Автор: Роман Баданов
В Детскую республиканскую клиническую больницу Татарстана попал малыш с крайне редкой комбинацией пороков. Он был обречен, если бы не профессионалы-медики, которые справились и с таким сложным случаем. Подробности этой истории «Татар-информу» рассказала одна из ее участниц – заведующая отделением хирургии детей раннего возраста ДРКБ Мария Зыкова.
У ребенка была целая группа аномалий
Летом прошлого года в хирургическое отделение для детей раннего возраста Детской республиканской клинической больницы Татарстана поступил уникальный пациент. Уникальность случая заключается в том, что в мировой литературе описано всего пять случаев выживших новорожденных с такой комбинацией пороков, которая была у него.
У ребенка при рождении была диагностирована гипоплазия правого легкого в сочетании с атрезией пищевода и трахеопищеводной фистулой в составе VACTERL-ассоциации. Эти страшные и непонятные обывателю термины корреспонденту «Татар-информа» объяснила заведующая отделением хирургии детей раннего возраста ДРКБ Мария Зыкова.
«У малыша была гипоплазия легкого и гипоплазия легочной артерии, то есть его правое легкое имело всего одну долю вместо трех. Легочная ткань просто недоразвилась. Сердце сместилось в правую сторону грудной клетки. Ребенок испытывал проблемы с дыханием», – сказала врач.
У мальчика отсутствовал цельный пищевод – это называется атрезией. Орган был разделен на два сегмента. У верхнего был слепой конец. Нижняя часть пищевода начиналась от трахеи, образовав трахеопищеводную фистулу, или попросту свищ.
«Внутри утробы матери трахея и пищевод развиваются из одного зачатка. Так что корректнее будет сказать, что они не срослись, а изначально не разделились», – отметила доктор.
Эти пороки были лишь частью группы нарушений, с которыми родился ребенок. Эта комбинация известна как VACTERL-ассоциация. Расшифровывается эта аббревиатура так:
«Провести операцию ювелирно не получилось»
«Атрезию пищевода выявили еще на этапе беременности. После рождения требовалось немедленное вмешательство, потому что ребенок не мог дышать и усваивать кормление, ведь у него не было пищевода. Ребенок захлебывался своей собственной слюной, дышал себе в желудок, из-за чего орган мог порваться», – объяснила Мария Зыкова.
После появления на свет малыша сразу же перевезли в отделении реанимации новорожденных. К слову, его вес составлял всего 2 150 граммов. От хирургов требовалось разделить пищевод и трахею, а также соединить фрагменты пищевода.
«Одна аномалия цепляла другую – в правой половине грудной клетки анатомия была нарушена полностью», – рассказала хирург.
Операция началась. Медики решили применить малоинвазивную технологию: сделали в грудной клетке небольшой разрез, через который завели миниатюрную камеру – торакоскоп. И тут оказалось, что ситуация намного сложнее, чем предполагалось.
«Провести операцию ювелирно не получилось. Смещенное сердце закрыло собой верхнюю часть пищевода, к ней нельзя было подобраться торакоскопически. Поэтому мы приступили к открытой операции – торакотомии: сделали разрез в грудной клетке, отодвинули сердце и легкое, а затем разобщили трахеопищеводный свищ и наложили эзофагоанастомоз – создали целостный пищевод», – объяснила детский хирург.
Врачи пытались «запустить» легкое
Ребенок не мог дышать самостоятельно. Пока аппарат ИВЛ подавал ему кислород, врачи пытались «завести» правое легкое. С помощью бронхоскопа (эндоскопического прибора) медики чистили дыхательные пути от мокроты.
«Мы подбирали для него особые вентиляционные параметры, чтобы кровь обогащалась нужным объемом кислорода. Это в том числе влияло на заживление пищевода», – сказала Мария Зыкова.
Наконец, легкое расправилось и задышало. Тот факт, что оно развилось лишь на треть, уже не исправить. Одна доля легкого взяла на себя функцию недостающих. По словам хирурга, теперь орган выполняет свою дыхательную функцию.
Уникальная операция заняла два часа. Мальчика увезли в реанимационное отделение – ему еще предстояло восстановиться после хирургического вмешательства.
«После операции я обратилась к медицинской литературе в поисках подобных случаев. Да, бывает изолированный порок – атрезия пищевода, бывает атрезия в составе VACTERL-ассоциации, но сочетание с гипоплазией легкого – это единичные случаи в мировой практике», – отметила хирург.