на 100 тыс.), зарегистрировано 60 смертей.

2. 93 % случаев приходится на Уральский, Западно‑ и Восточно‑Сибирский регионы, но заболевание распространяется и на новые территории.

3. 75–80 % заболевших — городские жители, заражающиеся в пригородной зоне (антропургические очаги).

4. Клещи проникают в жилые помещения разными путями (одежда, животные, цветы), возможен переполз в транспорте.

5. Рост заболеваемости связан с:

o увеличением числа неиммунных горожан, контактирующих с природой;

o ростом заражённости клещей вирусом;

o расширением ареала переносчиков на городские территории.

КОДЫ ПО МКБ-10

1. Общая категория

• A84 Клещевой вирусный энцефалит — общая рубрика в МКБ‑10, объединяющая все формы заболевания, вызываемого вирусом клещевого энцефалита.

2. Подтипы клещевого вирусного энцефалита

• А84.0 Дальневосточный клещевой энцефалит (также известен как «русский весенне‑летний энцефалит»):
• соответствует дальневосточному субтипу вируса клещевого энцефалита (ВКЭ);
• преобладает на Дальнем Востоке РФ;
• характеризуется определёнными клинико‑эпидемиологическими особенностями, связанными с географическим распространением возбудителя.
• А84.1 Центральноевропейский клещевой энцефалит:
• соответствует европейскому (западному) субтипу ВКЭ;
• распространён преимущественно в странах Центральной Европы, а также в западных регионах России (Центральная, Северо‑Западная части, Алтай, Приуралье);
• отличается особенностями течения и прогноза по сравнению с дальневосточной формой.
• А84.8 Другие клещевые вирусные энцефалиты:
• включает редкие и атипичные формы клещевых вирусных энцефалитов;
• охватывает случаи, вызванные иными субтипами ВКЭ (например, Байкальским, Гималайским) либо близкородственными вирусами, передающимися клещами;
• применяется при подтверждённом диагнозе клещевого энцефалита, который не подходит под критерии дальневосточного или центральноевропейского вариантов.
• А84.9 Клещевой вирусный энцефалит неуточнённый:
• используется, когда не удалось установить конкретный подтип возбудителя;
• ставится при клинической картине КЭ без лабораторного подтверждения субтипа вируса либо при неполных данных обследования;
• отражает недостаточность информации для более точной классификации (например, при отсутствии серологических или молекулярно‑генетических исследований).

3. Кратко

1. В МКБ‑10 клещевой вирусный энцефалит кодируется как A84.

2. Выделяют четыре уточняющие подкатегории:

o A84.0 — дальневосточный клещевой энцефалит (русский весенне‑летний энцефалит);

o A84.1 — центральноевропейский клещевой энцефалит;

o A84.8 — другие клещевые вирусные энцефалиты (редкие и атипичные формы);

o A84.9 — клещевой вирусный энцефалит неуточнённый (при отсутствии данных для уточнения субтипа).

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Проблема отсутствия единой классификации клещевого энцефалита (КЭ)

1. Отсутствие общепринятой клинической классификации КЭ

o (на текущий момент не существует единой, всеми признанной системы классификации заболевания).

2. Последний пересмотр классификации острого периода КЭ содержится в «Методических указаниях по клинике, диагностике и лечению клещевого энцефалита»

o (документ фиксирует актуализированный подход к группировке форм заболевания в острой фазе).

3. Сопутствующие методические указания дополняют классификацию и охватывают смежные аспекты работы с КЭ:

o «По лабораторной диагностике клещевого энцефалита» — регламентирует методы и алгоритмы лабораторных исследований для подтверждения диагноза;

o «По эпидемиологии и профилактике клещевого энцефалита» — определяет подходы к изучению распространения инфекции и меры предупреждения заболеваемости.

4. Комплекс документов (три методических указания) формирует единую методическую базу для:

o клинической оценки случаев КЭ;

o лабораторной верификации диагноза;

o организации профилактических и противоэпидемических мероприятий.

2. Классификация острого периода КЭ (А.П. Иерусалимский):

1. Классификация острого периода КЭ (по А. П. Иерусалимскому)

Основные формы:

• Лихорадочная (протекает с преобладанием синдрома лихорадки, без явных признаков поражения ЦНС).
• Менингеальная (характеризуется симптомами менингита: головная боль, ригидность затылочных мышц, светобоязнь и т. д.).
• Менингоэнцефалитическая (поражение оболочек и вещества головного мозга):
• очаговая (с локализацией патологического процесса в определённых участках мозга);
• диффузная (с распространённым поражением мозговой ткани).
• Полиоэнцефалитическая (преимущественное поражение серого вещества головного мозга, включая ядра ствола).
• Полиоэнцефаломиелитическая (сочетание поражения головного и спинного мозга).
• Полиомиелитическая (преобладает поражение передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола, что приводит к развитию вялых параличей).
• Двухволновое течение (заболевание протекает в две фазы с указанием формы второй волны).

2. Уточнения и дополнения к классификации

• Исключаемая форма:
• полирадикулоневритическая — в настоящее время с большей вероятностью относится к клещевому боррелиозу (болезни Лайма), а не к КЭ.
• Предлагаемая к включению форма:
• инаппарантная (латентная, субклиническая) — характеризуется отсутствием клинических проявлений при обнаружении:
• РНК вируса методом ПЦР;
• антигена вируса;
• специфических антител методом ИФА.
• Особенности инаппарантной формы:
• встречается у подавляющего большинства первично инфицированных (определяет основной путь «проэпидемичивания» и формирования иммунитета);
• может приводить к длительной персистенции вируса с развитием:
• первично‑прогредиентного течения;
• вторично‑прогредиентного течения;
• выделение этой формы важно для профилактики и прогнозирования неблагоприятного течения КЭ.

3. Группировка манифестных форм по клиническим признакам

• Неочаговые формы (нет очаговых неврологических симптомов):
• лихорадочная;
• менингеальная.
• Очаговые формы (есть очаговые неврологические симптомы):
• менингоэнцефалитическая;
• полиоэнцефалитическая;
• полиоэнцефаломиелитическая;
• полиомиелитическая.

4. Дополнительные критерии классификации острого КЭ

• По степени тяжести:
• лёгкая;
• среднетяжёлая;
• тяжёлая.
• По течению:
• острое;
• прогредиентное (постепенно прогрессирующее);
• хроническое.

5. Классификация хронического КЭ

Наиболее полная классификация (К. Г. Уманский, В. Н. Коваленко, А. В. Субботин, Е. П. Деконенко, 1984 г.):

• отражает все варианты течения хронического КЭ;
• позволяет:
• систематизировать клинические проявления заболевания;
• оценивать возможные исходы болезни;
• служить основой для:
• диагностики;
• выбора тактики лечения;
• прогнозирования.

6. Краткий итог

1. Острый КЭ классифицируется на 7 основных форм по А. П. Иерусалимскому (лихорадочная, менингеальная и др.).

2. Полирадикулоневритическую форму рекомендуется исключить из классификации КЭ, отнеся её к клещевому боррелиозу.

3. Предлагается включить инаппарантную форму — без симптомов, но с лабораторным подтверждением (важна для прогнозирования и профилактики).

4. Манифестные формы делят на очаговые и неочаговые, а также классифицируют по степени тяжести и течению.

5. Для хронического КЭ наиболее полная классификация разработана К. Г. Уманским и соавторами (1984 г.), она охватывает все варианты течения заболевания.

3. Классификация хронических форм клещевого вирусного энцефалита (КЭ):

1. Клинические формы

• Гиперкинетическая форма (характеризуется избыточными непроизвольными движениями):
• включает следующие синдромы:
• эпилепсия Кожевникова (очаговая корковая эпилепсия с миоклонусом);
• миоклонус‑эпилепсия (повторяющиеся непроизвольные сокращения мышц, сочетающиеся с эпилептическими приступами);
• гиперкинетический синдром (разнообразные гиперкинезы: тремор, хорея, атетоз и др.).
• Амиотрофическая форма (связана с поражением двигательных нейронов и атрофией мышц):
• включает следующие синдромы:
• полиомиелитический (поражение передних рогов спинного мозга с развитием вялых параличей);
• энцефалополиомиелитический (сочетание поражения головного мозга и передних рогов спинного мозга);
• рассеянного энцефаломиелита (множественные очаги демиелинизации в ЦНС);
• бокового амиотрофического склероза (прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов).
• Редко встречающиеся синдромы (не вписывающиеся в гиперкинетическую или амиотрофическую формы):
• отдельные случаи с атипичными проявлениями, требующие индивидуального подхода к диагностике и лечению.

2. Степени тяжести

• Лёгкая (трудоспособность сохранена):
• пациент способен выполнять профессиональные обязанности без ограничений;
• симптомы выражены минимально, не нарушают повседневную активность.
• Средняя (инвалидность 3 группы):
• имеются умеренные нарушения функций;
• требуется частичная адаптация условий труда или ограничение нагрузок.
• Тяжёлая (инвалидность 1 и 2 групп):
• выраженные нарушения жизнедеятельности;
• значительная утрата трудоспособности или полная нетрудоспособность;
• необходимость постороннего ухода (в тяжёлых случаях).

3. По времени возникновения хронического процесса

• Инициальный прогредиентный (непосредственное продолжение острого КЭ):
• хронизация начинается сразу после острой фазы, без периода ремиссии.
• Ранний прогредиентный (возникает в течение первого года после острого КЭ):
• прогрессирование симптомов отмечается в течение 12 месяцев после перенесённой острой инфекции.
• Поздний прогредиентный (возникает спустя год и более после острого КЭ):
• отсроченное развитие хронического процесса, спустя длительное время после острого периода.
• Спонтанный прогредиентный (возникает без отчётливого острого КЭ):
• заболевание дебютирует как хроническое, без анамнеза острого клещевого энцефалита;
• возможно скрытое или инаппарантное течение первичной инфекции.

4. По характеру течения хронического КЭ

• Рецидивирующий (периоды обострения чередуются с ремиссиями):
• вспышки симптомов сменяются временным улучшением состояния;
• длительность и тяжесть рецидивов варьируют.
• Непрерывно прогрессирующий (неуклонное нарастание неврологического дефицита):
• постоянное ухудшение состояния без периодов стабилизации или улучшения;
• наиболее неблагоприятный вариант течения.
• Абортивный (заболевание обрывается, не достигая развёрнутой клинической картины):
• стёртое, абортивное течение с минимальными проявлениями;
• возможен спонтанный регресс симптомов без специфического лечения.

5. Стадии заболевания

• Начальная (первые проявления хронического процесса):
• неспецифические симптомы (слабость, утомляемость, лёгкие неврологические знаки);
• диагноз может быть затруднён из‑за отсутствия типичной картины.
• Нарастание (прогрессирование) (усиление имеющихся симптомов и появление новых):
• нарастание неврологического дефицита;
• расширение спектра клинических синдромов.
• Стабилизация (замедление или остановка прогрессирования):
• состояние относительно стабильно, без явного ухудшения;
• возможны минимальные колебания выраженности симптомов.
• Терминальная (конечная стадия с тяжёлыми необратимыми нарушениями):
• глубокая инвалидизация;
• грубая неврологическая симптоматика (параличи, деменция, дыхательные нарушения и т. д.);
• часто требуется постоянный уход и поддерживающая терапия.

6. Резюме

1. Клинические формы хронического КЭ делятся на гиперкинетическую и амиотрофическую, а также включают редкие синдромы.

2. Степень тяжести оценивается по уровню трудоспособности и инвалидности (лёгкая, средняя, тяжёлая).

3. Время возникновения хронического процесса классифицируется на инициальный, ранний, поздний и спонтанный прогредиентные варианты.

4. Характер течения может быть рецидивирующим, непрерывно прогрессирующим или абортивным.

5. Стадии заболевания отражают динамику процесса: начальная → нарастание → стабилизация → терминальная.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

1. Общие моменты клинических проявлений клещевого энцефалита (КЭ)

1. Полиморфизм клинических проявлений КЭ обусловлен свойствами вируса:

o нейротропность (поражение нервной системы);

o висцеротропность (воздействие на внутренние органы);

o ангиотропность (влияние на сосудистую систему);

o способность к длительной персистенции (долгосрочному сохранению в организме).

2. Начало заболевания характеризуется:

o острым течением;

o иногда — внезапным дебютом;

o стремительным нарастанием симптомов.

3. Основные группы симптомов в острой фазе:

o общеинфекционные (лихорадка, слабость, миалгии и т. д.);

o общемозговые (головная боль, рвота, головокружение);

o менингеальные (ригидность затылочных мышц, положительные менингеальные знаки);

o очаговые (встречаются реже, зависят от локализации поражения в ЦНС).

4. Стадийность (последовательность фаз развития болезни в острой стадии):

o этап заражения (внедрение вируса в организм);

o инкубационный период (от заражения до первых симптомов, вирус размножается, но клиника отсутствует);

o продромальный период (неспецифические проявления: слабость, недомогание, субфебрилитет);

o лихорадочный период (разгар болезни с выраженными клиническими проявлениями);

o период ранней реконвалесценции (стихание острых симптомов, начало выздоровления);

o восстановительный период (постепенное восстановление функций, возможны остаточные явления).

5. Хронические формы КЭ развиваются вследствие:

o склонности вируса клещевого энцефалита (ВКЭ) к длительной персистенции;

o формирования прогредиентного течения (постепенного прогрессирования неврологического дефицита).

2. Инкубационный (постэкспозиционный) период

• Продолжительность: варьирует от 1 до 35 дней, в большинстве случаев составляет 7–12 дней (время от присасывания клеща до начала заболевания).
• Зависимость клинической картины от длительности периода:
• чем короче инкубационный период, тем тяжелее протекает заболевание;
• более длительный период регистрируется у пациентов, которым вводили иммуноглобулин против КЭ с целью постэкспозиционной профилактики (замедление развития инфекции за счёт пассивного иммунитета).

3. Продромальный период

Наблюдается у части больных, часто остаётся незамеченным.

• Проявления:
• слабость;
• недомогание;
• разбитость;
• головная боль.

4. Начало заболевания и основные симптомы острого периода

• Острое начало с появлением:
• озноба;
• сильной головной боли;
• головокружения;
• подъёма температуры до 38–39 °C;
• тошноты и рвоты.
• Мышечные проявления:
• боли в мышцах шеи, спины, поясничной области, конечностях;
• фибрилляции (мелкие сокращения отдельных мышечных волокон) и фасцикулярные подёргивания (сокращения группы мышечных волокон) в отдельных мышечных группах;
• общая мышечная слабость;
• чувство онемения (чаще в одной конечности, без видимых признаков двигательных нарушений).
• Признаки раздражения мозговых оболочек:
• ригидность затылочных мышц (невозможность пригнуть голову к груди из‑за напряжения мышц шеи);
• симптом Кернига (невозможность полностью разогнуть ногу в коленном суставе при согнутом тазобедренном).
• Вегетативные дисфункции (весьма характерны для начального периода):
• быстрая смена окраски кожи;
• гипергидроз (повышенная потливость);
• стойкий разлитой дермографизм (изменение цвета кожи в месте лёгкого раздражения);
• гидрофильность кожи (повышенное содержание воды в тканях);
• лабильность пульса (неустойчивость частоты сердечных сокращений);
• перепады артериального давления.
• брадикардия (замедление пульса) более свойственна тяжёлому течению болезни.
• Психические и общие проявления:
• апатия;
• вялость;
• сонливость;
• заторможенность.
• Желудочно‑кишечные симптомы (затрудняют дифференциальную диагностику с острыми кишечными инфекциями):
• боли в животе;
• кратковременная диарея;
• язык часто покрыт густым белым налётом.

4. Лихорадочный период

• Длительность высокой температуры: обычно 5–8 дней, полное снижение к 8–10 дню;
• возможен субфебрилитет (температура 37–37,5 °C) в течение 2–3 недель после основного периода.
• Короткий лихорадочный период (до 2–3 дней) характерен для более лёгкого течения заболевания.
• Двухволновая лихорадка (преимущественно при алиментарном инфицировании):
• первая волна: подъём температуры в течение 2–3 дней;
• период апирексии (нормальной температуры): 3–10 дней;
• вторая волна: повторный подъём температуры до более высоких цифр, длительность 5–10 дней;
• вторая волна чаще протекает тяжелее за счёт поражения ЦНС.

5. Тяжёлые формы КЭ

При наиболее тяжёлых формах заболевание может начинаться внезапно с:

• потерей сознания;
• бредом;
• резким психомоторным возбуждением;
• судорожным синдромом;
• эпилептическим припадком:
• генерализованным (с вовлечением всего тела);
• фокальным (ограниченным определённой областью).

Краткий итог (ключевые тезисы):

1. Инкубационный период КЭ длится 1–35 дней (обычно 7–12 дней), его длительность связана с тяжестью течения и профилактическим введением иммуноглобулина.

2. Продромальный период краток и часто остаётся незамеченным.

3. Заболевание обычно начинается остро, с лихорадкой, головной болью, мышечными и вегетативными симптомами, признаками раздражения мозговых оболочек.

4. Лихорадочный период длится 5–10 дней, возможен двухволновой вариант с более тяжёлой второй волной.

5. Тяжёлые формы дебютируют внезапно, с потерей сознания, бредом, судорогами или эпилептическими припадками.

5. Лихорадочная форма

Лихорадочная форма клещевого энцефалита (КЭ)

1. Причина возникновения:

• обусловлена висцеротропными свойствами вируса (свойства вируса, обуславливающие его способность поражать внутренние органы).

2. Распространённость:

• встречается в 30–50 % случаев КЭ.

3. Основные симптомы:

• внезапный подъём температуры до 38–39 ∘C;
• общее недомогание (слабость, разбитость, снижение работоспособности);
• симптомы интоксикации (головная боль, озноб, мышечные и суставные боли, потеря аппетита и т. д.).

4. Особенности клинической картины:

• схожа с рядом других инфекционных заболеваний (затрудняет первичную диагностику);
• иногда сопровождается явлениями менингизма (ригидность затылочных мышц, головная боль, светобоязнь и т. п.);
• при явлениях менингизма отсутствуют воспалительные изменения в спинномозговой жидкости (важный дифференциально‑диагностический признак, отличающий от настоящего менингита).

5. Длительность течения:

• лихорадочный период продолжается от 1 до 6 дней (после чего температура обычно нормализуется).

6. Прогноз:

• наиболее благоприятная форма по течению и прогнозу (минимальный риск тяжёлых осложнений и летального исхода);
• в большинстве случаев заканчивается полным выздоровлением.

7. Возможные последствия:

• у части пациентов после выписки может сохраняться длительный астеновегетативный синдром (проявляется утомляемостью, неустойчивостью настроения, нарушениями сна, колебаниями артериального давления, потливостью и т. д.; может длиться недели или месяцы).

8. Диагностика лихорадочной формы клещевого энцефалита (КЭ):

• эпидемиологические данные (факт пребывания в эндемичном регионе, укус клеща и т. п.);
• общеинфекционные проявления (совокупность симптомов, указывающих на развитие инфекционного процесса);
• лабораторное подтверждение (выявление антител к вирусу КЭ или самого вируса в крови/ликворе — необходимо для окончательной верификации диагноза).

- Критерии тяжести лихорадочной формы КЭ (см. табл. П4)

Лёгкая форма:

• температура — до 38∘C;
• продолжительность лихорадки — до 3 дней.

Форма средней тяжести:

• температура — до 39,6∘C;
• продолжительность лихорадки — 3–7 дней.

Тяжёлая форма:

• температура — выше 39,6∘C;
• продолжительность лихорадки — более 7 дней.

6. Менингеальная форма

Менингеальная форма клещевого энцефалита (КЭ)

Менингеальная форма занимает 50–60 % в структуре заболеваемости КЭ.

Клиническая картина характеризуется сочетанием ведущих синдромов, типичных для острых менингитов:

• синдрома интоксикации (комплекс симптомов, отражающих общую реакцию организма на инфекцию: слабость, утомляемость, повышение температуры тела, озноб, мышечные и суставные боли);
• менингеального синдрома (совокупность симптомов, указывающих на воспаление оболочек головного и спинного мозга: головная боль, рвота, ригидность затылочных мышц, положительные менингеальные симптомы);
• гипертензионного синдрома (симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления: интенсивная головная боль, тошнота, рвота, отёк дисков зрительных нервов);
• изменений в спинномозговой жидкости (патологические отклонения в составе и свойствах ликвора — жидкости, окружающей головной и спинной мозг).

Начальные проявления этой формы почти не отличаются от симптомов лихорадочной формы КЭ.

Развитие менингеального синдрома зависит от типа течения болезни:

• При одноволновом течении он развивается на 1–5‑й день лихорадки (заболевание протекает с одним подъёмом температуры, без повторных волн).
• При двухволновом течении может возникнуть уже на первой температурной волне и усилиться на второй (болезнь протекает в две фазы: сначала подъём температуры и симптомы интоксикации, затем период улучшения, после которого наступает вторая волна лихорадки с усилением симптомов).

Выраженность менингеальных симптомов зависит от степени тяжести заболевания.

Основные клинические проявления:

• головная боль — разной интенсивности и локализации;
• боль в глазных яблоках;
• тошнота и рвота;
• ригидность затылочных мышц (повышенная жёсткость мышц шеи, затрудняющая наклоны головы вперёд);
• симптом Кернига (невозможность полностью разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном — один из характерных признаков раздражения мозговых оболочек).

У части пациентов также отмечаются:

• нарушения сознания — в виде сомнолентности (состояние сонливости, заторможенности, при котором пациент с трудом ориентируется в окружающей обстановке) и психомоторного возбуждения (повышенная двигательная и речевая активность, беспокойство, иногда агрессивность);
• очаговая симптоматика (свидетельствует о прогрессировании поражения ЦНС и возможном развитии энцефалита):
• лицевая асимметрия (неравномерность правой и левой половин лица из‑за слабости мимических мышц);
• незначительная девиация языка (отклонение языка в сторону при его высовывании, признак поражения черепно‑мозговых нервов или центров в головном мозге);
• лёгкое недоведение глазного яблока кнаружи (ограничение движения глаза вбок, может указывать на поражение отводящего нерва);
• оживление сухожильных рефлексов (усиление нормальных рефлекторных реакций, например, коленного рефлекса);
• анизорефлексия (неравномерность рефлексов на правой и левой сторонах тела).

Динамика менингеального симптомокомплекса:

• обычно регрессирует к 8–20‑му дню заболевания (постепенно ослабевают и исчезают симптомы раздражения мозговых оболочек);
• в отдельных случаях может сохраняться до 2 месяцев;
• иногда сопровождается длительной церебрастенией (астенический синдром после перенесённого поражения ЦНС: повышенная утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности) и внутричерепной гипертензией (стойкое повышение давления спинномозговой жидкости в полости черепа).

Изменения в спинномозговой жидкости:

• повышение внутричерепного давления до 250–300 мм вод. ст. (измерение давления ликвора при люмбальной пункции);
• воспалительные изменения, характерные для серозного менингита (тип воспаления с преобладанием лимфоцитов, относительно небольшим количеством белка и сохранением нормального уровня глюкозы);
• плеоцитоз (увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости) (преимущественно лимфоцитарный, варьирующий от нескольких десятков до нескольких сотен клеток (чаще 30–600 в 1 мкл):
• в первые дни заболевания — смешанный или нейтрофильный (в ликворе присутствуют как нейтрофилы, так и другие клетки);
• к концу 1‑й недели приобретает лимфоцитарный характер (в составе клеток преобладают лимфоциты);
• умеренное повышение содержания белка — до 0,66 г/л (норма — около 0,15–0,45 г/л);
• нормальный уровень глюкозы (в отличие от гнойных менингитов, где он может снижаться);
• в редких случаях — гипергликорахия (повышенное содержание глюкозы в спинномозговой жидкости) и гипохлоридорахия (сниженное содержание хлоридов в ликворе).

Санация спинномозговой жидкости (восстановление нормального состава ликвора) обычно наступает к 3–5‑й неделе, но в отдельных случаях патологические изменения могут сохраняться до нескольких месяцев.

Очаговые неврологические симптомы возникают из‑за распространённых альтеративно‑экссудативных (повреждение тканей и выход жидкости в межклеточное пространство) и дегенеративно‑пролиферативных изменений (разрушение нервных клеток и разрастание глиальных элементов) в нервной системе, вызванных патогенным действием вируса клещевого энцефалита (ВКЭ).

Наиболее интенсивно поражаются:

• моторные клетки передних рогов спинного мозга (нейроны, отвечающие за передачу сигналов к мышцам);
• двигательные ядра продолговатого мозга (скопления нейронов, контролирующие работу мышц лица, глотки, гортани);
• кора головного мозга (высший отдел центральной нервной системы, отвечающий за мышление, восприятие, управление движениями);
• мозжечок (отдел мозга, отвечающий за координацию движений и поддержание равновесия).

Особенности очаговых форм:

• составляют сравнительно небольшую долю от всех форм заболевания;
• чаще сочетаются с менингеальным синдромом;
• сопровождаются выраженным синдромом интоксикации и вегетативными расстройствами (нарушениями работы вегетативной нервной системы: потливостью, колебаниями артериального давления, сердцебиением и т. д.).

Сроки появления очаговых симптомов:

• при одноволновом течении — на 1–4‑й день лихорадки;
• при двухволновом течении — на 1–3‑й день второй волны.

Отличительная черта КЭ в сравнении с другими нейроинфекциями (например, полиомиелитом или лихорадкой Западного Нила) — постепенное нарастание неврологической симптоматики:

• обычно в течение 5–7 дней и более;
• при раннем начале прогредиентности (прогрессирующего течения болезни) симптомы могут усиливаться неопределённо долго, с постоянными или периодическими ремиссиями (временными улучшениями состояния).

- Критерии тяжести менингеальной формы КЭ (см. табл. П5)

Лёгкая форма:

• тошнота, рвота — отсутствует;
• менингеальные симптомы — слабо выражены;
• цитоз (в 1 мл ликвора) — до 50 клеток.

Форма средней тяжести:

• тошнота, рвота — однократная;
• менингеальные симптомы — выраженные;
• цитоз (в 1 мл ликвора) — до 100 клеток.

Тяжёлая форма:

• тошнота, рвота — многократная;
• менингеальные симптомы — резко выражены;
• цитоз (в 1 мл ликвора) — более 100 клеток.

7. Менингоэнцефалитическая форма

Менингоэнцефалитическая форма клещевого энцефалита (КЭ)

1. Общая характеристика

• Менингоэнцефалитическая форма КЭ — одна из наиболее тяжёлых форм заболевания, характеризующаяся одновременным поражением оболочек и вещества головного мозга, что обуславливает тяжесть течения и риск серьёзных осложнений.

2. Варианты течения

• Диффузное поражение мозга — равномерное поражение больших участков головного мозга без чётко очерченного очага.
• Очаговое поражение мозга — поражение локализовано в определённых участках мозга, что приводит к специфическим неврологическим симптомам в зависимости от зоны поражения.

3. Клинические проявления

3.1. При диффузном менингоэнцефалите (характеризуются общими проявлениями поражения мозга без чёткой локализации):

• Токсико‑инфекционные симптомы — выраженная интоксикация: высокая температура, слабость, озноб, ломота в теле.
• Общемозговые симптомы — головная боль, головокружение, шум в ушах, общая слабость.
• Судорожные симптомы — непроизвольные сокращения мышц, судороги различной интенсивности.
• Расстройства сознания — угнетение сознания различной степени тяжести: от сонливости и спутанности до полной потери сознания (комы).

3.2. При очаговом менингоэнцефалите (связаны с поражением конкретных участков мозга):

• Спастические гемипарезы — слабость или паралич одной половины тела с повышением мышечного тонуса.
• Гиперкинезы — непроизвольные избыточные движения: подёргивания, тики, размашистые движения.
• Атаксия — нарушение координации движений, неустойчивость при ходьбе.
• Акинетико‑ригидный синдром — замедленность движений и повышение мышечного тонуса, напоминающие симптомы болезни Паркинсона.

3.3. Мозжечковые расстройства (в отдельных случаях могут быть единственным проявлением формы):

• Головокружение.
• Рвота.
• Нистагм — непроизвольные ритмичные движения глазных яблок.
• Атаксия — нарушение координации.
• Мышечная слабость.
• Интенционный тремор — дрожание конечностей при целенаправленных движениях, усиливающееся при приближении к цели.

4. Особенности течения и прогноза

4.1. Тяжёлое течение диффузного менингоэнцефалита

• При быстро нарастающей коме и судорожном статусе (состояние с частыми или непрерывными судорогами) возможен летальный исход на 2–4‑е сутки заболевания (крайне неблагоприятный прогноз при стремительном развитии тяжёлых симптомов).

4.2. Тяжёлое течение очагового менингоэнцефалита

• Наиболее неблагоприятный вариант — когда на фоне гемипареза появляются постоянные локальные миоклонии (быстрые непроизвольные сокращения отдельных мышц или групп мышц):
• начинаются в дистальных отделах конечностей (чаще кистей — т. е. в отдалённых от центра частях тела);
• постепенно распространяются на проксимальные отделы (ближе к центру тела), затем на лицо и всю паретическую половину тела;
• периодически резко усиливаются и перерастают в локальный или общий эпилептический припадок (приступ судорог с потерей сознания).

4.3. Редкие проявления

• Амиостатический синдром (комплекс симптомов, связанный с нарушением двигательной активности):
• Гипомимия — снижение выразительности мимики, «маскообразное» лицо.
• Брадикардия — замедление частоты сердечных сокращений.
• Регресс симптомов в течение 4–6 недель (постепенное улучшение состояния).

5. Особенности восстановления

• В отличие от периферических двигательных расстройств (поражения нервов на уровне конечностей), центральные парезы (возникающие из‑за поражения головного или спинного мозга) восстанавливаются:
• полностью;
• или с небольшим дефектом в конце острого периода (остаточные явления могут сохраняться, но они обычно незначительны).

6. Исходы менингоэнцефалитической формы

(возможные последствия перенесённого заболевания):

• Психические нарушения — изменения поведения, эмоциональная лабильность, депрессия и т. д.
• Длительная церебрастения — астенический синдром: повышенная утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности.
• Снижение памяти и интеллекта — когнитивные нарушения различной степени выраженности.
• Формирование кожевниковской эпилепсии — особый вид эпилепсии с постоянными мышечными подёргиваниями, которые могут перерастать в общий припадок.

8. Полиоэнцефалитическая форма

Полиоэнцефалитическая форма клещевого энцефалита (КЭ)

1. Общая характеристика формы

• Полиоэнцефалитическая форма КЭ — форма заболевания, клиническая картина которой обусловлена преимущественным поражением стволовой части мозга и ядер черепно‑мозговых нервов, с вовлечением мозжечка и его связей.

2. Основные клинические проявления

Мозжечковые расстройства — симптомы, связанные с поражением мозжечка, отвечающего за координацию движений и поддержание равновесия.

Бульбарный синдром (обусловлен поражением ядер черепно‑мозговых нервов в продолговатом мозге), включающий:

• Дизартрию — нарушение артикуляции речи из‑за слабости мышц речевого аппарата, речь становится невнятной.
• Дисфагию — затруднение глотания, связанное с нарушением работы мышц глотки и гортани.
• Дисфонию — осиплость или слабость голоса из‑за нарушением работы голосовых связок и мышц гортани.

Дополнительные симптомы поражения речевого и глотательного аппарата:

• Фибрилляции языка — мелкие непроизвольные подёргивания мышц языка.
• Назолалия — гнусавость речи из‑за нарушения прохождения воздуха через носовую полость.
• Поперхивание при глотании — попадание пищи или жидкости в дыхательные пути из‑за слабости мышц глотки.
• Вытекание жидкой пищи через нос — следствие слабости мягкого нёба и нарушения координации глотательных движений.
• Парез мягкого нёба (односторонний или двусторонний) — ослабление или отсутствие движений мягкого нёба, что влияет на глотание и речь.

Глазодвигательные нарушения (встречаются реже):

• Брадикинезия взора — замедленность движений глаз.
• Парез взора — ограничение способности перемещать глаза в определённом направлении.
• Недостаточность конвергенции — неспособность сфокусировать взгляд на близко расположенном объекте.
• Анизокория — разный размер зрачков.
• Горизонтальный нистагм — непроизвольные ритмичные движения глаз по горизонтали.

3. Витальная опасность и прогноз

Поражение дорзальных ядер блуждающего нерва — наиболее опасное проявление формы, угрожающее жизни пациента.

Жизнеугрожающие расстройства:

• Нарушение дыхания по центральному типу — сбой в работе дыхательного центра в мозге, приводящий к неправильной регуляции дыхания.
• Дыхание Чейн‑Стокса — патологический тип дыхания с чередованием периодов апноэ (остановки дыхания) и гипервентиляции.
• Сосудистый коллапс — резкое падение артериального давления из‑за нарушения сосудистого тонуса.
• Острая сердечная недостаточность — внезапное снижение насосной функции сердца.

Летальный исход — как правило, наступает в первые дни болезни при поражении жизненно важных центров.

Благоприятный прогноз — возможен в случаях, когда жизненно важные центры не вовлекаются в патологический процесс.

4. Прогредиентное течение — постепенное прогрессирование симптомов даже при относительно лёгком начале.

5. Длительные последствия — астенический синдром может сохраняться до года после перенесённого заболевания (повышенная утомляемость, слабость, раздражительность, снижение работоспособности).

6. Особенности течения

• Редкая изолированность — полиоэнцефалитическая форма редко протекает самостоятельно.
• Сочетание с полиомиелитической формой — чаще всего данная форма сочетается с полиомиелитическим вариантом КЭ, что усугубляет клиническую картину и прогноз.

9. Полиомиелитическая форма

Полиомиелитическая форма клещевого энцефалита (КЭ)

1. Механизм развития

Полиомиелитическая форма КЭ развивается вследствие избирательного поражения серого вещества передних рогов спинного мозга, а также двигательных нейронов шейного и верхне‑грудного отделов спинного мозга (именно эта локализация поражения определяет характерную клиническую картину заболевания).

2. Типичная клиническая картина

Для формы характерны вялые параличи мышц:

• шеи (делают невозможным удержание головы в вертикальном положении);
• проксимальных отделов плечевого пояса;
• верхних конечностей.

3. Патогномоничный симптом

Ключевой признак формы — синдром «свисающей головы» (пациент не может удерживать голову в вертикальном положении из‑за слабости шейных мышц; этот симптом однозначно указывает на полиомиелитическую форму КЭ).

4. Осложнения, угрожающие жизни

При поражении на уровне 4‑го шейного сегмента спинного мозга может возникнуть паралич диафрагмы:

• диафрагмальный нерв (берёт начало от мотонейронов передних рогов на уровне 4‑го шейного сегмента) оказывается вовлечён в патологический процесс;
• развивается нарушение дыхания по периферическому типу (серьёзная угроза для жизни);
• клинически проявляется:
• частым поверхностным дыханием;
• парадоксальным втягиванием живота на вдохе;
• втяжением межрёберий в нижних отделах грудной клетки.

5. Характеристики двигательных нарушений

Двигательные расстройства при этой форме имеют признаки, типичные для поражения передних рогов спинного мозга:

• атония (отсутствие нормального тонуса мышц);
• снижение или полное выпадение сухожильных и периостальных рефлексов (из‑за нарушения рефлекторной дуги);
• ранняя и резко выраженная атрофия мышц (следствие поражения двигательных нейронов);
• асимметричность параличей (чаще всего поражаются мышцы плечевого пояса и шеи неравномерно).

6. Дополнительные симптомы

В отдельных случаях, помимо поражения передних рогов, затрагиваются задние и боковые рога на том же уровне. Это приводит к:

• нарушению болевой чувствительности (снижение или искажение восприятия боли);
• нарушению тактильной чувствительности (искажение ощущений от прикосновений);
• проявлениям носят сегментарный характер (соответствуют уровню поражения спинного мозга).

7. Динамика развития симптомов

Двигательные нарушения:

• возникают на 1–4‑й день первой лихорадочной волны либо на 1–3‑й день второй волны;
• могут нарастать в течение нескольких дней или до двух недель;
• сопровождаются общеинфекционным синдромом (лихорадка, слабость, головная боль, общее недомогание) и вегетативными расстройствами (колебания артериального давления, потливость, сердцебиение и т. д.).

8. Продромальный период

Для этой формы КЭ характерны наиболее выраженные проявления продромального периода (стадии, предшествующей развёрнутой клинической картине):

• фибриллярные подёргивания (мелкие сокращения отдельных мышечных волокон);
• фасцикулярные подёргивания (сокращения групп мышечных волокон, заметные визуально);
• затрагивают мышцы:
• шеи;
• конечностей;
• межрёберные мышцы;
• возможны эпизоды внезапной кратковременной слабости в какой‑либо конечности;
• эти явления предшествуют развитию вялых параличей.

9. Течение и прогноз

• тяжёлое течение (заболевание протекает с выраженной симптоматикой и серьёзными осложнениями);
• медленное улучшение общего состояния (восстановление идёт постепенно, занимает длительное время);
• неполное восстановление двигательных функций (у многих пациентов сохраняются остаточные нарушения);
• сохранение мышечной атрофии (атрофированные мышцы не всегда восстанавливаются полностью);
• часто прогредиентное течение болезни (постепенное прогрессирование симптомов даже после острого периода).

10. Полиоэнцефаломиелитическая форма

Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита (КЭ)

1. Общая характеристика

Полиоэнцефаломиелитическая форма КЭ отличается очень тяжёлым течением и высокой летальностью (значительный риск неблагоприятного исхода заболевания).

2. Клиническая картина

Симптоматика объединяет признаки двух форм КЭ:

• полиоэнцефалитической (поражение ствола мозга, ядер черепно‑мозговых нервов, мозжечка);
• полиомиелитической (поражение серого вещества передних рогов спинного мозга, двигательных нейронов шейного и верхне‑грудного отделов).

При этом преимущественная роль принадлежит поражению черепных нервов (дисфункция черепно‑мозговых нервов определяет значительную часть симптомов и тяжесть состояния).

3. Факторы, определяющие исход заболевания

Исход нейроинфекции зависит от:

• интенсивности поражения черепных нервов (степень дисфункции нервов напрямую влияет на прогноз);
• развития паралича сердца (нарушение иннервации сердечной мышцы, ведущее к остановке её работы);
• паралича дыхания (прекращение работы дыхательных мышц из‑за поражения соответствующих нервных центров или путей).

4. Редкие тяжёлые проявления

В отдельных случаях развивается картина панэнцефаломиелита (тотальное поражение центральной нервной системы), характеризующаяся:

• тотальным многоуровневым поражением всех ядер черепных нервов (вовлечение всех групп черепно‑мозговых нервов на разных уровнях);
• судорожным синдромом (непроизвольные сокращения мышц, приступы судорог);
• атаксией (нарушение координации движений, неустойчивость при ходьбе).

5. Динамика развития заболевания

• высокая температура (лихорадка) сохраняется в течение 7–8 дней (острый период с выраженной интоксикацией);
• затем наступает длительный субфебрилитет (повышение температуры до 37–37,5 °C, продолжающееся продолжительное время);
• отмечаются нарушения сознания различной степени (от сонливости и спутанности до комы).

6. Продолжительность острого периода

Острый период заболевания длится 4–6 недель (время максимальной активности патологического процесса и выраженности симптомов).

7. Восстановление двигательных функций

Регресс (постепенное уменьшение выраженности) вялых параличей:

• длительный (восстановление занимает много времени);
• неполный (у пациентов часто сохраняются остаточные нарушения двигательных функций).

8. Отдалённые последствия и прогноз

• переход в хроническую прогредиентную форму — наиболее частый исход (заболевание приобретает длительное течение с постепенным нарастанием симптомов);
• летальность достигает 20–30 % (каждый 3–5‑й пациент с данной формой КЭ может погибнуть от осложнений).

11. Клещевой энцефалит с двухволновым течением

1. Общая характеристика

• Клещевой энцефалит (КЭ) с двухволновым течением — особый вариант развития острой инфекции, отличающийся наличием двух последовательных периодов повышения температуры с промежуточным периодом нормализации температуры.

2. Начало заболевания

• Заболевание начинается остро (внезапно, с быстрым развитием симптомов), с проявлениями:
• озноба (ощущение холода, сопровождающееся дрожью);
• головной боли (интенсивной или умеренной);
• тошноты и рвоты (признаки интоксикации и возможного внутричерепного давления);
• головокружения (нарушение равновесия и ощущения вращения окружающего пространства);
• болей в конечностях (миалгии или артралгии — боли в мышцах или суставах);
• нарушения сна (бессонница или чрезмерная сонливость);
• вегетативных расстройств (колебания артериального давления, потливость, сердцебиение, сухость во рту и т. д.).

3. Первая лихорадочная волна

• Продолжительность: 3–7 дней (кратковременный период повышенной температуры). (Примечание: в разделе 4. (Начало заболевания и основные симптомы острого периода): указан подъём температуры в течение 2–3 дней.)
• Характер течения: лёгкий (симптомы выражены умеренно, общее состояние пациента страдает незначительно).
• Клинические проявления:
• слабо выраженные оболочечные симптомы (признаки раздражения оболочек головного мозга, например, ригидность затылочных мышц или симптом Кернига, но в слабой степени).
• Лабораторные данные: изменения в спинномозговой жидкости не определяются (анализ ликвора не выявляет воспалительных или иных патологических изменений).

4. Период апирексии

• После первой волны наступает период апирексии (отсутствие повышенной температуры, нормализация показателей термометрии).
• Продолжительность периода: 7–14 дней (относительно длительный промежуток между волнами лихорадки). Примечание: в разделе 4. (Начало заболевания и основные симптомы острого периода): указан другой срок апирексии: 3–10 дней.)
• Состояние пациента: в этот период симптомы могут полностью или частично исчезать, создавая впечатление выздоровления.

5. Вторая лихорадочная волна

• Начало: острое, аналогично первой волне (внезапное ухудшение состояния с возобновлением лихорадки).
• Симптомы:
• тошнота и рвота (повторное появление признаков интоксикации);
• лёгкие менингеальные симптомы (умеренные признаки раздражения мозговых оболочек);
• очаговые симптомы поражения ЦНС (локальные неврологические нарушения, указывающие на поражение определённых участков центральной нервной системы).

6. Характерные формы КЭ при двухволновом течении

Наиболее типично развитие:

• менингеальной формы (воспаление оболочек головного и спинного мозга без поражения вещества мозга);
• менингоэнцефалитической формы (одновременное поражение оболочек и вещества головного мозга).

При этом:

• отсутствуют грубые очаговые двигательные поражения (нет выраженных параличей или парезов, серьёзных нарушений координации и т. п.);
• прогноз — вполне благоприятный (высокая вероятность полного выздоровления без стойких остаточных явлений).

12. Хроническое (прогредиентное) течение клещевого вирусного энцефалита (КВЭ)

Хроническое (прогредиентное) течение КВЭ

1. Общие сведения

Хроническое (прогредиентное) течение КЭ — форма заболевания с постепенным прогрессированием симптомов, при которой остаётся много спорных вопросов в отношении терминологии, классификации и частоты хронизации (недостаточно данных для однозначной систематизации случаев, нет чёткой статистики распространённости хронической формы).

2. Формы прогредиентного течения

Выделяют два основных варианта развития хронического процесса:

• Первично‑прогредиентная форма — впервые выявленная форма КЭ без указания в анамнезе на перенесённую острую форму заболевания (заболевание изначально протекает с постепенным нарастанием неврологических нарушений, без предшествующего острого периода).
• Вторично‑прогредиентная форма — развивается как продолжение любой острой формы КЭ либо возникает спустя какое‑то время после манифестной стадии (может следовать непосредственно за острым периодом либо проявиться через месяцы или годы после него).

3. Сроки развития хронизации

Развитие хронического течения возможно в разные временные периоды:

• В первый год после острого периода, иногда уже в течение первых 2–6 месяцев — наиболее уязвимый период, когда вероятность перехода в хроническую форму максимальна.
• Значительно позже — через 5, 15 и даже 19 лет после перенесённой острой инфекции — отсроченное развитие симптомов, что затрудняет установление прямой связи с первичным заражением.

4. Группы риска

Лица молодого возраста — группа, в которой хроническое течение КЭ развивается чаще всего (повышенная склонность к трансформации острого процесса в хронический может быть связана с особенностями иммунной реакции или вирусной персистенции).

5. Возможные причины хронизации

Механизмы развития хронического КЭ до конца не изучены, но выделяют две основные гипотезы:

• Длительная персистенция вируса КЭ — сохранение жизнеспособного вируса в тканях центральной нервной системы (ЦНС) с его медленной репликацией и постепенным повреждением нейронов (вирус не элиминируется полностью, а продолжает действовать в организме на протяжении длительного времени).
• Аутоиммунные процессы в ЦНС — иммунная система начинает атаковать собственные ткани мозга, ошибочно принимая их за чужеродные из‑за молекулярной мимикрии или других механизмов (иммунный ответ направлен против собственных структур нервной ткани, что приводит к прогрессирующему повреждению).

6. Факторы, провоцирующие развитие прогредиентности

Ряд внешних и внутренних факторов может запустить или усилить прогрессирование хронического процесса:

• Интеркуррентные инфекции — любые сопутствующие инфекционные заболевания, ослабляющие иммунную систему и активирующие латентный вирус (дополнительные инфекционные агенты могут стимулировать реактивацию вируса КЭ или усиливать аутоиммунные реакции).
• Закрытые черепно‑мозговые травмы — повреждения головного мозга без нарушения целостности кожных покровов, вызывающие локальное воспаление и нарушение гематоэнцефалического барьера (травма может спровоцировать реактивацию вируса или запустить аутоиммунный процесс в ранее поражённой ткани).
• Алкоголизм — хроническое злоупотребление алкоголем, приводящее к токсическому поражению нервной системы и снижению иммунитета (алкоголь усугубляет нейродегенеративные процессы и ослабляет защитные механизмы организма).
• Прочие провоцирующие факторы — стресс, переутомление, переохлаждение, гормональные нарушения и т. д. (любые состояния, снижающие общую резистентность организма и нарушающие нормальную работу иммунной системы).

13. Примеры формулировки диагноза КЭ

1. Клещевой энцефалит, лихорадочная форма, средняя степень тяжести.

2. Клещевой энцефалит, менингоэнцефалитическая форма, правосторонний гемипарез, тяжелое течение. Отек-набухание головного мозга. Продленная искусственная вентиляция легких.

3. Клещевой энцефалит, полиомиелитическая форма, вялый верхний монопарез слева, вялый парез мышц шеи, тяжелой степени тяжести.

4. Клещевой энцефалит, менингоэнцефалополиомиелитическая форма с развитием бульбарного синдрома, паралича глазодвигательных нервов, паралича мышц шеи, тетраплегии, тяжелое течение. Отек-набухание головного мозга.

5. Клещевой энцефалит, менингоэнцефалополиомиелитическая форма, тяжелой степени, хроническое течение. Синдром левостороннего гемипареза. Симптоматическая фокальная эпилепсия. Гиперкинетический синдром.

ДИАГНОСТИКА

1. Критерии установления диагноза клещевой вирусный энцефалит

Диагностика КЭ проводится на основании данных:

• эпидемиологического и клинического анамнеза;
• клинического осмотра;
• лабораторных методов обследования;
• специальных методов обследования.

Диагностика направлена на:

• определение нозологии и клинической формы;
• оценку тяжести состояния;
• выявление осложнений;
• определение показаний к терапии.

2. Жалобы и анамнез:

На что обратить внимание при подозрении на клещевой энцефалит (КЭ)

1. Анамнестические данные об остром начале болезни:

• Внезапный подъём температуры до 38–39∘C после присасывания клеща (один из первых и ярких признаков возможного инфицирования).
• Пребывание в лесопарковых зонах за 1–30 дней до появления симптомов (в среднем — 7–14 дней) (этот период соответствует вероятному инкубационному периоду после укуса клеща).
• Продромальный период (1–2 дня) — этап неспецифических проявлений перед развёрнутой клинической картиной, который может включать:
• слабость, недомогание, разбитость (признаки общей интоксикации);
• лёгкие боли в мышцах шеи и плечевого пояса (могут быть связаны с распространением инфекционного агента или иммунным ответом);
• боли в поясничной области (возможный признак интоксикации или вовлечения других систем организма);
• чувство онемения (может указывать на воздействие на периферическую нервную систему);
• головную боль (распространённый симптом при инфекциях, включая КЭ).

2. Сведения эпидемиологического анамнеза:

• Пребывание в эндемичном очаге по КЭ в весенне‑летний период (апрель–октябрь) (время максимальной активности клещей и повышенного риска заражения).
• Присасывание или снятие клеща с животных (косвенный риск заражения при контакте с инфицированными животными).
• Раздавливание клеща (может привести к попаданию содержимого клеща на повреждённую кожу или слизистые и спровоцировать инфицирование).
• Употребление сырого молока коз, овец, коров (алиментарный путь передачи КЭ; вирус может присутствовать в молоке инфицированных животных).

3. Статус вакцинопрофилактики КЭ:

• Наличие вакцинации (снижает риск заражения или способствует более лёгкому течению болезни за счёт сформированного специфического иммунитета).
• Отсутствие вакцинации (повышает риск заражения и развития тяжёлых форм заболевания из‑за отсутствия специфической защиты).

3. Физикальное обследование:

Рекомендации при подозрении на клещевой энцефалит (КЭ)

1. Проведение физикального осмотра (первичный приём врача‑инфекциониста)

• Цель осмотра — активное выявление основных клинических симптомов заболевания для постановки диагноза и оценки степени тяжести.
• Начало осмотра — оценка состояния кожных покровов и видимых слизистых оболочек:
• Цвет (гиперемия лица и шеи может свидетельствовать об инфекционно‑воспалительном процессе).
• Инъекция сосудов склер (признак сосудистых нарушений, часто встречающийся при инфекционных заболеваниях).
• Оценка неврологического статуса:
• Общемозговая и/или очаговая симптоматика (указывает на поражение центральной нервной системы и помогает определить локализацию патологического процесса).
• Менингеальные знаки:
• ригидность затылочных мышц (напряжение мышц затылка, затрудняющее сгибание головы);
• симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерова и др. (специфические признаки раздражения мозговых оболочек).
• Асимметричные парезы черепных нервов (могут указывать на очаговое поражение ствола мозга).
• Нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз — признак поражения вестибулярной системы или ствола мозга).
• Дезориентация в месте и во времени (свидетельствует о нарушении сознания и поражении высших отделов ЦНС).
• Сомноленция или психомоторное возбуждение (разные варианты нарушения сознания: от заторможенности до гиперактивности).
• Тремор рук (дрожание конечностей может быть признаком поражения экстрапирамидной системы).
• Парезы или параличи конечностей (указывают на поражение двигательных путей или периферических нервов).
• Псевдобульбарные расстройства (нарушения функций, контролируемых продолговатым мозгом, например:
• нарушение дыхания (брадипноэ — замедленное дыхание, тахипноэ — учащённое дыхание);
• дыхание по типу Чейн‑Стокса (периодическое дыхание с чередованием глубоких вдохов и апноэ).
• Использование шкалы Глазго (Glasgow Coma Scale, GCS):
• международно признанный инструмент для объективной оценки уровня сознания у пациентов с инфекциями ЦНС;
• баллы по шкале коррелируют с тяжестью церебрального повреждения;
• позволяет отслеживать динамику состояния пациента;
• помогает принимать решения о необходимости:
• интубации (при критическом снижении уровня сознания);
• нейровизуализации (для уточнения локализации и объёма поражения);
• перевода в ОРИТ (при тяжёлом состоянии пациента).

2. Оценка жизненно важных показателей

• Измерение частоты дыхания (позволяет выявить дыхательные нарушения, оценить степень дыхательной недостаточности).
• Измерение артериального давления на периферических артериях (помогает обнаружить гипо‑ или гипертензию, которые могут быть связаны с инфекционным процессом или осложнениями).
• Определение частоты сердцебиения (выявляет тахи‑ или брадикардию, отражающие реакцию сердечно‑сосудистой системы на инфекцию).
• Исследование пульса (оценивает ритмичность, наполнение и напряжение пульса, что важно для диагностики сердечно‑сосудистых нарушений).
• Термометрия общая (фиксирует наличие и степень лихорадки, что служит маркером активности инфекционного процесса).
• Цель оценки показателей — определение степени тяжести заболевания, выявление осложнений и сопутствующих патологий.
• Применение шкалы SOFA (Sequential Organ Failure Assessment):
• используется в отделениях реанимации и интенсивной терапии;
• предназначена для оценки тяжести органной недостаточности;
• позволяет количественно оценить дисфункцию различных систем организма (дыхательной, сердечно‑сосудистой, почечной и др.);
• помогает прогнозировать исход и корректировать тактику лечения.

4. Лабораторные диагностические исследования:

Лабораторная диагностика при подозрении на клещевой энцефалит (КЭ)

1. Неспецифическая лабораторная диагностика

1. Общий (клинический) развёрнутый анализ крови (для диагностики, оценки степени тяжести болезни, выявления осложнений и неотложных состояний):

o исследование уровня эритроцитов (оценка кислородтранспортной функции крови);

o исследование уровня лейкоцитов (выявление признаков воспаления или иммуносупрессии);

o исследование уровня тромбоцитов (оценка состояния свёртывающей системы крови, выявление риска кровотечений или тромбозов);

o дифференцированный подсчёт лейкоцитов (лейкоцитарная формула) (помогает определить тип воспалительного процесса — бактериальный, вирусный и т. д.).

2. Общий (клинический) анализ мочи (для выявления почечной дисфункции и декомпенсации сопутствующих заболеваний):

o оценка работы почек (выявление возможных нарушений фильтрации и реабсорбции);

o выявление признаков сопутствующих патологий (которые могут осложнить течение КЭ).

2. Специфическая лабораторная диагностика

1. Определение антител к вирусу клещевого энцефалита:

o антитела класса M (IgM) в крови — с 3–4 дня болезни (позволяют своевременно назначить этиотропную терапию);

o антитела класса G (IgG) в крови — после 5–7 дня от начала заболевания (указывают на развитие иммунного ответа);

o повтор анализа в динамике через 10–14 дней при отрицательном результате на IgG (для оценки сероконверсии — появления антител там, где их раньше не было).

2. Определение методом ПЦР РНК ВКЭ (TBEV - Tick-borne encephalitis virus) — это аббревиатура, которая расшифровывается как «вирус клещевого энцефалита»):

o в крови и ликворе (наиболее ранний и точный способ подтверждения диагноза);

o в ранние сроки заболевания (для верификации диагноза);

o при невозможности исключить диагноз КЭ (в т. ч. при сомнительных результатах серологического скрининга).

3. Дифференциальная диагностика инфекций, передающихся иксодовыми клещами, методом ПЦР (чтобы исключить другие клещевые инфекции):

o определение ДНК возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови;

o определение ДНК Anaplasma phagocytophillum в крови (возбудитель анаплазмоза);

o определение ДНК Ehrlichia muris и Ehrlichia chaffeensis в крови (возбудители эрлихиоза).

4. Вирусологическое исследование (наиболее достоверный, но трудоёмкий метод, доступный крупным лабораториям):

o исследуемый материал: сыворотка крови, 10 % суспензия сгустка крови в физиологическом растворе, спинномозговая жидкость;

o проводится в специализированных вирусологических лабораториях научно‑исследовательских учреждений.

3. Специальная лабораторная диагностика

1. Биохимический общетерапевтический анализ крови (для выявления органной дисфункции, декомпенсации сопутствующих заболеваний и развития осложнений):

o уровень общего билирубина (оценка функции печени);

o уровень мочевины и креатинина (оценка функции почек);

o уровень глюкозы (выявление нарушений углеводного обмена);

o активность АСТ и АЛТ (оценка повреждения гепатоцитов и других тканей);

o уровень общего белка и альбумина (оценка синтетической функции печени и нутритивного статуса).

o Отклонения в этих показателях не специфичны для КЭ, но имеют прогностическое значение и влияют на выбор терапии.

2. Исследование кислотно‑основного состояния (КОС) и газов крови (для пациентов с дыхательной и церебральной недостаточностью):

o парциальное давление кислорода (PаO₂) и углекислого газа (PаCO₂);

o pH крови (оценка кислотно‑щелочного баланса);

o уровень кислорода (рO₂) и насыщение гемоглобина кислородом (SO₂);

o уровень бикарбоната (HCO₃) и молочной кислоты (оценка метаболических нарушений и гипоксии).

3. Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) (для пациентов с проявлениями геморрагического синдрома):

o активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);

o протромбиновое время (по Квику);

o тромбиновое время;

o уровень фибриногена.

o Позволяет оценить риск кровотечений или тромбозов и подобрать соответствующую терапию.

4. Исследование электролитного состава крови (для пациентов с тяжёлым и осложнённым течением КЭ):

o уровень натрия, калия, кальция, магния;

o уровень неорганического фосфора и хлоридов.

o Помогает выявить электролитные нарушения, которые могут усугублять состояние пациента и требуют коррекции.

5. Инструментальные диагностические исследования:

1. Спинномозговая пункция и исследование спинномозговой жидкости (СМЖ)

Показания:

• появление менингеальных знаков и общемозговой симптоматики при любых формах клещевых инфекций;
• двухволновое течение КЭ (на второй волне);
• микст‑инфекция;
• очаговые формы КЭ (при отсутствии угрозы дислокации/вклинения головного мозга);
• дифференциальная диагностика менингеальной/менингоэнцефалитической формы КЭ с другими менингитами/менингоэнцефалитами.

Сроки проведения: в течение первых суток от момента установления вероятного диагноза КЭ при отсутствии противопоказаний.

Исследования СМЖ:

• общий (клинический) анализ;
• микроскопическое исследование;
• подсчёт клеток в счётной камере (определение цитоза) (позволяет оценить количество клеток в ликворе, выявить плеоцитоз);
• определение эритроцитов в СМЖ (выявление примеси крови может указывать на геморрагические осложнения);
• определение уровня белка (при КЭ возможно повышение до 0,66 г/л);
• исследование уровня хлоридов (оценка электролитного баланса в ликворе);
• исследование уровня лактата (повышение может свидетельствовать о гипоксии или ишемии тканей мозга);
• исследование уровня глюкозы (при КЭ обычно остаётся нормальным).

Особенности при КЭ:

• лимфоцитарный плеоцитоз (в первые дни заболевания плеоцитоз может быть смешанным или нейтрофильным);
• повышение белка до 0,66 г/л;
• нормальное содержание глюкозы.

Повторная пункция: проводится на 7–10‑е сутки при поражении оболочек и вещества головного мозга.

Предикторы тяжёлого течения КЭ:

• высокий уровень плеоцитоза в сочетании с преобладанием полинуклеаров (указывает на выраженную воспалительную реакцию);
• белково‑клеточная диссоциация (несоответствие между уровнем белка и количеством клеток, признак тяжёлого поражения ЦНС), - это преимущественное увеличение концентрации белка в цереброспинальной жидкости (ликворе) при нормальном или незначительно повышенном количестве клеток (цитозе).

2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) глазного яблока

Цель: оценка ширины зрительного нерва при подозрении на внутричерепную гипертензию (отёк головного мозга).

Что выявляет:

• утолщение зрительного нерва с оболочками (признак внутричерепной гипертензии);
• нарастание толщины нерва и сглаженность его очертаний (при прогрессировании отёка головного мозга).

Значение: мониторинг толщины зрительного нерва в динамике позволяет оценить эффективность терапии, направленной на нормализацию внутричерепного давления.

Примечание: В норме при ультразвуковом исследовании (УЗИ) глазного яблока ширина зрительного нерва (ЗН) составляет 2–2,5 мм. Этот показатель относится к толщине ЗН без учёта оболочек. Толщина зрительного нерва с оболочками (ТОЗН) — от 3,9 до 5,0 мм. Коэффициент соотношения ТОЗН к толщине ЗН без оболочек (ТБОЗН) — от 1,5 до 2,0. Превышение этого значения (≥2,0) может свидетельствовать о наличии внутричерепной гипертензии (ВЧГ).

3. Офтальмоскопия

Показания: подозрение на вовлечение оболочек головного мозга в воспалительный процесс перед проведением спинномозговой пункции.

Цель: выявление косвенных признаков внутричерепной гипертензии и отёка головного мозга при осмотре глазного дна.

4. Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Показания: менингоэнцефалитическая или многоуровневая форма КЭ.

Цель: оценка функциональной активности головного мозга в остром периоде заболевания.

Что позволяет выявить:

• признаки отёка головного мозга (по выраженности нарушений биоэлектрической активности);
• очаговые нарушения (по локальным изменениям биоэлектрической активности);
• эпилептиформную активность (для назначения/коррекции противосудорожной терапии);
• дезорганизацию основного ритма, пароксизмы медленноволновой и эпилептиформной активности (прогностически неблагоприятный симптом, указывающий на риск развития эпилепсии Кожевникова).

5. Магнитно‑резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием

Показания: все пациенты с очаговыми формами КЭ.

Что выявляет:

• очаги воспалительной демиелинизации (характерные изменения при КЭ);
• воспалительные очаги в базальных ганглиях и таламусе (типичная локализация для КЭ);
• гиперинтенсивные очаги воспаления в Т2‑режиме (в остром периоде);
• перифокальный отёк (в тяжёлых случаях);
• генерализованную или фокальную мозговую атрофию (в периоде реконвалесценции).

Значение:

• дифференциальный диагноз с энцефалитами другой этиологии (например, вызванными вирусом простого герпеса);
• определение локализации и распространённости поражения ЦНС;
• дифференциальный диагноз с поражениями ЦНС невоспалительного генеза.

6. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) головного мозга с внутривенным контрастированием

Показания: пациенты с очаговыми формами КЭ при отсутствии возможности проведения МРТ.

7. Пульсоксиметрия

Показания: тяжёлое течение КЭ.

Цель: ранняя диагностика респираторных нарушений, в т. ч. центрального генеза.

Параметры: измерение SpO₂.

Дальнейшая тактика при SpO₂ < 90 %: исследование кислотно‑основного состояния и газов крови (PaO₂, PaCO₂, pH, HCO₃, уровень молочной кислоты).

8. Электрокардиограмма (ЭКГ) в стандартных отведениях

Показания: осложнённое течение заболевания при наличии аускультативных изменений в сердце.

Цель: уточнение нарушений функции проведения и трофики ткани сердца.

Клиническое значение: выявление изменений (например, удлинения интервала QT), влияющих на оценку кардиотоксичности назначаемых препаратов.

9. Иные диагностические исследования:

Консультации смежных специалистов при подозрении на осложнения клещевого энцефалита (КЭ)

1. Консультация врача-невролога (первичный осмотр)

• Показания к консультации:
• формы КЭ с поражением центральной нервной системы (ЦНС) (для комплексной оценки неврологического статуса и определения тактики ведения пациента);
• злокачественное течение судорожного синдрома (чтобы оценить тяжесть состояния и исключить прогрессирующие неврологические нарушения);
• подозрение на Кожевниковскую эпилепсию (редкая форма фокальной эпилепсии, ассоциированная с КЭ; требуется специализированная диагностика и подбор противосудорожной терапии).
• Кожевниковская эпилепсия (эпилепсия Кожевникова, Epilepsia partialis continua — ЕРС) — редкий вариант судорожного синдрома, характеризующийся сочетанием спастико-атрофических парезов, миоклонических гиперкинезов с генерализацией в общий припадок и контрактур в конечностях, охваченных гиперкинезом.
• Цели консультации:
• детальная оценка неврологических симптомов и их динамики (выявление очаговой и общемозговой симптоматики);
• определение степени поражения ЦНС (оценка тяжести и распространённости патологического процесса);
• разработка плана лечения (подбор этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии);
• решение вопроса о необходимости дополнительных исследований (ЭЭГ, МРТ, люмбальной пункции и т. д.);
• планирование реабилитационных мероприятий (при наличии остаточных неврологических нарушений).

2. Консультация врача-офтальмолога (первичный осмотр, включая офтальмоскопию)

• Показания к консультации:
• подозрение на внутричерепную гипертензию (повышенное внутричерепное давление может быть следствием отёка мозга при КЭ);
• подозрение на отёк головного мозга (офтальмоскопия позволяет выявить косвенные признаки этого состояния).
• Методы исследования:
• офтальмоскопия (осмотр глазного дна для выявления отёка диска зрительного нерва, венозного застоя, кровоизлияний и других признаков внутричерепной гипертензии).
• Цели консультации:
• оценка состояния зрительного нерва и сетчатки (косвенные признаки внутричерепной гипертензии и отёка мозга);
• выявление офтальмологических осложнений КЭ (если инфекция затрагивает структуры глаза или зрительных путей);
• помощь в принятии решения о необходимости спинномозговой пункции (данные офтальмоскопии могут подтвердить наличие внутричерепной гипертензии, что важно для оценки безопасности процедуры);
• мониторинг состояния в динамике (повторные осмотры позволяют отследить изменения и оценить эффективность терапии).

3. Консультация врача анестезиолога-реаниматолога (первичный осмотр)

• Показания к консультации:
• прогрессирование общемозговой симптоматики (ухудшение уровня сознания, нарастание головной боли, рвота, нарушение дыхания и т. д.);
• прогрессирование очаговой симптоматики (появление или усиление неврологического дефицита: парезы, нарушения координации, речи и т. п.).
• Цели консультации:
• комплексная оценка тяжести состояния пациента (анализ витальных функций, неврологического статуса, лабораторных и инструментальных данных);
• принятие решения о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) (если состояние пациента требует круглосуточного мониторинга и интенсивной терапии);
• организация респираторной поддержки (при нарушении дыхания может потребоваться оксигенотерапия или искусственная вентиляция лёгких);
• коррекция гемодинамических нарушений (стабилизация артериального давления, сердечного ритма и т. д.);
• профилактика и лечение осложнений (отёк мозга, судороги, нарушения водно‑электролитного баланса и др.);
• подбор и коррекция интенсивной терапии (в т. ч. инфузионной, противоотёчной, противосудорожной и др.).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику при КЭ проводят с тремя группами заболеваний:

· Другими трансмиссивными инфекциями, передающимися иксодовыми клещами.

· Инфекционными заболеваниями с острым началом и выраженными общеинфекционными проявлениями.

· Заболеваниями, сопровождающимися поражением нервной системы.

Приложении А3. Дифференциальная диагностика клещевого энцефалита (КЭ) (см. табл. П5).

1. Клещевой риккетсиоз

• Обоснование для дифференциальной диагностики: схожесть с КЭ по наличию лихорадки, интоксикации и гиперемии лица.
• Критерии исключения диагноза:
• инкубационный период 1–20 дней, в среднем 3–5 дней (короче, чем при типичном КЭ);
• длительность температуры 8–10 дней;
• характерная клиническая картина: яркая гиперемия лица, шеи, верхней трети туловища; пятнисто‑папулёзная сыпь на туловище и конечностях (в 7–9 % — геморрагическая);
• наличие первичного аффекта — язва с тёмной корочкой на инфильтрированном основании, безболезненная при пальпации;
• регионарный лимфаденит и лимфангит;
• гепатоспленомегалия;
• менингеальный синдром не характерен (возможны лишь явления нейротоксикоза: головная боль, расстройство сна, вялость);
• очаговые симптомы отсутствуют;
• лабораторные данные: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, ускорение СОЭ.

2. Омская геморрагическая лихорадка

• Обоснование для дифференциальной диагностики: наличие лихорадки, интоксикации, гиперемии лица.
• Критерии исключения диагноза:
• инкубационный период 1–10 дней, в среднем 5–7 дней;
• фебрильная температура 5–7 дней, возможны две волны;
• характерные признаки: «пылающий» зев, энантема на мягком нёбе, мелкие геморрагические высыпания на коже;
• бронхиты и пневмонии;
• поражение лимфоузлов не характерно;
• менингеальный синдром не характерен;
• нарушения сознания и психические расстройства не характерны;
• очаговые симптомы отсутствуют;
• лабораторные данные: лейкопения, нейтрофилёз со сдвигом влево.

3. Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма)

• Обоснование для дифференциальной диагностики: возможность поражения нервной системы, лихорадка, интоксикация.
• Критерии исключения диагноза:
• инкубационный период 2–60 дней, в среднем — 12 дней;
• субфебрильная или фебрильная температура 2–7 дней;
• умеренно выраженный синдром инфекционного токсикоза;
• патогномоничный признак — мигрирующая эритема;
• доброкачественная лимфоцитома кожи;
• мультисистемность поражений (нервная система, опорно‑двигательный аппарат, сердце — Лайм‑кардит, печень — Лайм‑гепатит);
• синдром Баннварта (менингорадикулоневрит);
• парезы черепных нервов (синдром Банварта, паралич Белла);
• в поздних стадиях — атрофический акродерматит, васкулит, боррелиозный энцефаломиелит;
• ЦСЖ: умеренный лимфоцитарный цитоз около 100 клеток в 1 мкл;
• лабораторные данные: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, ускорение СОЭ.

4. Лептоспироз

• Обоснование для дифференциальной диагностики: выраженный инфекционный токсикоз, лихорадка, менингеальный синдром, поражение органов.
• Критерии исключения диагноза:
• инкубационный период 6–10 дней, в среднем 6–8 дней;
• фебрильная температура 5–7 дней, возможны две волны;
• яркая гиперемия зева, кровоизлияния на мягком нёбе, склерит;
• пятнисто‑папулёзная и петехиальная сыпь, желтушность кожи и слизистых;
• поражение сердечно‑сосудистой системы, печени, почек, лёгких, ЦНС;
• капилляротоксикоз;
• менингеальный синдром появляется в конце 1‑й – начале 2‑й недели;
• смешанный или лимфоцитарный цитоз ЦСЖ 100–500 клеток в 1 мкл;
• высокий лейкоцитоз, нейтрофилёз, ускорение СОЭ;
• при тяжёлой форме — снижение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов.

5. Лихорадка Западного Нила

• Обоснование для дифференциальной диагностики: лихорадка, интоксикация, менингеальные симптомы, поражение ЦНС.
• Критерии исключения диагноза:
• инкубационный период 1–8 дней, в среднем 3–4 дня;
• фебрильная температура 2–14 дней, возможны две волны;
• инъекция сосудов конъюнктив глазных яблок;
• ремиттирующая температурная кривая с ознобами и потливостью;
• явления нейротоксикоза (сильная головная боль в области лба и глазниц, боли в глазных яблоках, мышечные боли);
• синдром серозного менингита (у 50 % больных, слабо выраженные оболочечные симптомы при выраженных изменениях в ликворе);
• рассеянная очаговая неврологическая микросимптоматика;
• редко — энцефалитические симптомы;
• цитоз ЦСЖ смешанный или лимфоцитарный 20–1000 клеток в 1 мкл;
• возможен лейкоцитоз или лейкопения, ускорение СОЭ.

6. Субарахноидальное кровоизлияние

• Обоснование для дифференциальной диагностики: острая головная боль, рвота, менингеальный симптомокомплекс, психические расстройства, очаговые симптомы.
• Критерии исключения диагноза:
• внезапная острая головная боль («удар кинжалом»), сначала локальная (лоб, затылок), затем разлитая (шея, спина, ноги);
• подъём температуры до 38–39∘C через 6–30 часов после кровоизлияния (не сразу, в отличие от КЭ);
• внезапное возникновение без цикличности и инфекционного токсикоза в дебюте;
• стойкие очаговые нарушения (парезы, чувствительные расстройства, речевые нарушения);
• нестойкость двигательных и чувствительных нарушений при КЭ с ранним обратным развитием.

7. Опухоль головного мозга

• Обоснование для дифференциальной диагностики: сильная головная боль, общемозговые симптомы, очаговая симптоматика, судороги.
• Критерии исключения диагноза:
• отсутствие интоксикации в начальном периоде болезни;
• торпидное (вялое, медленное) течение на фоне проводимой терапии (в отличие от острого начала КЭ).