Хирургическая коррекция персистирующей правой дуги аорты (PRAA) у собак
Показания к операции
Персистирующая правая дуга аорты (PRAA) – врожденная сосудистая аномалия, при которой аорта развивается из правой дуги вместо левой. В результате вокруг трахеи и пищевода формируется сосудистое кольцо (правый аортальный дуговой комплекс и левосторонняя артериальная связка), сдавливающее пищевод. Клинически это проявляется у щенков вскоре после отъема от матери: при переходе на твердую пищу появляются регургитация непереваренного корма, слюны или воды, прогрессирующее истощение и отставание в росте, несмотря на сохраненный аппетит. Часто наблюдаются симптомы аспирационной пневмонии (вялость, кашель, одышка) вследствие попадания регургитированных масс в дыхательные пути. Медикаментозное консервативное лечение (кормление жидким кормом, поддерживающий уход) не устраняет причину и обычно малорезультативно. Единственный способ устранить сдавление пищевода – хирургическое рассечение сдавливающей связки (лигаментум артериозум). Операция показана всем животным с подтвержденной PRAA и клиническими признаками обструкции пищевода, особенно щенкам, у которых без вмешательства высок риск гибели от истощения или аспирационной пневмонии. Рекомендуется проводить хирургическую коррекцию как можно раньше (в возрасте нескольких месяцев), чтобы предотвратить необратимое растяжение и атонию пищевода. По данным ветеринарных исследований, своевременное хирургическое лечение дает хороший шанс на выздоровление и значительно улучшает долгосрочный прогноз у большинства пациентов.
Подготовка пациента
Предоперационная подготовка направлена на стабилизацию пациента и снижение риска осложнений. Важно выявить и лечить аспирационную пневмонию, которая часто сопутствует PRAA: до операции проводят курс антибиотиков, ингаляции (небулайзер) и перкуссионный массаж грудной клетки (купаже) для улучшения дренажа мокроты. Щенка кормят высококалорийной полужидкой пищей (кашицей) небольшими порциями в вертикальном положении (передние лапы подняты) – это улучшает прохождение корма в желудок под действием гравитации. Используют специальные приспособления (например, стул Бейли) или подручные средства, чтобы удерживать питомца вертикально 10–30 минут после еды. Если оральное кормление вызывает неконтролируемую регургитацию, для обеспечения питания прибегают к установке пищевого зонда или чрескожной гастростомы, через которые вводят жидкий корм. Обязательно проводится обследование перед наркозом: рентгенография с барием подтверждает сужение пищевода перед сердцем, а также выявляет степень его расширения и наличие бронхопневмонии. При возможности выполняют контрастную КТ для точной визуализации сосудистого кольца и планирования операции. Непосредственно перед операцией щенка выдерживают голодную диету (чтобы снизить объем содержимого в пищеводе) и назначают профилактически противорвотные средства (например, марапитант) и антациды (омепразол) для уменьшения риска регургитации во время анестезии. В день операции ставят периферический катетер и начинают инфузионную терапию; у маленьких щенков в капельницу добавляют глюкозу, так как они склонны к гипогликемии во время голодания и наркоза. При выраженном мегазофагусе перед торакотомией целесообразно под наркозом осторожно декомпрессировать пищевод – например, провести эндоскоп и отсосать/промыть скопившийся корм. Это снижает риск разрыва переполненного пищевода и аспирации содержимого при манипуляциях.
Анестезиологическое сопровождение
Анестезия при хирургии PRAA требует тщательной защиты дыхательных путей и мониторинга. Из-за высокого риска регургитации индукцию проводят быстро (rapid sequence induction) с предварительной оксигенацией; сразу после ввода в наркоз интубируют трахею трубкой с надувной манжетой, обеспечивая герметизацию дыхательных путей. Во время наркоза голову и шейный отдел пациента держат приподнятыми под углом, что уменьшает пассивный отток содержимого из пищевода в глотку. Рекомендуется избегать препаратов, провоцирующих рвоту (например, некоторых опиоидов, α₂-агонистов) – предпочтение отдается медикаментам, не вызывающим рвотного рефлекса, либо их сочетают с противорвотными. Обязательна интраоперационная ИВЛ (искусственная вентиляция) после открытия грудной клетки. При латеральной торакотомии обычно вентилируют оба легких по возможности, периодически отводя/тампонируя левое легкое для доступа к медиастинальным структурам. Если выполняется торакоскопическая коррекция, анестезиолог может осуществлять селективную вентиляцию правого легкого (коллабируя левое легкое) для улучшения обзора. Однако некоторые исследования показывают, что однолегочная вентиляция не является строго обязательной – торакоскопическую диссекцию PRAA можно успешно выполнить и без нее, не увеличивая время операции и риск осложнений. В любом случае, во время манипуляций рядом с сердцем и блуждающим нервом анестезиолог контролирует пульс и артериальное давление: возможно рефлекторное вагусное урежение сердечного ритма или гипотензия, требующие коррекции (атропин, вазопрессоры). Для предотвращения гипотермии маленького пациента укутывают, используют грелки. Обезболивание – важнейший элемент: перед разрезом делают проводниковую анестезию (блок межреберных нервов длиннодействующим анестетиком) и/или эпидуральное обезболивание по показаниям. В ходе операции и после нее применяют опиоидные анальгетики (болюсно или инфузионно), НПВС (если нет противопоказаний) и могут вводить местный анестетик через установленный плевральный дренаж (интерплевральная аналгезия). При пробуждении важно не допустить аспирации: пока рефлексы не восстановлены, эндотрахеальную трубку не удаляют; при появлении регургитации содержимое немедленно отсасывают из ротовой полости и глотки перед экстубацией. После анестезии пациента помещают в кислородную камеру или на кислород через носовые катетеры до полного восстановления, особенно если была пневмония или эпизоды аспирации во время операции.
Хирургический доступ
Хирургический подход при PRAA – межреберная торакотомия слева, обычно в 4-м межреберье. Положение животного – правая боковая укладка (правая сторона на столе, левая сторона вверх). Разрез выполняют по левому боку грудной клетки, примерно от локтевого сустава дугой к уровню 5-го ребра. После рассечения мышц и плевры расширителем раздвигают 4-е и 5-е ребра, открывая доступ к средостению в области основания сердца. Левосторонний доступ оптимален, так как позволяет непосредственно подойти к сдавливающей артериальной связке, которая проходит с левой стороны, соединяя аорту и легочную артерию. В редких случаях при иных вариациях сосудистых аномалий может потребоваться альтернативный доступ (например, при двойной дуге аорты иногда используется межреберная торакотомия справа или стернотомия), но для классической PRAA с левой связкой стандартом является именно левосторонняя торакотомия. Если применяется торакоскопическая техника, то вместо большого разреза выполняют несколько (как правило, 3–4) небольших проколов (около 5–10 мм) в левой половине грудной клетки для введения торакоскопа и инструментов. Порты размещают так, чтобы обеспечить обзор области дуги аорты и манипуляции в средостении. В обоих случаях (открытом и эндоскопическом) крайне важно иметь возможность хорошо визуализировать и деликатно обходиться со структурами средостения.
Этапы операции
Последовательность хирургических действий при коррекции PRAA у собак обычно включает следующие шаги:
- Доступ в грудную полость: После выполнения левой торакотомии хирург получает доступ к краниальному средостению. Левую переднюю долю легкого аккуратно отводят каудально и удерживают влажными марлевыми салфетками, тампонируя легкое, чтобы открыть обзор на область сердца и кольцо сосудов. Ориентиры – дилатированный пищевод (расположен дорсальнее сердца), аорта (справа от пищевода), легочная артерия (слева вентральнее) и блуждающий нерв (проходит рядом с пищеводом). Перикард оставляют интактным; хирург идентифицирует плотную артериальную связку (лигаментум артериозум), которая натянута между аортой и легочной артерией и образует сдавливающее кольцо.
- Выделение сдавливающей связки: Осторожно рассекают средостенную плевру вокруг области сосудистого кольца. Необходимо обнаружить и защитить нервы: левый диафрагмальный нерв проходит по перикарду вентральнее, левый блуждающий нерв и отходящий от него левый возвратный гортанный нерв расположены рядом с артериальной связкой. Их аккуратно отводят в сторону с помощью мягкого ретрактора или шелковой держалки, избегая травмы. Затем тупым и острым путем рассекают соединительнотканные перемычки, формируя «окно» вокруг артериальной связки, чтобы можно было подвести лигатуру.
- Лигирование и пересечение связки: Как только связка (персистирующий артериальный проток) достаточно обнажена, ее перевязывают с обеих сторон прочными нерассасывающимися лигатурами (например, шелк 2-0) и пересекают в промежутке между лигатурами. Важно перевязать перед разрезанием, поскольку у очень молодых животных проток может оказаться частично проходимым сосудом и вызвать кровотечение при разрыве. После перерезания связки заметно ослабляется давление на пищевод. Хирург медленно и контролируемо раздвигает перерезанную связку, освобождая пищевод (некоторые рекомендуют делать это постепенно, чтобы избежать резкого перепада давления на соседние структуры).
- Устранение сдавления пищевода: После пересечения связки осматривают сам пищевод. Часто вокруг него в месте длительного сдавления имеются рубцовые тяжи, спайки или даже сформировавшийся дивертикул пищевода (мешковидное расширение перед местом пережатия). Хирург тупо отделяет все фиброзные перемычки, стягивающие пищевод, чтобы полностью его освободить. Содержимое, застрявшее в расширенном сегменте пищевода, осторожно «выжимается» (массируется) в каудальном направлении – по возможности в желудок. Если присутствует большой дивертикул с пораженной стенкой, в некоторых случаях может потребоваться его резекция и ушивание дефекта (хирургическим сшивателем или вручную), однако такая резекция пищевода – сложная процедура, проводимая по показаниям специалистом и не всегда необходима.
- Контроль проходимости пищевода: Для оценки результата через рот вводят мягкий желудочный зонд или эндоскоп в пищевод и проводят его вниз. Если зонд свободно проходит в желудок без задержки на уровне кольца, значит компрессия устранена. Одновременно можно аспирировать/удалить остатки содержимого из просвета пищевода. Эзофагоскопия позволяет изнутри убедиться в отсутствии персистирующих перетяжек и повреждений слизистой.
- Завершение операции: Проверяют гемостаз (в области перевязанной связки не должно быть кровотечения). Плевральную полость промывают теплым стерильным раствором, удаляя возможные загрязнения (например, попавший корм или фибрин). Удаленные легочную долю возвращают в физиологическое положение. Затем устанавливают торакостомический дренаж (грудную трубку) в плевральную полость через отдельный прокол для отсоса воздуха и экссудата после торакотомии. Рану грудной клетки послойно ушивают: межреберные мышцы сближают узловыми швами на крепкой нити, восстанавливают мышцы и подкожную клетчатку, кожный разрез закрывают узловыми или непрерывным швом. Перед окончательным затягиванием швов из плевральной полости удаляют воздух через дренаж, восстанавливая отрицательное давление (легкие должны расправиться).
В случае торакоскопической техники перечисленные этапы выполняются аналогично, но с помощью торакоскопических инструментов. После коллапса левого легкого (или его оттеснения специальным баллонным ретрактором) хирург под визуальным контролем камеры так же выделяет и клипирует либо лигирует артериальную связку, пересекает ее эндоскопическими ножницами или коагулятором. Фиброзные ткани рассекаются эндоскопическими инструментами (в отдельных случаях используют электрокоагуляцию или ультразвуковой диссектор). Проходимость проверяют введением эзофагоскопа или катетера под эндоскопией. В конце также ставят дренаж и раздувают легкое перед экстракцией портов.
Контроль пищевода и профилактика аспирации
Во время операции хирург и анестезиолог должны постоянно контролировать состояние пищевода, стремясь предотвратить подтекание его содержимого в дыхательные пути. Декомпрессия пищевода начинается еще до этапа пересечения связки: введенный в просвет пищевода эндоскоп или зонд позволяет откачать жидкость и остатки корма, скопившиеся перед местом сдавления. Кроме того, это снижает напряжение стенки пищевода и облегчает его манипуляцию. При разрыве дивертикула или перфорации пищевода (что встречается редко, но может произойти из-за хронического растяжения и ишемии стенки) необходимо немедленно предпринять меры – очистить и дренировать средостение, ушить дефект при возможности и пролонгировать дренирование, а также обеспечить антибиотикотерапию. К счастью, подобные осложнения редки. После пересечения связки и освобождения пищевода пищеводный зонд служит не только для проверки проходимости, но и для аспирации содержимого – хирург может промыть расширенный участок пищевода тёплым физраствором через зонд и затем удалить жидкость отсосом. Таким образом удаляются скопившиеся остатки пищи, что уменьшает риск их вытекания в глотку при перемещении пациента. После операции, до полного пробуждения, пищевод по возможности держат пустым: пациента не кормят и не поят, голову держат приподнятой. При любом намеке на регургитацию содержимое сразу отсасывается изо рта и глотки, а при необходимости выполняется интубация и санация дыхательных путей. В реанимационном периоде может потребоваться продолжить питание через гастростому или назоэзофагеальный зонд, минуя пищевод, пока острая фазa воспаления пищевода не снизится. Таким образом, тщательный контроль за пищеводом – от предоперационного периода (аспирация, промывание) до экстубации и раннего послеоперационного периода – жизненно важен для профилактики аспирационной пневмонии.
Послеоперационный уход, кормление и прогноз
После операции собака переводится в стационар для интенсивного наблюдения. Болеутоление продолжают опиоидами (например, фентанилом в/в инфузионно или бупренорфином) в сочетании с НПВС (при отсутствии противопоказаний) и локальной анестезией по мере необходимости, так как торакотомия – очень болезненное вмешательство. В плевральный дренаж регулярно (каждые 8–12 часов) отсасывают воздух и скопившуюся жидкость, обычно дренаж удаляют через 12–24 часа, когда отделяемого минимально. Если позволяет методика, через дренаж можно вводить местный анестетик для дополнительного обезболивания раны. Животному продолжают кислородную поддержку до стабилизации дыхания. При наличии пневмонии или риска инфицирования назначают курс антибиотиков (часто используют защищенные пенициллины или цефалоспорины). Очень важно организовать кормление в соответствии с состоянием пищевода: сразу после операции обычно дают только воду или очень жидкую питательную смесь и только в вертикальном положении щенка. Многие хирурги рекомендуют сначала 1–2 недели кормить через гастростому или зонд, позволяя пищеводу отдохнуть, особенно если он был тяжело воспален. Если питомец ест через рот, кормление должно быть частым и дробным, пища в виде жидкой кашицы (груэль) или пюре, с минимальным содержанием крупных частиц. После каждого кормления собаку держат вертикально 10–15 минут (или дольше – до 30 минут). Постепенно, по мере улучшения глотательной функции, через несколько недель начинают сгущать пищу: переводят на полутвердый размоченный корм. Твердые кусочки корма нельзя давать до тех пор, пока не подтвердится, что пищевод нормально пропускает их. Обычно переход на размоченный влажный корм возможен через ~1–3 месяца после операции, в зависимости от тяжести исходного мегазофагуса. В дальнейшем некоторым пациентам удается вернуться даже к сухому корму, хотя многие владельцы предпочитают продолжать кормление мягкой диетой и в приподнятой позе для безопасности. Физическую активность ограничивают как минимум на 2–3 недели, чтобы обеспечить заживление грудной клетки (швы на ребрах, мышцах).
Прогноз во многом зависит от возраста пациента на момент операции и степени необратимого расширения пищевода. При ранней коррекции (щенки до 3–6 месяцев) исход в большинстве случаев благоприятный: по данным клинических наблюдений ~80% прооперированных собак перестают регургитировать и начинают нормально расти и набирать вес. Да, пищевод сразу после операции остается расширенным и гипотоничным, но у молодых животных со временем его функция заметно улучшается (особенно при соблюдении рекомендуемой схемы кормления). Однако у части пациентов даже после технично выполненной операции сохраняется склонность к регургитации – им требуется пожизненное диетическое менеджмент (кормление под наклоном, кашицеобразная пища, устранение доступа к твёрдой пище и т.п.). Если же на момент вмешательства пищевод был тяжело поврежден (огромный атоничный мегазофагус, глубокие язвы) или имеются другие аномалии (например, аномальное отхождение подключичной артерии, продолжающее частично сдавливать пищевод), прогноз осторожный. В литературе описано, что у до 20% собак прогресс в весе и прекращение регургитации не достигаются в полной мере – такие животные могут оставаться худыми, требовать специальных кормлений или даже эвтаназии при плохом качестве жизни. Тем не менее, без хирургического лечения шансов у щенка практически нет, поэтому операция PRAA считается жизнеспасающей. Даже при сохранении умеренного мегазофагуса прооперированные собаки обычно живут значительно лучше, чем без вмешательства. Главное – тщательно соблюдать режим питания и предосторожности по предотвращению аспирации в послеоперационном периоде, так как неправильное кормление резко снижает вероятность полного восстановления.
Торакоскопическая vs открытая техника: плюсы и минусы
Существуют две методики хирургической коррекции PRAA у собак: традиционная открытая торакотомия и торакоскопическая (эндоскопическая) минимально инвазивная процедура. Обе преследуют одну цель – пересечение связки и освобождение пищевода – и при грамотном выполнении дают сравнимый результат. Однако каждая имеет свои преимущества и недостатки:
- Открытая торакотомия (латеральная): является общепринятым методом, доступным в большинстве ветеринарных центров. Она обеспечивает прямой доступ и широкий обзор операционного поля, позволяя хирургу использовать привычные инструменты и тактильно контролировать выделение сосудов и пищевода. Открытая техника удобнее при наличии осложнений – например, при кровотечении или необходимости резекции дивертикула пищевода – так как предоставляет больше пространства для маневра и быстрого вмешательства. Недостатком открытой торакотомии служит её инвазивность: разрез через всю грудную стенку и расширение ребер вызывают более сильную боль у пациента и требуют более длительной госпитализации и восстановления. После открытой операции обычно требуется пребывание в стационаре минимум 1–2 дня (а при осложнениях и дольше), и период реабилитации (ограничение активности, заживление ран) длится несколько недель. Тем не менее в сложных случаях открытая методика надежна и дает высокие показатели успеха при невысоком риске анестезиологической смертности, если операцию выполняет опытный хирург.
- Торакоскопическая хирургия: современный метод, при котором применяются небольшие разрезы для введения камеры и инструментов, что минимизирует травму грудной стенки. Главное преимущество – меньший послеоперационный дискомфорт и быстрее восстановление. Благодаря отсутствию большого разреза, боли значительно меньше, и многие пациенты могут отправиться домой уже на следующий день после процедуры. Также снижается риск послеоперационных осложнений, связанных с раной (таких как инфекции, серомы). Исследования показывают, что при достаточном опыте хирурга эффективность торакоскопического освобождения кольца не уступает открытой операции, а частота осложнений и летальность не повышены. В частности, по сравнительным данным, минимально инвазивная коррекция PRAA не сопровождалась более высоким уровнем осложнений или смертности по сравнению с торакотомией. Более того, средняя длительность госпитализации после эндоскопической процедуры сокращается (в одном исследовании медиана 1 день против 2 дней при открытой операции). К недостаткам торакоскопии относится сложность техники: она требует специального оборудования (торакоскоп, эндоскопические инструменты, возможно, однолегочная вентиляция) и высокой квалификации хирурга, прошедшего подготовку в эндохирургии. Не каждый ветеринарный центр располагает такими возможностями. Кроме того, у торакоскопии есть ограничения по размеру пациента и тяжести патологии: в очень маленькой грудной клетке щенка манипулировать инструментами затруднительно, а при обширном фиброзе или крупном дивертикуле видимость и пространство могут быть ограничены. В некоторых случаях приходится конвертировать торакоскопию в открытую торакотомию (например, при кровотечении или невозможности адекватно рассечь связку эндоскопически). В целом же, торакоскопическая коррекция PRAA – щадящий и эффективный вариант при наличии опытной команды: она сокращает болезненность и ускоряет возвращение питомца к нормальной жизни, хотя и требует большего технического обеспечения.
Применение того или иного метода зависит от возможностей клиники и состояния пациента. Многие клиники по-прежнему успешно выполняют открытую операцию как стандарт, особенно у очень молодых или ослабленных щенков. Однако при наличии опыта торакоскопическая техника – отличная альтернатива с меньшей хирургической травмой для пациента. Главное – в любом случае обеспечить полное пересечение сдавливающей связки и освобождение пищевода. Тогда прогноз для собаки с PRAA будет максимально благоприятным: она сможет расти и питаться практически нормально при соблюдении необходимых мер предосторожности.