Что из себя представляет транспозиция органов? Влияние зеркального расположения органов на здоровье и жизнедеятельность всего организма
Представьте: у человека сердце бьется справа, печень находится слева, а аппендикс вызывает боль не в привычной правой, а в левой подвздошной области. Такая анатомия кажется фантастикой, но для некоторых людей это реальность. О редкой врожденной особенности: зеркальном расположении внутренних органов, или ситус инверсус (situs viscerum inversus), рассказывает декан медицинского факультета Чувашского госуниверситета, профессор, врач ультразвуковой диагностики со стажем более 40 лет, Валентина Николаевна Диомидова.
Сердце не слева – и не справа
Прежде чем говорить об аномалии, развенчаем миф: сердце у здорового человека не находится слева. Оно расположено по центру грудной клетки, за грудиной, лишь слегка смещено влево, а его верхушка (узкий нижний отдел) направлена влево. При зеркальной транспозиции сердце остается на той же центральной оси, но поворачивается зеркально – теперь его верхушка смотрит вправо.
Виды зеркального расположения
Транспозиция бывает разной степени:
- Полная инверсия (situs inversus totalis) – все органы грудной клетки и брюшной полости расположены зеркально: сердце с верхушкой вправо, печень и желчный пузырь слева, селезенка и поджелудочная железа справа, кишечник развернут в обратную сторону.
- Частичная инверсия (situs inversus partialis) – зеркально расположена только часть органов. Например, сердце справа, печень слева, но кишечник остался в привычном положении.
- Декстрокардия – только сердце смещено вправо, остальные органы на обычных местах.
- Левокардия при инверсии – верхушка сердца направлена влево (как у большинства людей), но все остальные органы расположены зеркально.
- Гетеротаксия (situs ambiguous) – редкий и сложный вариант: органы не следуют ни нормальному, ни зеркальному порядку. Часто печень занимает центральное положение, а селезенка отсутствует вовсе.
Насколько это редкое явление?
Зеркальное расположение органов встречается крайне редко: от 1 случая на 5 000 до 1 на 20 000 человек. Некоторые источники указывают частоту около 1:10 000. Интересно, что у мужчин эта аномалия диагностируется чаще, хотя причины такого различия пока не установлены. В моей обширной практике я наблюдала всего 2 случая данного явления. У одной женщины расположение органов средостения (комплекса органов, расположенных между правой и левой плевральными полостями в грудной клетке) и брюшной полости было зеркальным полностью, только перевернуты слева направо, а у второй дистопия - перевернутая селезенка. Врач, направлявший ее на УЗИ, предположил опухоль, а в результате оказалось, что это - селезенка с другой стороны, и ее части видны из-за желудка. Оба раза это были женщины астенического телосложения, и по стечению обстоятельств, обе работали в больнице, но о своих особенностях не знали, сейчас обе на пенсии, во все остальном – без особенностей.
Почему так происходит? Причины развития
Транспозиция формируется в первые недели беременности – в период закладки внутренних органов, когда женщина может еще не знать о своем положении.
Генетика. Ученые выявили более 100 генов, мутации в которых могут привести к нарушению лево-правой асимметрии эмбриона. Наследуется аномалия по аутосомно-рецессивному типу: для проявления патологии дефектные гены должны быть у обоих родителей. Если мутация есть только у одного родителя, ребенок будет здоровым носителем, и аномалия может проявиться лишь через поколения.
Тератогенные факторы. На развитие эмбриона негативно влияют:
- курение и употребление алкоголя матерью;
- прием некоторых лекарств с эмбриотоксическим эффектом (включая отдельные препараты от кашля);
- воздействие радиации и канцерогенов;
- эндокринные заболевания матери, например, сахарный диабет 1 типа.
Теория «поглощения близнеца».Существует гипотеза, что транспозиция может возникать у близнецов: один эмбрион погибает на раннем сроке (до 4–6 недель), а второй «поглощает» его ткани, что приводит к перестройке органов. Однако достоверных доказательств этой теории пока нет.
История открытия
Первое описание неправильного расположения сердца принадлежит итальянскому анатому Иерониму Фабрицию (1606 г.). Термин «декстрокардия» ввел Марко Северино в 1643 году, а латинское название situs inversus впервые использовал британский врач Мэтью Бейли в 1797 году.
Симптомы: часто бессимптомно
Если транспозиция не сочетается с другими пороками развития, человек может прожить всю жизнь, не подозревая об особенности своего тела. Органы функционируют нормально, просто находятся в «зеркальных» местах.
Аномалию обычно выявляют случайно:
- при плановом осмотре ребенка (сердечные тоны выслушиваются в необычных точках);
- при рентгене, УЗИ, КТ или МРТ по другому поводу.
Если же транспозиция сочетается с врожденными пороками (особенно сердца), появляются симптомы:
- одышка при нагрузке;
- синюшность или бледность кожи;
- пальцы по типу «барабанных палочек»;
- задержка роста и физического развития;
- частые респираторные инфекции;
- нарушения пищеварения.
Опасность: диагностические ошибки
Главная проблема зеркальной анатомии – риск ошибочной диагностики. Врач, не знающий об особенности пациента, может принять симптомы за другое заболевание:
- При аппендиците боль возникает слева, а не справа, и вместо срочной операции пациента могут лечить от гастрита.
- При сердечном приступе боль ощущается справа от грудины, что имитирует межреберную невралгию или пневмонию.
- При пальпации печень не прощупывается в правом подреберье, врач может заподозрить ее патологию, не понимая, что она просто находится слева.
Поэтому людям с подтвержденной транспозицией рекомендуется носить медицинский браслет или иметь при себе документ с указанием этой особенности.
Связь с другими синдромами
У 3–5% людей с декстрокардией выявляются врожденные пороки сердца: дефекты перегородок, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло.
До 20% пациентов с situs inversus имеют синдром Картагенера (состояние, при котором нарушена работа ресничек эпителия). Это приводит к:
- хроническому риносинуситу и полипам в носу;
- бронхоэктазам (расширениям бронхов);
- частым инфекциям дыхательных путей;
- мужскому бесплодию (из-за нарушения подвижности сперматозоидов).
Также встречается синдром Ивемарка, комбинация декстрокардии с зеркальным расположением органов брюшной полости.
Лечение и прогноз
Сама по себе транспозиция не требует лечения, органы работают полноценно. Лечат только сопутствующие пороки развития (хирургическая коррекция сердечных дефектов, операции на ЖКТ).
Прогноз при изолированной транспозии благоприятный: качество и продолжительность жизни не страдают. Люди с такой особенностью могут иметь здоровых детей, транспозиция не является наследственным заболеванием в классическом понимании, а требует сочетания мутаций у обоих родителей.
Вывод
Зеркальное расположение внутренних органов – редкая, но удивительная особенность человеческой анатомии. Сама по себе она не мешает жить полноценной жизнью. Главное – знать о своей «зеркальности» и сообщать об этом врачам. Это предотвратит диагностические ошибки, ускорит постановку правильного диагноза при острых состояниях и поможет выбрать верную тактику лечения. В мире, где медицина ориентирована на «стандартную» анатомию, знание о своей уникальности становится вопросом безопасности.