Найти в Дзене

Врождённый сосудистый кольцевой стеноз пищевода (ПРАА) у собак и кошек:

Нормальное развитие дуг аорты: В эмбриогенезе млекопитающих формируются шесть парных жаберных (аортальных) дуг, окружая зачатки трахеи и пищевода. В норме часть этих дуг редуцируется, а оставшиеся образуют основные сосуды. Так, третьи дуги превращаются в правую и левую сонные артерии. Левая четвертая дуга дает начало дуге аорты, а правая четвертая дуга обычно редуцируется; ее проксимальный отдел участвует в формировании правой подключичной артерии. Шестые дуги образуют легочные артерии; левый дистальный участок шестой дуги сохраняется как артериальный (Боталлов) проток, соединяющий левую легочную артерию с аортой, и после рождения закрывается, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum). Правый же артериальный проток обычно облитерируется внутриутробно. Правый дорсальный отрезок аорты (дистальнее отхождения правой подключичной) исчезает, и нисходящая аорта формируется из левого дорсального сегмента. В результате у нормальных животных дуга аорты располагается слева от трахеи и пищевода
Оглавление

Врождённый сосудистый кольцевой стеноз пищевода (ПРАА) у собак и кошек: научно-практическое руководство

Анатомия и эмбриология аортальной дуги

Нормальное развитие дуг аорты: В эмбриогенезе млекопитающих формируются шесть парных жаберных (аортальных) дуг, окружая зачатки трахеи и пищевода. В норме часть этих дуг редуцируется, а оставшиеся образуют основные сосуды. Так, третьи дуги превращаются в правую и левую сонные артерии. Левая четвертая дуга дает начало дуге аорты, а правая четвертая дуга обычно редуцируется; ее проксимальный отдел участвует в формировании правой подключичной артерии. Шестые дуги образуют легочные артерии; левый дистальный участок шестой дуги сохраняется как артериальный (Боталлов) проток, соединяющий левую легочную артерию с аортой, и после рождения закрывается, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum). Правый же артериальный проток обычно облитерируется внутриутробно. Правый дорсальный отрезок аорты (дистальнее отхождения правой подключичной) исчезает, и нисходящая аорта формируется из левого дорсального сегмента. В результате у нормальных животных дуга аорты располагается слева от трахеи и пищевода, нисходящая аорта лежит слева от позвоночника, а легочный проток после закрытия остается в виде тонкой связки слева, не образуя препятствий для пищевода.

Патологическая эмбриология и сосудистое кольцо: Если в эмбриогенезе происходит сбой и правая четвертая дуга сохраняется (а левая, напротив, регрессирует), формируется персистирующая правая дуга аорты (ПРАА). При этом физиологически левый боталлов проток может остаться соединенным между левой легочной артерией и аортой, которая аномально проходит справа. После рождения такой проток закрывается не до конца и превращается в прочную боталлову связку, связывающую левую легочную артерию с аортой, но проходящей слева от пищевода. В результате пищевод и трахея оказываются окружены кольцом сосудистых структур: аорта справа, боталлова связка и легочная артерия слева, а основание сердца вентрально. Это сосудистое кольцо сдавливает пищевод, препятствуя прохождению пищи. При наиболее распространенном варианте аномалии – ПРАА с левой связкой – сдавление выражено и приводит к стойкому расширению пищевода краниальнее места сдавления (перед сердцем). Возможны и другие вариации: например, сохранение правого боталлова протока вместо левого, или дополнительные аномальные сосуды, которые тоже могут участвовать в образовании кольца.

Международная классификация сосудистых кольцевых аномалий: На основе эмбриологических вариантов развития сосудов выделяют несколько типов аномалий дуги аорты, приводящих к формированию сосудистого кольца вокруг пищевода и трахеи. Классическая классификация, предложенная Ellison (1980), включает 7 типов, а современные исследования расширяют ее до 9 типов. Ниже перечислены основные типы (I–IX) с кратким описанием:

  • Тип I: Персистирующая правая дуга аорты с левой связкой (лигаментом) Боталлова. Классический и наиболее частый вариант – аорта проходит справа, левый артериальный проток остается в виде связки, образуя полное кольцо и выраженное сдавление пищевода.
  • Тип II: Персистирующая правая дуга аорты с аномальным левым подключичным сосудом. В некоторых случаях левая подключичная артерия отходит не от обычного ствола, а аномально (например, от дистальной части правой дуги) и огибает пищевод с другой стороны, дополняя сосудистое кольцо. Сжатие пищевода при этом менее выражено или частичное.
  • Тип III: Комбинированная ПРАА с левой связкой и левым подключичным сосудом. Одновременное наличие и левой связки, и аномальной левой подключичной артерии при правой дуге аорты. Это приводит к двум точкам сдавления пищевода (слева связкой и дорсально подключичной), что может усугублять симптоматику (редкий вариант).
  • Тип IV: Двойная дуга аорты. Сохраняются обе четвертые дуги (правая и левая) и формируют полный сосудистый двойной кольцевой охват трахеи и пищевода. Обычно одна из дуг доминирует по калибру. Пищевод пережат между двумя дугами; такая аномалия часто дает тяжелые симптомы.
  • Тип V: Левая дуга аорты с персистирующей правой связкой. Тут основная дуга нормальная (слева), но не редуцируется правый боталлов проток, превращаясь в аномальную связку между правой легочной артерией и нисходящей аортой. Эта связка тянется справа от пищевода, формируя кольцо вместе с нормальной дугой слева.
  • Тип VI: Левая дуга аорты с аномальной правой подключичной артерией. Вариант, когда дуга нормальна (слева), но правая подключичная артерия отходит последней ветвью аорты и проходит позади пищевода (так называемая ретроэзофагеальная подключичная артерия). Такая аномалия образует неполное кольцо; пищевод может сдавливаться частично.
  • Тип VII: Левая дуга аорты с правой связкой и правой подключичной артерией. Редкий комбинированный вариант: к нормальной левой дуге добавляются связка (остаток правого протока) и ретроэзофагеальная правая подключичная артерия, образуя комплексное кольцо.
  • Тип VIII: Правосторонняя дуга аорты с левой подключичной артерией, отходящей от боталлова протока. Новый, очень редкий вариант, описанный в современных работах. Аорта проходит справа, а левая подключичная артерия аномально отходит не от дуги, а от сохраняющегося боталлова протока (или его остатка), и таким образом формирует часть кольца. Клиническая значимость зависит от калибра протока и артерии; подобная аномалия может вызывать сдавление пищевода.
  • Тип IX: «Зеркальная» правосторонняя дуга аорты. При этом варианте дуга аорты правая, и ветви исходят в виде левого плечеголовного ствола, содержащего левые сонную и подключичную артерии (зеркальное отражение нормальной левой дуги). Такой вариант сам по себе может не давать выраженного сдавления (при отсутствии связки), однако если сохраняется левый боталлов проток, он замыкает кольцо. В классификацию 1980 г. данный вариант не входил, но сейчас упоминается как отдельный тип.

Примечание по терминологии: наиболее распространенным клиническим термином является персистирующая (правосторонняя) дуга аорты как причина сосудистого кольца. В англоязычной литературе встречается сокращение PRAA (Persistent Right Aortic Arch) для этого состояния. Если боталлов проток остается открытым (патентным), его называют PDA (Patent Ductus Arteriosus) – однако при ПРАА часто проток уже закрыт и представляет собой связку. Сочетание ПРАА и незакрывшегося боталлова протока встречается реже, но тогда присутствует и гемодинамический шунт, и требуется перевязка протока как при обычном ОАП. В целом, около 95% всех сосудистых кольцевых аномалий у собак составляют ПРАА с левой связкой – именно этот вариант чаще всего приводит к клинически значимому стенозу пищевода. Остальные типы (двойная дуга, аномальные подключичные и т.д.) встречаются относительно редко. У кошек картина сходная: подавляющее большинство случаев – ПРАА.

Патогенез компрессии пищевода при сосудистом кольце

Механизм стеноза пищевода: При классической аномалии (тип I, ПРАА с левой связкой) пищевод и трахея оказываются зажаты в кольце между аортой, легочной артерией и соединяющей их связкой. Аорта, проходящая справа, давит на пищевод с правой стороны, легочная артерия и дуга левочной артерии – с левой стороны, а неэластичная боталлова связка натянута дорсолатерально. Вентрально расположено сердце, которое также ограничивает пространство. В итоге пищевод оказывается в «капкане» и сдавлен со всех сторон. Просвет пищевода в области базы сердца резко сужен, что препятствует прохождению твердой пищи. Особенно серьезно страдает передний (краниальный) отдел пищевода: выше места сдавления пищевод расширяется, растягивается за счет застоев корма и секрета, постепенно развивается мегапищевод (мешкообразное расширение). Слизистая и мышечная оболочки пищевода в расширенной части атрофируются и теряют тонус из-за хронического растяжения. Ниже кольца пищевод имеет нормальный диаметр (поскольку дистальнее препятствия он не подвергается давлению).

Функциональные последствия: Из-за обструкции прохождения корма по пищеводу твердая пища задерживается перед сужением и часто регургитируется обратно. Молоко и жидкости могут проходить через узкий просвет лучше, поэтому до отъема на молочном кормлении щенки/котята могут казаться здоровыми. Проблемы начинаются обычно при переходе на твердую пищу. Регургитация – защитный механизм, с помощью которого организм избавляется от застрявшего содержимого пищевода. Она происходит без активных позывов (в отличие от рвоты) – пища пассивно извергается обратно, часто сразу после еды или даже во время приема пищи. Регургитированный корм не переработан (не содержит желчи, зачастую сохраняет форму трубочки/отпечатка пищевода). Постоянное скопление пищи в расширенном участке пищевода приводит к его воспалению, а затем и фиброзным изменениям стенки, что еще больше ухудшает перистальтику. Без лечения замыкается порочный круг: нарушена проходимость –> пищевод расширяется и теряет тонус –> даже после устранения сдавления нормальная моторика может не полностью восстановиться.

Риск аспирационной пневмонии: Постоянная регургитация чревата тем, что часть пищи и жидкости попадает в дыхательные пути (аспирация). Особенно это происходит во время или сразу после регургитации, когда содержимое из пищевода может затекать в глотку и трахею. В результате часто развивается аспирационная пневмония – инфекционно-воспалительное поражение легких из-за попадания инородного материала. На фоне аспирации отмечаются кашель, одышка, лихорадка, возможны выделения из носа (мукопурулентные). Пневмония усугубляет общее состояние и может быть непосредственной причиной гибели, если не распознана и не лечится своевременно. Таким образом, сужение пищевода при сосудистом кольце приводит не только к голоданию животного, но и к опасным осложнениям со стороны дыхательной системы.

Влияние на трахею: Трахея у молодого животного более жесткая (имеет хрящевые кольца), поэтому сдавление трахеи проявляется реже, чем пищевода. Тем не менее, у некоторых щенков/котят большое сосудистое кольцо может частично деформировать трахею, вызывая стридорозное дыхание или кашель. При двойной дуге аорты и некоторых сложных вариантах трахея может испытывать циркулярное сдавление, что приводит к дыхательным проблемам. Также возможно развитие трахеомаляции (размягчения хрящей трахеи) из-за хронического давления – тогда после устранения кольца у животного некоторое время сохраняются хрипы и кашель до восстановления формы трахеи. В целом же ведущий патогенетический фактор клинических симптомов – это обструкция пищевода и связанные с ней последствия (недоедание, регургитация, пневмония).

Распространённость и предрасположенные породы

Частота патологии: Сосудистые кольцевые аномалии считаются редкой врожденной патологией у животных, однако среди причин врожденного мегапищевода у щенков они занимают одно из первых мест. По обобщенным данным, до 95% всех клинических случаев сосудистых колец у собак обусловлены ПРАА с левой связкой. В исследовании 55 собак с сосудистыми аномалиями у 52 из них (95%) была выявлена именно правая дуга аорты. Таким образом, другие варианты (двойная дуга, аномальные подключичные артерии без ПРАА и т.д.) суммарно составляют лишь ~5–10% случаев и встречаются гораздо реже. У кошек подобная патология регистрируется значительно реже, чем у собак. Тем не менее, в многоцентровом обзоре 20 случаев сосудистых колец у кошек 85% приходилось на ПРАА (17 из 20), из них у 4 кошек дополнительно была аномальная левая подключичная артерия. Остальные случаи у кошек включали другие редкие аномалии (например, двойную дугу). Это подтверждает, что и у кошек преобладающей формой является правая дуга аорты.

Породная предрасположенность у собак: ПРАА встречается у собак разных пород, однако есть породы с повышенной частотой. Классическими породами риска считаются немецкие овчарки и ирландские сеттеры – именно у них наиболее часто диагностировали данную патологию в ранних сообщениях. Также в литературе отмечены случаи у догов, борзых (грейхаундов), немецких пинчеров, бостон-терьеров. Более свежие данные указывают на встречаемость ПРАА и у других пород: например, в одном обзоре за 2021 г. наиболее часто оперированными были лабрадор-ретриверы (до 40% случаев в выборке). Можно предположить, что предрасположенность не ограничивается несколькими породами, однако породистые собаки болеют чаще беспородных. Это говорит о возможном наследственном компоненте. Считается, что наследование мультифакторное (полигенное) – конкретная мутация не выявлена, но в разведении отмечаются линии с повторяющимися случаями. В связи с этим, есть рекомендации не пускать в разведение животных, перенесших данную патологию, а также их близких родственников (подробнее см. раздел о скрининге).

Предрасположенность у кошек: У домашних кошек четкая породная склонность к сосудистым кольцам не доказана. Отмечалось несколько случаев у сиамских и персидских кошек, что позволило предположить их более высокую предрасположенность. Однако в серии из 20 клинических случаев породного превалирования не обнаружено – болели кошки разных пород и беспородные примерно с равной вероятностью. Можно сделать вывод, что любая кошка может родиться с ПРАА, хоть это и бывает нечасто. Владельцам пород, у которых были зарегистрированы такие случаи (ориентальные породы, персы), следует быть внимательными при выращивании котят.

Возраст манифестации: Практически всегда врожденный стеноз пищевода дает о себе знать в молодом возрасте – чаще всего в период отлучения и начала прикорма (у щенков и котят 4–8 недель от роду). Как только в рационе появляются твердые частицы, они начинают застревать перед сужением, и возникает регургитация. Нередко владельцы замечают проблему спустя 1–2 недели от начала прикорма. В более позднем возрасте (например, у подростков 3–6 месяцев) впервые выявляют заболевание обычно в тех случаях, когда щенка долго кормили мягкой пищей или патология частичная. Но у 75% животных диагноз ставится в возрасте до 6 месяцев. Редко легкие формы (например, с неполным кольцом) могут не вызвать явных симптомов в детстве и проявиться у взрослой собаки как периодическая регургитация. Тем не менее, отсутствие симптомов в первые месяцы жизни практически исключает значимый сосудистый стеноз пищевода.

Клинические признаки

Пищеварительные симптомы: Главный и постоянный признак – это регургитация пищи у молодняка после начала прикорма твердым кормом. Щенок или котенок с жадностью поедает корм, но уже во время еды или в течение нескольких минут после неё изо рта у него начинает вытекать непереваренная пища. Важно, что это происходит без рвотных движений – нет активных сокращений живота, животное как бы просто «вываливает» содержимое. Часто регургитация происходит вертикально вниз, и форма корма цилиндрическая (отпечаток пищевода). Молоко может проходить и усваиваться, поэтому до отъема щенок развивается нормально либо немного отстает в весе. После перехода на каши и размоченный корм симптомы быстро нарастают. Регургитации учащаются при попытке давать более густую пищу или большие объемы. Слюнотечение и повышенное выделение слизи изо рта/носа – частый сопутствующий признак, особенно если пищевод сильно расширен и в нем скапливается жидкость. При осмотре можно заметить, что шея в верхней части может припухать или раздувается после кормления – это выступает увеличенный пищевод с кормом.

Общее состояние и развитие: Щенки и котята с сосудистым кольцом обычно выглядят худыми, истощенными несмотря на хороший аппетит. Характерна парадоксальная картина: животное очень голодно (полифагия), но не прибавляет в весе или даже теряет его. Отставание в росте и массе тела становится заметным к 2–3 месяцам. Поскольку значительная часть съеденного не достигает желудка, развивается малокровие, гиповитаминозы. Шерсть может быть тусклой, взъерошенной. Темперамент часто сохранен: питомец активный, играет, пока осложнения пневмонии или крайнего истощения не приведут к вялости. Иногда владельцы могут расценивать регургитацию как «рвоту от перекорма» и поздно обращаются к ветеринару, что чревато тяжелым истощением и задержкой развития щенка.

Дыхательные нарушения: Вследствие аспирации корма в дыхательные пути могут появляться кашель (часто приступообразный, после регургитации), одышка, хрипы при дыхании. Возможно повышение температуры, выделения из ноздрей (гнойно-слизистые, зеленоватые) – признаки аспирационной пневмонии. В тяжелых случаях развивается цианоз слизистых, дыхательная недостаточность. Эти симптомы могут преобладать в клинике, маскируя основную проблему. Признаки собственно сдавления трахеи встречаются реже; иногда отмечают стридор (свистящее дыхание) при возбуждении или во время еды. Если сформировалась трахеомаляция, дыхание может ухудшаться в положении лежа, улучшаясь в сидячем (так как при вертикальном положении кольцо чуть меньше давит на трахею).

Осмотр и физикальное исследование: При пальпации шеи у истощенного животного можно почувствовать наполненный пищевод в области яремного желоба. В норме пищевод не пальпируется, а у таких пациентов прощупывается упругая или флюктуирующая трубка, которая может периодически исчезать (после регургитации). Аускультация легких может выявить влажные хрипы (при пневмонии) или ослабление дыхания в вентральных отделах. Сердечные тоны обычно без изменений, если нет сопутствующего ОАП (открытого протока) – тогда можно выслушать шум PDA (грубый постоянный «машинный» шум). Однако изолированная ПРАА гемодинамически никак себя не проявляет. Общее состояние варьирует: от относительно удовлетворительного при раннем обращении до депрессивного, вялого у щенков с тяжелой пневмонией и кахексией.

Дифференциальная диагностика клиники: Ключевое отличительное проявление – регургитация у молодого животного. Следует отличать регургитацию от рвоты: при сосудистом кольце нет активных рвотных усилий, выделяется непереваренный корм сразу после еды. Если же щенок рвет с усилиями переваренной пищей через длительное время после еды, вероятнее причины внепищеводные (гастроэнтерит, пилоростеноз и т.д.). Также важно отличать врожденный пищеводный стеноз от идиопатического мегапищевода: последний вызывает диффузное расширение всего пищевода, а не только перед сердцем. При идиопатическом мегапищеводе регургитация тоже начинается в младенческом возрасте, но на рентгене будет расширен весь пищевод до самого входа в желудок, тогда как при сосудистом кольце – резкое сужение у основания сердца с нормальным постстенотическим пищеводом. Другие дифференциальные диагнозы: пищеводная ахалазия (нарушение открытия кардии), стриктура пищевода (врожденное сужение просвета, редко встречается у щенков), инородное тело пищевода. Ахалазия кардиального сфинктера у щенков – крайне редкое состояние, при котором тоже бывает регургитация, но она обычно и на молоке проявляется, и контрастное исследование покажет резкое сужение в диафрагмальной области (а не в грудной, как при ПРАА). Инородное тело в пищеводе у щенка также может вызвать остро возникшую регургитацию, но в анамнезе обычно внезапное начало у ранее здорового животного и возможны болезненность, слюнотечение; диагностика подтверждается рентгенографией (виден сам объект или уровень жидкости). Неврологические причины (например, дисплазия вагуса) врожденного мегапищевода проявляются очень похоже, но опять же рентген покажет распространенную дилатацию всего пищевода, а не локальное сдавление. Таким образом, золотым стандартом дифференциальной диагностики служит визуализация (рентген или КТ) – она точно отличит сосудистое кольцо от иных патологий пищевода.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки: Это первичный и весьма информативный метод диагностики при подозрении на сосудистое кольцо. На обзорных рентгенограммах (2 проекции) у щенка/котенка видны типичные признаки: резкое расширение проксимального отдела пищевода перед сердцем, заполненное газом или пищей, и внезапное прекращение расширения на уровне основания сердца. На боковой проекции расширенная теневая полоса пищевода тянется до области трахеального бифуркации. Каудальнее сердце пищевод не визуализируется или нормального калибра. Трахея на латеральном снимке может быть смещена вентрально на уровне сдавления (пищевод, переполненный спереди, оттесняет трахею к грудине). На дорсовентральной (ДВ) проекции характерен фокальный изгиб трахеи вбок в области краниального края сердца – при ПРАА трахея отклоняется влево (что обусловлено давлением аорты, проходящей справа и сзади трахеи). Ранее указывалось, что такая фокальная левосторонняя девиация трахеи на ДВ-снимке у молодого регургитирующего щенка почти патогномонична для ПРАА. Дополнительным подтверждением может служить тень расширенного пищевода, заметная на ДВ проекции в краниальном средостении. Следует оценить и состояние легких: часто видны очаги пневмонии – инфильтраты в передних долях, ателектазы. Признаки аспирационной пневмонии (очаговые затемнения, чаще правый передний отдел) обнаруживают у значительного числа пациентов на момент постановки диагноза.

Для улучшения визуализации пищевода и места обструкции проводится контрастная эзофагография. Щенку дают выпить небольшое количество бария (бариевой каши) или бариевой взвеси с кормом и выполняют рентген серию снимков. Контраст четко очерчивает мешкообразно расширенный пищевод перед сердцем и часто задерживается в нем, не проходя далее. Нередко виден резкий стоп-контраст у основания сердца – в том месте, где пищевод пережат кольцом. Дистальнее контраст может тонкой струйкой просачиваться в желудок (заполнение желудка барием обычно замедлено). Такой контрастный «мешок» перед сердцем на латеральном снимке считается классической картиной сосудистого кольца. Важно соблюдать осторожность: у ослабленных щенков при бариевом исследовании велик риск аспирации бария в легкие, что может вызвать тяжелое воспаление. Поэтому процедуру проводят только при необходимости и под контролем, предпочтительно с пациентом в вертикальном положении. В современных руководствах отмечают, что типичные изменения на обзорных рентгенах зачастую достаточны для диагноза, а барий можно не применять, чтобы не увеличивать риск. Тем не менее, во многих клиниках контрастная эзофагография остается рутинным методом подтверждения. Также на рентгене оценивают размеры сердца: значимое отклонение от нормы нехарактерно (кроме случаев сопутствующего ОАП, дающего признаки увеличения легочного рисунка и предсердий).

УЗИ и ЭХОКГ: В некоторых случаях ультразвуковое исследование может помочь в выявлении аномалий сосудов, однако в плане диагностики кольца его информативность ограничена. Через небольшое окно между легкими можно попытаться визуализировать аорту и легочную артерию. Например, при правой дуге аорты на эхокардиографии видно, что аортальная дуга отклоняется вправо и вниз от сердца, вместо привычного направления влево. Однако у щенков это трудно уловить без опыта. Тем не менее, эхокардиографию обычно выполняют всем пациентам с подозрением на ПРАА для выявления сопутствующего открытого артериального протока (ОАП) или других пороков сердца. Если присутствует ОАП, УЗИ покажет шунтирование крови; это важно знать перед операцией, так как потребуется перевязка протока. Кроме того, УЗИ легких может подтвердить аспирационную пневмонию (очаги консолидации). В целом же эхоКГ и ЭКГ при изолированном сосудистом кольце обычно без отклонений, поэтому их выполняют скорее для полноты обследования либо при подозрении на другие аномалии.

Томография (КТ/МРТ) и ангиография: Компьютерная томография грудной клетки с контрастированием в настоящее время считается лучшим методом для точной визуализации сосудистых колец. КТ-ангиография позволяет точно определить, какой вариант аномалии присутствует: можно отследить ход аортной дуги (лево- или правосторонняя), наличие аномальных подключичных артерий, существование двойной дуги и др.. Также КТ точно локализует боталлову связку – ее видно как тонкий плотный тяж между аортой и легочной артерией на поперечных срезах. Это помогает хирургу в планировании операции (знать, с какой стороны оптимальнее подход). В ряде случаев КТ выявляет дополнительные неполные кольца, которые клинически незначимы (например, ретроэзофагеальную подключичную артерию без симптомов). У щенков КТ проводят под общей анестезией, часто совмещая с предстоящей операцией (то есть сразу перед хирургией, чтобы лишний раз не наркозить). МРТ используется реже, но тоже способна показать мягкие ткани средостения и сосуды, особенно в ангиорежиме. Катетерная ангиография – традиционный метод выявления сосудистых аномалий – в ветпрактике применяется мало, уступая КТ. Тем не менее, в условиях отсутствия КТ ангиографию можно выполнить: контраст вводится в яремную вену или артерию, делаются серии рентгенов, по которым видно, как дуга аорты огибает трахею и пищевод. Метод требует неподвижности пациента и опыта рентгенолога, поэтому сейчас почти вытеснен томографией.

Эндоскопия пищевода: Эзофагоскопия может служить дополнительным методом подтверждения и оценки состояния пищевода. При введении гибкого эндоскопа через рот в пищевод обычно обнаруживают резкое кольцевое сужение просвета на уровне около 15–20 см от входа (у щенка) – то есть в области базы сердца. Слизистая в месте сдавления может быть втянута, виден «пульсирующий» наружный импульс от соседних сосудов. Краниальнее сужения эндоскоп свободно проходит по расширенному участку – там может скопиться пища, воспалительный экссудат. Дистальнее сужения эндоскоп может не пройти вовсе (при узком просвете) или проходит с усилием; ниже – пищевод нормального диаметра и затем кардия. Эндоскопически можно исключить альтернативные причины: например, если вместо сдавления обнаружена гладкая кольцевая структура – это врожденный фиброзный стеноз пищевода (редкость), или если видно неполное раскрытие кардии – ахалазия. При сосудистом кольце саму связку или сосуд эндоскопия не визуализирует, но косвенные признаки весьма характерны. Эндоскопическое обследование также позволяет оценить состояние слизистой пищевода (есть ли язвы, рубцы от хронического раздражения). Кроме того, часто имеет смысл бронхоскопия – она помогает обнаружить аспирационный бронхит/пневмонию, оценить проходимость дыхательных путей (при длительном сдавлении трахеи иногда отмечается маляция и коллабирование крупных бронхов). Эндоскопия обычно проводится перед операцией (если состояние пациента позволяет седацию) или уже после хирургического лечения для контроля.

Результаты лабораторных тестов: Специфических изменений нет. В общем анализе крови могут быть признаки воспаления (нейтрофилия) при пневмонии или стресс-лейкограммы. Биохимия крови иногда показывает гипопротеинемию (от недоедания), легкую гипогликемию у истощенных щенков. Обязательно следует исключить сопутствующие патологии, которые могут вызывать регургитацию, – например, проверить на миастению (тетанус у щенков маловероятен, но у более взрослых собак можно сделать тест на ацетилхолиновые рецепторы). Однако в целом, диагноз ставится на основе образной диагностики, а лабораторные тесты важны для предоперационной оценки состояния (наличие инфекции, степень анемии и т.д.).

Современные методы лечения

Общая тактика: Единственный радикальный метод устранения сосудистого кольца – хирургическое вмешательство. Медикаментозное или диетическое лечение способно лишь частично компенсировать симптомы, но не устраняет причину (перетяжку пищевода). Поэтому после подтверждения диагноза животное следует готовить к операции как можно скорее – оптимально в молодом возрасте, пока изменения в пищеводе минимальны. Цель операции – разорвать сосудистое кольцо, освободив пищевод. Как правило, достаточно перевязать и пересечь боталлову связку – это наиболее доступный элемент кольца, и его рассечение делает кольцо незамкнутым. В случае двойной дуги аорты необходимо перевязать и пересечь меньшую из дуг (обычно левую). При наличии аномальной подключичной артерии, если она способствует сдавлению, в некоторых случаях ее лигируют и пересекают (в большинстве же случаев этого не требуется, так как после разрыва основного кольца подключичная обычно не мешает). Чем раньше выполнена операция, тем лучше прогноз восстановления – у щенков пищевод более эластичен и может вернуть себе тонус. Если затянуть до 6–12 месяцев, разросшийся рубцовый пищевод может остаться мегапищеводом даже после устранения препятствия.

Предоперационная подготовка: Многие пациенты поступают на лечение в истощенном состоянии и с пневмонией, поэтому стабилизация перед операцией крайне важна. Щенку/котенку назначают антибиотики широкого спектра при подозрении на аспирационную пневмонию (например, комбинацию амоксициллина с клавуланатом и энрофлоксацина, либо цефалоспорины III поколения). Проводится поддерживающая терапия: внутривенные инфузии для коррекции обезвоживания и электролитных нарушений, при необходимости – кислородотерапия. Кормление перед операцией осуществляют только жидкой или полужидкой пищей маленькими порциями, лучше в вертикальном положении (держать животное столбиком или использовать специальный стул для кормления, как «стул Бейли» для собак). Такая поза и жидкая диета помогают пище проходить в желудок под действием силы тяжести. Если состояние тяжелое, можно на 1–2 дня перейти на парентеральное питание или питательные клизмы, чтобы разгрузить пищевод. Непосредственно перед операцией животное выдерживают на голодной диете 12 часов (у щенков 6–8 часов) и делают клизму, дабы минимизировать риск регургитации в наркозе. Рекомендуется перед интубацией провести тщательную аспирацию содержимого пищевода (например, с помощью эндоскопа или зонда) – это снижает риск аспирации во время анестезии.

Хирургическая коррекция (торакотомия): Операция обычно выполняется через межреберный доступ к грудной полости. Стандартный подход при ПРАА – левая боковая торакотомия в 4-м межреберье. Она обеспечивает оптимальный доступ к области дуги аорты и боталловой связки, которые расположены дорсолатерально слева от пищевода. После вскрытия грудной клетки и отведения легкого хирург идентифицирует сдавленный пищевод (он расширен краниально и резко сужен в участке кольца). Обычно вокруг пищевода видны плотные тяжи – это и есть связка или аномальные сосуды. Аккуратно выделяют боталлову связку, проходящую от легочной артерии/трункуса к аорте, и подкладывают под нее лигатуры. Перед перерезанием полезно поместить в пищевод зонд или эндоскоп – это защитит стенку пищевода и покажет, освобождается ли просвет после рассечения связки. Затем связку перевязывают (если по ней возможен кровоток) и рассекают ножницами. После пересечения аномальной связки часто наблюдается немедленное расправление пищевода – его диаметр увеличивается, зонд начинает проходить дальше свободно. Проверяют, нет ли дополнительных сдавливающих элементов: иногда требуется также пересечь фиброзные тяжи между аортой и позвоночником (складки плевры, которые утолщаются из-за хронического натяжения). Если присутствует патентный артериальный проток (PDA), его сначала тщательно прошивают сосудистыми лигатурами и клипсами, перекрывая поток, затем пересекают (аналогично технике при изолированном ОАП). Кровотечение из пересеченного протока – грозное осложнение, поэтому при сомнениях в проходимости протока предпочтительно наложить сосудистые клипсы. После устранения кольца проверяют целостность нерва вагуса и возвратного гортанного нерва, которые проходят рядом (их повреждение может привести к параличу гортани). Рану ушивают обычным образом, оставляя торакостомический дренаж. Дренаж нужен для отведения воздуха и экссудата из плевральной полости, его обычно удаляют через 1–2 дня при отсутствии значительного отделяемого. В целом, открытая торакотомия – надежный метод, но достаточно травматичный: обширный разрез, пересечение межреберных мышц вызывают послеоперационную боль, требуют более долгого восстановления.

Минимально инвазивные техники: В последние годы в крупных ветеринарных центрах развивается торакоскопическая хирургия при сосудистых кольцах. Торакоскопия – это малоинвазивная операция с использованием нескольких проколов грудной стенки для введения камеры и инструментов. Например, в ветеринарном университете Иллинойса в 2019 г. впервые провели успешную тораскопическую коррекцию ПРАА у щенка. Через 3–4 небольших разреза (по ~1 см) вводятся лапароскопические инструменты; сердце временно смещается, легкое частично спускается для обзора. С помощью камеры хирург находит боталлову связку, пережимает ее специальными клипсами или лигатурным аппаратом и пересекает эндоскопическими ножницами. Контроль освобождения пищевода осуществляют эндоскопом изнутри или зондом. Преимущества: меньшая травматичность и болевой синдром, более короткая госпитализация (как правило, выписка на следующий день). Исследования показали, что длительность самой операции и частота осложнений при торакоскопии сопоставимы с открытой хирургией. В то же время, требования к оснащению и квалификации высоки: нужна эндоскопическая стойка, умение работать в ограниченном пространстве грудной клетки. Если во время торакоскопии возникает трудность (например, кровотечение, плохой обзор), хирурги переходят на открытую торакотомию. В ретроспективном сравнении коротких исходов у 30 собак (15 – торакотомия, 10 – чистая торакоскопия, 5 – конверсия в открытую) выяснено, что результаты сравнимы, однако у торакоскопической группы была тенденция к меньшей длительности госпитализации (в среднем 1 день против 2). Это подтверждает, что торакоскопия – перспективный метод, не уступающий по эффективности. Робот-ассистированные операции на сосудистых кольцах у животных пока не описаны, но с развитием технологий возможно и такое в будущем. Других малоинвазивных альтернатив (например, эндоваскулярного разрушения связки катетером) на данный момент не существует, поскольку проблема сугубо механическая.

Состояние пищевода во время операции: Нередко во время хирургии пищевод остается сильно расширенным и наполненным жидкостью/кормом. Хирург может провести осторожную эзофаготомию и санацию пищевода, если внутри много скоплений и они не проходят в желудок даже после снятия сдавления. Также практикуется промывание пищевода стерильным физраствором. Однако обычно стараются избегать вскрытия пищевода из-за риска осложнений; чаще ограничиваются тщательной аспирацией содержимого через просвет или естественную регургитацию, как только кольцо разорвано и корм может поступить вниз. После устранения кольца иногда накладывают вокруг пищевода разгружающие швы к стенке грудной полости, чтобы временно сузить его диаметр и предотвратить застой (такая методика описана при выраженном мегапищеводе). Но стандартом она не является. Важный момент – осмотр на предмет дополнительных аномалий: если, к примеру, помимо ПРАА имеется заметная ретроэзофагеальная подключичная артерия, хирург может решить перевязать и пересечь и ее, особенно если она тянет пищевод. Подобная расширенная коррекция обсуждается в литературе, однако чаще достаточно пересечения связки.

Послеоперационный уход: После операции животное переводят в палату интенсивного наблюдения. Контролируется дыхание (исключить пневмоторакс, гидроторакс по дренажу), болевой синдром купируется аналгетиками (опиаты коротким курсом, НПВС с осторожностью, т.к. есть риск эзофагита). Кормление возобновляют не сразу: первые 12–24 часа – голод, затем начинают поить небольшими объемами воды. При отсутствии регургитации через сутки предлагают жидкую высококалорийную пищу (мясные бульоны, жидкие каши, специальные жидкие диеты для щенков). Все кормления проводятся в вертикальном положении и с удержанием животного вертикально около 10–15 минут после еды. Это крайне важно, так как пищевод сразу после операции все еще растянут и слаб, и ему нужна помощь гравитации. В следующие дни постепенно объем порций увеличивают, а консистенцию сгущают (с жидкой до пюреобразной). Если регургитация повторяется, шаг назад – снова только жидкое. Постепенно (через 2–4 недели) можно пробовать давать полутвердый размоченный корм маленькими порциями. Иногда требуется кормление через гастростому на реабилитационном этапе – такой метод используется, если пищевод крайне слаб и любой прием через рот провоцирует аспирацию. Гастростомическую трубку устанавливают эндоскопически или хирургически и кормят щенка напрямую в желудок 2–3 недели, давая пищеводу время сократиться. Однако чаще удается обойтись обычным кормлением с позиционированием.

После операции обязательно продолжают антибиотикотерапию, если была пневмония (курс 2–3 недели, по клиническому улучшению и рентген-контролю легких). Назначают препараты, улучшающие моторику пищевода, например метоклопрамид или цизаприд, хотя их эффективность не всегда высока (они больше действуют на нижний отдел). Важно предотвратить рефлюкс-эзофагит, который может возникнуть на фоне анестезии и продолжительной регургитации: применяют ингибиторы протонной помпы (омепразол) и сукральфат для защиты слизистой пищевода. Владельцу дают инструкции продолжать кормления в вертикальной позиции дома не менее 1–2 месяцев или дольше по необходимости.

Прогноз восстановления функции: После успешного устранения сдавления у большинства животных отмечается значительное улучшение: они начинают удерживать пищу, прибавлять в весе, регургитации становятся редкими. Однако полное выздоровление пищевода наступает не у всех. По данным наблюдений, лишь около 30% собак после операции перестают регургитировать совсем, у остальных 70% те или иные симптомы сохраняются. Как правило, это эпизодические «срыгивания» при быстром поедании корма или если забыли поднять миску. 87% оперированных собак имеют хорошее качество жизни в долгосрочном периоде (рост и вес приходят в норму, регургитация редкая). У ~13% исход неудовлетворительный – продолжаются частые регургитации, требующие пожизненного менеджмента, или развивается тяжелая аспирация. На прогноз влияют: возраст и степень расширения пищевода на момент операции – чем моложе пациент и чем меньше мегапищевод, тем больше шанс полного восстановления перистальтики. Если к моменту операции пищевод сильно растянут и атоничен, он может остаться функционально несостоятельным (потребуется пожизненно кормить с приподнятым корпусом, давать мягкий корм). Тем не менее, даже в таких случаях обычно удается существенно снизить частоту регургитации и предотвратить истощение, то есть операция однозначно улучшает состояние животного.

Медикаментозное (консервативное) лечение: Как отмечалось, без хирургии проблема анатомически не решается. Однако если владельцы не соглашаются на операцию или она временно невозможна (например, из-за тяжелой пневмонии), применяют паллиативные меры. К ним относится диетотерапия – только жидкий или полужидкий корм (питательные бульоны, высококалорийные смеси) маленькими порциями, строго в вертикальной позиции животного при и после кормления. Щенка держат «столбиком» 10–15 минут после еды, чтобы гравитация проталкивала пищу. Используют густые загущенные питьевые диеты для щенков, чтобы обеспечить калории. Иногда удается таким образом поддерживать вес животного. Однако регургитация все равно будет случаться, риск аспирации никуда не исчезнет. Практически все авторы сходятся, что при отказе от операции долгосрочный прогноз плохой – неизбежны хронические аспирационные пневмонии, истощение и, в итоге, эвтаназия животного. Поэтому консервативное ведение рассматривается лишь как временная мера. Исключение – очень легкие случаи (например, небольшой ретроэзофагеальный сосуд без полного кольца), когда симптомы минимальны; тогда можно управлять диетой. Но такие случаи крайне редки.

Возможные осложнения и отдалённые исходы

Интраоперационные осложнения: Хирургическое лечение сосудистого кольца относительно безопасно, но возможны сложности. Основной риск – это кровотечение при пересечении сосудистых структур. Если боталлов проток сохранял проходимость (PDA), его пересечение без тщательной перевязки приводит к массивной кровопотере. Поэтому хирурги всегда сперва лигируют проток, даже если он вроде бы фиброзный. Повреждение легочной артерии или аорты при манипуляциях – крайне опасное, но маловероятное осложнение, требующее немедленного накладывания сосудистого шва. Еще одна интраоперационная проблема – брадикардия рефлекторная при тракции за связку (стимуляция блуждающего нерва). Это предотвращают атропином и деликатной техникой. Иногда выявляется, что анатомия отличается от ожиданий (например, не левосторонняя, а правосторонняя связка) – тогда хирург может изменить доступ или тактику на ходу. При торакоскопии осложнением может быть необходимость конвертироваться в открытую операцию из-за неудобства или кровотечения.

Ранние послеоперационные осложнения: В первые дни возможно усиление регургитации – пищеводу нужно время, чтобы адаптироваться, и он может по инерции расширяться. Это управляется диетой. Если же после операции продолжаются большие объемы регургитации, надо исключить неполную коррекцию (например, пропущен второй сдавливающий сосуд). Для этого иногда повторно делают контрастное исследование или КТ. Другое осложнение – пневмоторакс или накопление жидкости в плевре, особенно если дренаж удалили рано. Контролируются повторными пункциями или временным дренированием. Инфекции раны или плевральной полости редки при соблюдении асептики и курсе антибиотиков. Неврологические осложнения: близость возвратного гортанного нерва и вагуса чревата их повреждением. Травма возвратного нерва приводит к параличу соответствующей голосовой связки и частичному параличу гортани – клинически это проявится охриплостью, стридором, а при двустороннем поражении – опасной одышкой. К счастью, обычно если такое и происходит, то временно (нерв пережимается отеком и затем функция возвращается). Повреждение блуждающего нерва может усугубить моторику пищевода (вагус иннервирует его), что замедлит восстановление. Также возможно повреждение грудного протока (особенно при левосторонней торакотомии) – тогда в постоперационном периоде развивается хилоторакс (скапливается лимфа в плевре). Он проявляется дыхательной недостаточностью через несколько дней. Лечение – повторная операция с перевязкой грудного протока или консервативно диетой, но прогноз ухудшается.

Аспирационная пневмония может возникнуть и после операции, особенно если животное рано перевести на твердую пищу. Это главное, чего опасаются в реабилитации. Поэтому владелец должен быть бдительным: при любом кашле, одышке – сразу к врачу. Пневмонию лечат антибиотиками, иногда необходим стационар с кислородом. Многие собаки с данной патологией хотя бы раз переносят аспирационную пневмонию, но при своевременном лечении обычно выздоравливают.

Долгосрочные исходы: Как уже упоминалось, примерно 2/3 животных сохраняют некоторую дисфункцию пищевода на всю жизнь. Это выражается в эпизодах регургитации, особенно если съедено слишком много или не соблюдено вертикальное кормление. Владельцам приходится придерживаться определенного режима питания долгое время (некоторые собаки требуют подъема миски и небольших порций пожизненно). Тем не менее, у подавляющего большинства собак и кошек качество жизни после успешной операции хорошее: они догоняют в весе, нормально играют, и редкая регургитация не мешает им быть полноценными питомцами. В исследовании (JAAHA, 2014) отдаленные результаты у собак: 30% – отличное восстановление (нет симптомов), 57% – хорошее (редкие эпизоды, легко контролируемые диетой), 13% – плохое (упорная регургитация). Смертность связанная с патологией после выписки достигает ~18% в долгосрочном плане – в эту цифру включены случаи эвтаназии из-за тяжелого мегапищевода и смерти от повторной тяжелой пневмонии. У кошек прогноз чуть осторожнее: отмечено, что до 69% кошек сохраняли клинические признаки (регургитацию) и у 31% оставался рентгенологический мегапищевод через 9 месяцев после операции. Тем не менее, практически все владельцы отмечали значительное улучшение состояния по сравнению с дооперационным. Таким образом, хирургическая коррекция однозначно показана, даже если нет гарантии полного излечения – без нее большинство животных погибает в раннем возрасте.

Клинические случаи и разбор ошибок

Рассмотрим несколько примеров из практики, иллюстрирующих особенности диагностики и лечения сосудистого кольца:

Случай 1 – успешная ранняя операция: Щенок немецкой овчарки, сука, 8 недель, с массой тела в 2 раза меньше нормы для возраста. С 6-недельного возраста начала срыгивать размоченный корм, сохраняла только молоко. При поступлении активная, но исхудалая, с умеренной пневмонией (кашель, на рентгене – инфильтраты). Рентген с барием показал дилатацию пищевода перед сердцем и сужение у базы сердца – классическая картина ПРАА. После 5-дневной стабилизации (антибиотики, питание через трубку в положении сидя) выполнена левая торакотомия. Обнаружена правая дуга аорты и плотная левосторонняя связка, пережимающая пищевод; связка пересечена. Щенок восстановился хорошо: уже через сутки принимал жидкую пищу без рвоты. Через 1 месяц был переведен на размоченный сухой корм, регургитация более не наблюдалась. В 6 месяцев щенок догнал однопометников по массе. В данном случае раннее вмешательство позволило пищеводу полностью восстановить функцию – чему способствовала малая продолжительность симптомов и хорошая эластичность детских тканей.

Случай 2 – сложный случай с двойной дугой: Щенок ирландского сеттера, 3 месяца, с тяжелой прогрессирующей регургитацией и дыхательной одышкой. Рентген показал расширенный пищевод, на КТ обнаружена двойная дуга аорты (тип IV) – правая дуга доминантная, левая немного уже, обе охватывают пищевод, плюс левый артериальный проток. На операции выполнена срединная стернотомия (для доступа к обеим дугам); сначала перевязана и пересечена левая меньшая дуга, затем боталлова связка. Пищевод освободился, но осталась заметная пульсация от правой дуги рядом. В послеоперационном периоде регургитация уменьшилась, но не исчезла полностью. Повторная эндоскопия выявила динамическое сдавление пищевода со стороны пульсирующей правой дуги (вероятно, развилась ригидность пищевода). Собаку кормили из возвышенного положения мягкой пищей постоянно. Несмотря на субоптимальный результат (пожизненная осторожность в кормлении), пациент выжил и прожил 5 лет, периодически страдая пневмониями. Анализ этого случая показал, что при двойной дуге даже устранение меньшей дуги не всегда приводит к полному освобождению, а травматичная стернотомия усложняет восстановление. Возможно, следовало использовать более раннюю диагностику и оперировать в 6–8 недель, что могло бы дать лучший исход.

Случай 3 – поздняя диагностика и осложнения: Беспородная кошка, самка, спасена из приюта в возрасте ~7 месяцев. У новых хозяев периодически срыгивала сухой корм, худела. Обратились к ветеринару лишь в 9 месяцев, когда кошка практически перестала есть и начала задыхаться. На рентгенограмме – гигантский мешковидный пищевод, занимающий почти всю грудную полость, тяжелая двусторонняя аспирационная пневмония. Тем не менее, выявили сдавление у сердца; КТ подтвердила ПРАА. Проведена операция (пересечение связки). Кошка пережила вмешательство, пневмонию вылечили, но пищевод не восстановился – остался парализованным и растянутым. Регургитация продолжалась каждый день, несмотря на кормление с высоты. Кошка прожила еще 4 месяца и погибла от повторной аспирационной инфекции. Данный неутешительный случай подчеркивает, насколько важно раннее выявление: к моменту диагностики в 7–9 месяцев изменения в пищеводе были необратимы. Даже опытная хирургия не помогает, если мегапищевод стал хроническим и атоничным. Поэтому призыв – обращать внимание на симптомы у молодых животных и не затягивать с обследованием.

Разбор распространенных ошибок: На основе клинического опыта можно выделить типичные ошибки при ведении данной патологии:

  • Задержка с диагностикой – владельцы путают регургитацию с «младенческими рвотами» или перекармливанием. В результате щенок/котенок длительно страдает, пищевод необратимо расширяется. Решение: информировать владельцев о серьезности повторной срыгивания у молодняка, при любом подозрении делать рентген с контрастом.
  • Недостаточное обследование на сопутствующие аномалии – иногда упускают второй элемент кольца (например, правую подключичную). Если после операции симптомы не ушли, вероятно, был пропущен компонент. Решение: всегда проводить КТ-ангиографию перед хирургией (при возможности), чтобы точно знать анатомию; при отсутствии КТ – тщательно осматривать все стороны пищевода во время операции.
  • Ошибочный диагноз мегапищевода идиопатического вместо сосудистого кольца – если ветеринар не сделал контрастный рентген, то генерализованный мегапищевод в юниорском возрасте можно спутать. Назначается консервативное лечение, а проблема – кольцо – остается. Решение: внимательное изучение рентгенов; при сомнениях – КТ или эндоскопия для выявления сдавления.
  • Хирургические ошибки: повреждение нерва, кровотечение, неполное пересечение связки (оставлен какой-то тяж). Это ведет к рецидиву или осложнениям (ларингопаралич, хилоторакс). Решение: аккуратная техника, опытный хирург, использование луп/эндоскопа для визуализации связки, проверка полного рассечения кольца (зондом).
  • Нарушение послеоперационного режима: слишком ранний переход на обычный корм, прекращение вертикального кормления «потому что уже хорошо ест» – приводит к возврату симптомов и аспирации. Владельцы могут недооценить важность этих мер. Решение: подробный инструктаж, расписание ввода кормов, контрольные осмотры.

Раннее выявление и профилактический скрининг

В группах риска (породы, часто дающие ПРАА – немецкие овчарки, сеттеры, пинчеры, бостоны и др.) заводчикам и ветеринарам следует проявлять бдительность при выкорме щенков. Каждый щенок, отстающий в росте и весе после прикорма, или показывающий даже единичные эпизоды регургитации, должен обследоваться на мегапищевод. Рентгенография с барием у 6–7-недельных щенков из предрасположенных пород может быть оправдана, если замечены проблемы с глотанием. Особенно важно проверять потомство, если у родительской пары уже были случаи сосудистых аномалий. Пометы от «проблемных» производителей рекомендуют отбраковывать от разведения, а щенков – реализовывать только после периода отъема, убедившись в их здоровье.

Генетические аспекты: Специфического генетического теста на выявление предрасположенности к ПРАА пока нет. Наследование не моногенное, скорее всего, полигенное с неполной пенетрантностью. Тем не менее, учитывая семейные случаи, племсоветы ряда пород (например, овчарок) рекомендуют не допускать к вязкам собак, перенесших сосудистое кольцо, а также исключать из разведения производителей, неоднократно дающих больных щенков. Сибсов (братьев/сестер) больных животных допускают к вязке с осторожностью, только если у партнера в роду таких проблем не было. Ранняя выборка и выбраковка – ключевой метод снижения частоты. Поскольку многие случаи выявляются уже у новых владельцев, важна связь заводчика с покупателями: информирование их о симптомах, рекомендация показать щенка ветеринару при первых признаках.

Профилактика аспирации и осложнений: Пока щенок с ПРАА не прооперирован, необходимо кормить его безопасно – это тоже элемент «скрининга» последствий. Использование специальных вертикальных кормушек (Bailey Chair) в питомниках для щенков на прикорме из группы риска может помочь заметить, что одному из малышей требуется особенно долго сидеть после еды (иначе срыгивает). Это сигнал к проверке. Кроме того, контроль за типом кормов: не давать слишком крупных кусочков, соблюдать постепенность отъема. В некоторых случаях мягкое продленное кормление молозивом/молоком вместо раннего введения каш может чуть отсрочить проявление, но не предотвратит его.

Осведомленность ветеринарных врачей: Раннее выявление во многом зависит от того, насколько ветеринар, к которому впервые попадает такой щенок, подумает о сосудистом кольце. Следует помнить: «щенок, который худеет, но много ест и срыгивает – это сосудистое кольцо, пока не доказано обратное». Такой алгоритм поможет быстрее направить на рентген. Различные образовательные программы, статьи (включая данное руководство) предназначены повысить настороженность. Ветеринарам общепрактикующим рекомендуется при вакцинации щенков интересоваться, как они едят, не бывает ли у них регургитации – это простое действие может ускорить диагностику.

Заключение

Врожденный сосудистый кольцевой стеноз пищевода, наиболее часто обусловленный персистирующей правой дугой аорты с левой боталловой связкой, – сложная, но поддающаяся коррекции патология. Понимание анатомии и эмбриологии аортальных дуг позволяет правильно классифицировать аномалию и спланировать хирургическое вмешательство. Основой успеха является ранняя диагностика – внимание к клиническим признакам (регургитация у щенков) и использование визуальных методов (рентген, КТ). Хирургическое лечение (торакотомия или торакоскопия) приносит значительное улучшение большинству пациентов, особенно при своевременной операции и грамотном послеоперационном уходе. Полное восстановление наблюдается не всегда, но даже при сохраняющемся мегапищеводе качество жизни после разрыва кольца существенно выше, чем без лечения. Ветеринарные врачи должны быть готовы вести таких пациентов комплексно: лечить аспирационные осложнения, обучать владельцев особому кормлению, наблюдать в динамике. Современные исследования (2020–2024 гг.) подтверждают эффективность малоинвазивных подходов, расширяют классификацию аномалий и указывают на генетическую природу заболевания. Владельцам предрасположенных пород стоит проводить ответственный подбор пар и своевременный ветеринарный осмотр пометов. Только совместными усилиями заводчиков и ветеринаров возможно снизить влияние этой врожденной проблемы и подарить пораженным ею питомцам долгую и здоровую жизнь.

Ссылки на источники: данное руководство основано на данных современных исследований и обзоров (Merck Vet Manual 2025, BMC Vet Res 2021, VetSurgery 2020, JAVMA 2018 и др.), а также клинических материалах (Angell 2021, VetTimes 2020, National Kitten Coalition). Такой синтез теории и практики призван помочь ветеринарным специалистам уверенно распознавать и лечить сосудистые кольцевые аномалии у собак и кошек.