Дорогие подписчики, как вы знаете, наша Ассоциация “Путь к здоровью” помогает пациентам с хроническими легочными и кожными заболеваниями. Однако мы получаем запросы на поддержку и от людей с буллезным эпидермолизом. Поэтому мы приняли решение включать буллезный эпидермолиз в профиль нашей работы.
Сегодня мы расскажем об этом заболевании подробнее, чтобы вы, при необходимости, могли направить такого пациента к нам.
Что такое буллезный эпидермолиз
Это редкое генетическое заболевание (3,9 случаев на 1 млн людей), когда верхний слой кожи становится хрупким и повреждается даже от легкого прикосновения.
Из-за такой чувствительности буллезный эпидермолиз еще называют “синдромом бабочки”. Вспомните, как легко повреждаются тонкие крылья этих насекомых. Примерно также реагирует на прикосновения и чувствительная кожа людей с эпидермолизом. На коже и слизистых (во рту, пищеводе, глазах) постоянно возникают пузыри и открытые раны. Они появляются даже от обычных действий: от объятий, одежды с жесткими швами, открытия банки газировки или жевания твердой пищи.
Каждое повреждение — входные ворота для инфекции и источник боли. Со временем частые раны приводят к сращению пальцев, сужению пищевода, проблемам с зубами и другим осложнениям, в том числе к раку кожи.
Почему развивается заболевание
Причина — во врожденной генетической поломке, из-за которой белки, скрепляющие слои кожи, работают неправильно или отсутствуют. Эти белки действуют как “клей”, и если его нет, верхний слой кожи легко отделяется от нижнего даже при небольшом трении.
БЭ не инфекция, не аллергия и не приобретенное состояние, как астма. Это неизлечимая генетическая особенность, с которой человек рождается и живет всю жизнь.
В стандартную диагностику беременных это заболевание не входит, поэтому рождение такого ребенка становится для родителей неожиданностью.
Как протекает жизнь “людей-бабочек”
Жизнь с буллезным эпидермолизом — это постоянный и сложный уход. Каждый день нужны длительные болезненные перевязки ран. Для обработки требуются очень дорогие перевязочные материалы, которые не прилипают к коже как обычные бинты.
Еще необходима специальная одежда без швов, ортопедическая обувь и мягкая пища. Обычные занятия — спорт, прогулки, поездки в транспорте — часто невозможны.
Болезнь тяжело сказывается на всей семье. Пациентам, даже взрослым, нужна помощь родственников в перевязках. В обществе такие люди часто сталкиваются с непониманием, а их возможность учиться или работать напрямую зависит от текущего состояния кожи.
Лечить “людей-бабочек” умеют далеко не все врачи, поэтому им часто требуется помощь с маршрутизацией в компетентные медцентры, а также в приобретении льготных лекарств и перевязочных материалов.
Мы будем помогать взрослым пациентам с поиском больниц для поддержания здоровья. Все вопросы и материалы по буллезному эпидермолизу мы будем размещать в специальной чат-группе “Навигатор помощи”.
Знаете ли вы про такое заболевание?
Другие полезные статьи:
Доходы падают, а расходы на здоровье растут: сколько россияне стали тратить на врачей
Врач по здоровому долголетию: чем он занимается и где его найти?
За деньги хоть сейчас, бесплатно – ждите: выросли штрафы за навязывание платных услуг