Ежегодно 4 февраля отмечается Всемирный день борьбы с раком, и мы хотим напомнить, насколько распространены и опасны злокачественные новообразования кожи у пациентов с буллёзным эпидермолизом (БЭ).
Плоскоклеточная карцинома - частое осложнение некоторых форм БЭ. Диагностировать ее при этой нозологии непросто, особенно на фоне обширного поражения кожи. Поэтому так важна онконастороженность и медиков, и самих пациентов.
Буллезный эпидермолиз – редкий тяжелый генодерматоз. Он встречается у одного ребенка на 50-100 тысяч новорожденных, из-за чего у врачей разных профилей нередко нет достаточной насмотренности на клинические проявления заболевания, эффективных протоколов лечения, стратегии предупреждения и лечения осложнений. Это касается и диагностики, и лечения плоскоклеточного рака кожи (ПКРК), который является частым осложнением некоторых форм БЭ.
Именно такой случай произошел в Ставропольском крае, где побывал эксперт нашего фонда , хирург-онколог Григорий Зиновьев, заведующий хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова.
Пациент, 40+ лет, на фоне течения основного заболевания (БЭ) обратил внимание на появление длительно незаживающей язвы. Со временем раневая поверхность увеличилась в размере, появился неприятный запах. Пациент неоднократно обращался за медицинской помощью по месту жительства, однако, диагноз так и не был определен. На момент осмотра онкологом фонда, злокачественный процесс настолько распространился, что диагноз не вызывал сомнений и уже значительно ухудшил физическое состояние: несколько очагов плоскоклеточного рака кожи, метастатическое поражение внутренних органов, болевой синдром, кахексия.
Как плоскоклеточная карцинома и буллёзный эпидермолиз связаны между собой?
Плоскоклеточный рак кожи (ПКРК) – одна из злокачественных эпителиальных опухолей кожи и слизистых оболочек с плоскоклеточной дифференцировкой, которая развивается из кератиноцитов. ПКРК характеризуется агрессивным течением за счет способности к инфильтративному росту и метастазированию и является ведущей причиной смерти пациентов с тяжелыми формами БЭ. Однако, если диагностировать опухоль на ранней стадии, вероятность излечения достаточно высока.
Триггером злокачественного перерождения кератиноцитов при БЭ является длительный (а при тяжелых формах заболевания хронический) воспалительный процесс. Он способствует возникновению опухолевых клеток и служит идеальной микросредой для их роста и развития, а также для ускользания от иммунной системы хозяина. Все это создает идеальные условия для возникновения плоскоклеточного рака кожи.
В настоящее время известно, что вероятность возникновения опухоли напрямую коррелирует с тяжестью поражения кожи при БЭ и с возрастом пациента: чем агрессивнее течение БЭ, чем старше больной, тем выше риск манифестации онкологического процесса. Частота развития ПКРК у пациентов с дистрофической формой БЭ в возрасте 30 лет составляет 67% и достигает 95% к 55 годам. Примерно в 15% случаев опухоль диагностируется при пограничном типе БЭ. При простой форме дерматоза ПКРК встречается практически как в среднем по популяции.
Проявления ПКРК на фоне буллёзного эпидермолиза
ПКРК в подавляющем большинстве случаев имеет наружную локализацию (значительно реже он возникает в ротовой полости), а следовательно, зная основные проявления опухолевого процесса, и медик, и сам пациент, и кто-то из ухаживающих ним родственников, могут заподозрить злокачественное перерождение на ранней стадии.
Излюбленным местом появления ПКРК являются хронические язвы, раны с бактериальной контаминацией. Эти дефекты кожного покрова могут быть покрыты коркой, иметь разрастания грануляционной ткани с наличием (или без) пальпируемого дермального компонента в виде наростов, выпуклостей и т.д.
Особое внимание необходимо обращать на те области, где пациенты отмечают любые нетипичные, нехарактерные ощущения – зуд, жжение, покалывание, выраженную боль либо отсутствие болевого синдрома. Весьма настораживающим симптомом является увеличение регионарной группы лимфатических узлов.
Профилактика ПКРК при буллёзном эпидермолизе
Главное правило профилактики ПКРК - регулярный клинический скрининг. Он осуществляется врачом-дерматологом или врачом-онкологом (по показаниям).
Очень важен грамотный уход за кожей пациента с БЭ. Это позволит если не избежать злокачественной трансформации кератиноцитов, то хотя бы максимально отодвинуть во времени. При буллезном эпидермолизе медикаменты, перевязочные средства и уход подбираются индивидуально под каждый конкретный случай, но можно выделить типичные ошибки в уходе за кожей пациента с БЭ:
• пренебрежение гигиеническими процедурами: например, использование повязок более 3 дней. Бактериальная колонизация ран является дополнительным фактором риска;
• недостаточное увлажнение непораженных участков кожи;
• использование антибактериальных кремов и мазей с профилактической целью;
• использование гормональных мазей и кремов;
• применение мазевых повязок/сеток на основе хлопкового волокна;
• частое использование спиртосодержащих антисептиков и анилиновых красителей;
• применение «народных» методов лечения.
Для отслеживания динамики состояния кожи пациенту необходимо вести ее «паспорт» - фиксировать на фото с равными промежутками времени (раз в неделю, 2 недели, месяц) «подозрительные» в отношении развития ПКРК участки кожного покрова. Это позволит оценить картину в динамике и осуществить консультацию профильного специалиста (дерматолог, онколог) дистанционно.
Для фотофиксации необходимо расположить рядом с «подозрительным» участком кожи масштабирующий предмет, например, линейку. Фотографии лучше выполнять при дневном освещении для реалистичной передачи цвета, а располагать фотоаппарат нужно напротив новообразования параллельно ему, чтобы не искажать его истинные размеры.
Лечение ПКРК при буллёзном эпидермолизе
Что делать, если обнаружен очаг, крайне похожий на опухоль? Необходимо произвести фотофиксацию подозрительного участка и связаться с врачом дерматологом и/или врачом-онкологом нашего фонда для определения диагностической и лечебной тактики в каждом конкретном случае.
Протоколы лечения ПКРК при буллезном эпидермолизе отличаются от стандартных. При локализованных формах заболевания, основным методом лечения является радикальное удаление опухоли – этот подход аналогичен и для пациентов в общей популяции. Однако, если опухоль удалить невозможно, или высок риск рецидива, проведение стандартных режимов полихимиотерапии у пациентов с буллезным эпидермолизом не представляется возможным, ввиду выраженной токсичности. Поэтому в случае необходимости проведения системного лечения, пациенту предлагается иммунотерапия, а также редуцированные дозы химиотерапии. Но даже данная программа лечения имеет обширный спектр побочных эффектов. Поэтому лучшее лечение — это своевременная диагностика опухоли с последующим ее удалением.