Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – не просто медицинский диагноз, а бич со- временности, причудливая патология, которая способна проявиться как относительно
«безобидной» гипермобильностью (сверхподвижностью) суставов, дарящей иллюзию природной гибкости, так и обернуться трагедией – множественными или осложненны- ми межпозвонковыми грыжами. Показательны и кардиологические последствия – вне- запный разрыв аорты, пролапс митрального клапана, а также необходимость в его замене… О таком патологическом симптомокомплексе, как дисплазия соединительный ткани (ДСТ), рассказывает наш эксперт Игорь Ильенко – врач-терапевт, кардиолог, фи- зиотерапевт, реабилитолог (Медицинский центр «ЗдравКлиник» ст. м. «Беговая»).
Что же это за загадочный не- дуг? Ученые определяют его как генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых струк- тур и основного вещества соеди- нительной ткани, что приводит к нарушению формообразования органов и систем и имеет неуклон- ное прогрессирование. Более того, патологический генный материал накапливается из поколения в по- коление, и у членов семьи прояв- ляется то один, то другой харак- терный признак ДСТ. Однако, пока этих признаков немного, они вос- принимаются как не более чем ин- дивидуальная особенность.
Соединительная ткань – из нее состоит буквально любой орган
Если представить наш организм как величественное архитектур- ное сооружение, то соединитель- ная ткань – это и каркас, и фун- дамент, и раствор, скрепляющий кирпичики-клетки. Она форми- рует наши кости, хрящи, сухожи- лия, кожу и стенки кровеносных сосудов. И когда в генетическом коде, отвечающем за производство белков-«строителей» – коллаге- на и эластина, – происходит сбой, этот каркас теряет свою прочность. Вот почему у человека с ДСТ хрупкие, подверженные выви- хам суставы могут соседство- вать с тонкой, словно пергамент, кожей, испещренной стриями (растяжками), а повышенная
утомляемость и мышечная сла- бость – с искривлением позво- ночника и патологией зрения. Но самый грозный и невидимый удар приходится на сердечно-со- судистую систему. Слабость соеди- нительной ткани, формирующей клапаны и стенки сосудов, при- водит к их избыточной растяжи- мости. Пролапсом митрального клапана называют его патологиче- ское изменение, при котором одна или обе створки во время сокра- щения желудочка выпячиваются или провисают в полость левого предсердия. При этом аорта, глав- ная артерия организма, рискует превратиться в бомбу замедлен- ного действия – аневризму, угро- жающую разрывом. Именно эти осложнения становятся причиной высокой инвалидизации и, увы, внезапной смерти, когда причи- ной становятся фибрилляция же- лудочков или тромбоэмболия…
Диспластики в спорте высоких достижений
Тоненьких, гибких детей роди- тели часто направляют учиться ба- лету или фигурному катанию. При- чем в спорте такие люди достигают порой значительных высот. Заду- мывались ли вы, какой ценой да- ются рекорды такому ребенку? Де- тям с дисплазией соединительной ткани противопоказаны: тяжелая атлетика, художественная гимна- стика, фигурное катание, футбол, легкая атлетика, балет и спортив-
ная гимнастика. Ведь при гипер- мобильности суставов запрещены растяжки, висы, чрезмерное вытя- жение позвоночника!
Случай из клинической практики: история с известным рок-музыкантом
Этот пятидесятилетний муж- чина являлся классическим дис- пластиком – астеничное телосло- жение, высокий рост (2 м 2 см). Концерты, гастроли, репетиции, запись альбомов (большая часть жизни за барабанами)… Музыкант постоянно испытывал колоссаль- ную нагрузку на позвоночник, свя- занную с насыщенной профессио- нальной деятельностью. До поры до времени межпозвонковые ди- ски в наиболее уязвимом пояснич- ном отделе позвоночника исправ- но работали как амортизаторы. Но, так как хрящевая ткань изна- чально была «некачественной» (диспластичной), со временем она начала буквально «расслаивать- ся» и слабеть. И в какой-то момент образовалась огромная грыжа. Те- перь о самой неприятной ситуации с межпозвонковой грыжей – син- дроме конского хвоста.
В позвоночном канале, ниже спинного мозга, проходит пучок нервных корешков, который вне- шне действительно напоминает
лошадиный хвост. Эти нервы отве- чают за движение ног, работу тазо- вых органов (мочевой пузырь, ки- шечник), чувствительность. И если большая грыжа (а при ДСТ они ча- сто бывают большими или мно- жественными) сдавит этот самый
«конский хвост», это вызовет, как вариант: слабость или паралич ног, задержку или недержание мочи, онемение в промежности. И это то состояние, которое потребовало неотложного оперативного вме- шательства!
Не прошло и полугода, как он столкнулся с новой – сердечно-
сосудистой проблемой: перестал смыкаться митральный клапан: возникла так называемая ми- тральная регургитация – ток кро- ви в обратную сторону.
Сердце пыталось компенсиро- вать эту утечку, работая с удвоен- ной силой. Затем, в течение бли- жайших трех месяцев, развилась острая сердечная недостаточность: появилась сильная одышка, сла- бость, отеки. Сердце стало резко сдавать. В такой ситуации консер- вативное лечение уже не помогает, нужно срочно менять «сломанную дверцу», проводить протезирова- ние клапана. Иначе развивающая- ся сердечно-сосудистая недоста- точность привела бы к фатальному исходу… Резюме: и грыжа диска с риском паралича, и разрушив- шийся митральный клапан (пере- несение двух тяжелых операций в течении полугода) – частные проявления одной глобальной «по- ломки», заключающейся в диспла- зии соединительной ткани.
Корень проблем – генетически обусловленный дефект синтеза коллагена и других белков соединительной ткани!
Музыкант-барабанщик своим профессиональным трудом создал экстремальную нагрузку на две са- мые уязвимые при ДСТ системы: опорно-двигательный аппарат (по- звоночник, суставы) и сердечно- сосудистую систему (клапаны серд- ца). Надо отметить, чти организм с крепким «каркасом» мог бы вы- держивать такие нагрузки, но ор- ганизм с дисплазией – не спра- вился… Две катастрофы случились почти одновременно, внутренние резервы пациента были исчерпа- ны, и заболевание перешло в фазу осложнений, угрожающих жизни и приводящих к инвалидизации.
ся одним из важных направле- ний исследований в кардиологии и медицине в целом. Частота ПМК в общечеловеческой популяции достигает 10%. При этом женский пол составляет 50–75% от общего числа носителей данного диагноза.
Проявления ПМК у детей и подростков
Они связаны с многочисленны- ми жалобами на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, го- ловокружение, слабость, головные боли. Нередко боли в сердце воз- никают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются вегетативными реакциями – по- холоданием конечностей, зябко- стью, сердцебиением, потливо- стью и др. симптоматикой.
Согласно статистике, пролапс митрального клапана чаще обна- руживают именно у детей с такой особенностью, как дисплазия со- единительной ткани… Кроме того, ряд исследователей предполагают, что в развитии ПМК немаловаж- ную роль может играть дефицит магния, который испытывает ра- стущий организм.
Связь пролапса митрального клапана со сложными родами и беременностью
Очень часто у детей с ПМК име- ются указания в анамнезе на не- благоприятное течение внутри- утробного развития (токсикоз, угроза прерывания беременности, инфекции). Именно в этот крити- ческий период происходит интен- сивное формирование различных тканей и формирование органов, в том числе митрального клапана. Более чем в 30% случаев пролапс митрального клапана регистри- руется в случае осложненного ро-
рентгенографии и ЭКГ, исследует- ся вегетативная нервная система пациента.
Лечение пролапса митрального клапана
Методы лечения пролапса ми- трального клапана напрямую зави- сят от того, насколько выражены его симптомы, сердечно-сосуди- стые и вегетативные изменения. Здесь используется медикаментоз- ная и немедикаментозная тера- пия. Пациенту необходимо изме- нить образ жизни таким образом, чтобы исключить переутомление, перегрузки, а также интоксикации. В терапии ПМК прекрасно помога- ют санаторно-курортное лечение, массаж, иглорефлексотерапия, специальная дыхательная гимна- стика, курс микроэлементов и ви- таминов. При этом пациенту необ- ходимо систематически посещать рекомендованных специалистов,
ВАЖНО:
в первую очередь кардиолога. Про- лапс с возрастом прогрессирует, что, к сожалению, нередко приво- дит к развитию опасных осложне- ний. И здесь ключевое: ПМК дол- жен быть на контроле у лечащего врача, только так реально предот- вратить трагедии и максимально избежать необходимость хирурги- ческого вмешательства!
Не забывайте о плановом посещении кардиолога!
Здоровым людям старше 35-40 лет рекомендуется посещать кар- диолога раз в год. Людям из групп риска (с гипертонией, высоким холестерином, диабетом, наслед- ственной предрасположенностью) или с уже имеющимися сердеч- но-сосудистыми заболеваниями нужно посещать врача чаще, обыч- но раз в полгода, или по индивиду- альной рекомендации врача.
доразрешения (быстрые, стреми-
К КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ ДСТ ОТНОСЯТСЯ:
Как распознать ДСТ?
Признаки дисплазии соедини- тельной ткани настолько мно- голики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться од- новременно несколькими специа- листами поликлиники – кардио- логом, ортопедом-травматологом, неврологом, офтальмологом.
Пролапс митрального клапана – что это такое?
К числу наиболее распростра- ненных проявлений дисплазии соединительной ткани относится такое патологическое состояние, изучаемое кардиологией, как про- лапс митрального клапана.
Митральный клапан представ- лен двумя соединительноткан- ными створками, которые пред- отвращают во время сокращения левого желудочка (одной из камер сердца) попадание «обратной кро- ви» в левое предсердие.
Митральный клапан состо- ит из двух створок, которые вы- полняют функцию «запирания», поддерживаемых сухожильными нитями – хордами. Если эти хор- ды растягиваются, одна из ство- рок может проваливаться в левое предсердие, и это состояние назы- вается пролапсом.
Пролапс митрального клапа- на на сегодняшний день являет-
снижен иммунологический ста- тус, обусловливающий предраспо- ложенность к частым простудным заболеваниям, аллергическим ре- акциям, появлениям диатеза, ги- перергическим ответам на вакци- нацию и т.п.
Симптомы пролапса митрального клапана
Нередко такие пациенты (дети и взрослые) страдают тревожными расстройствами. Им свойственны частые смены настроения, слез- ливость, депрессивные состояния или панические атаки. Их могут мучить головные боли, одышка, боли в области сердца, нарушения сна.
У детей с пролапсом митрально- го клапана чаще, чем у остальных сверстников, диагностируется ан- гина, ОРВИ, хронический тонзил- лит.
Диагностика пролапса митрального клапана
Чтобы диагностировать про- лапс митрального клапана, при- меняются как клинические, так и инструментальные критерии. В процессе дифференциальной диагностики используется собран- ный анамнез, анализ результатов
•
различные виды деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы по- звоночника, синдром «прямой спины», плоскостопие и др.;
• изменения со стороны кожи: гиперэластич- ность, истончение, склонность к травмати- зации и образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги»;
• уменьшение мышечной массы, в том числе сердечной и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии (близорукости);
• патология суставов: чрезмерная подвиж- ность (гипермобильность), склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата. Диспла- зия тазобедренных суставов (неправиль- но развитые кости данных сочленений);
• патология органов зрения: одно из самых частых проявлений ДСТ, представлено миопией различной степени, дислокацией хрусталика, увеличением длины глазного яблока, плоской роговицей, синдромом голубых склер (нарушение, при котором у человека оттенок глазного белка стано- вится синего или голубого цвета);
• поражения сердечно-сосудистой систе- мы, в первую очередь анатомические из- менения клапанов сердца;
• варикозное расширение вен нижних ко- нечностей.
Вследствие дисплазии соединительной ткани проявляются:
• воспалительные процессы верхних ды- хательных путей, воспаление миндалин, бронхиты и пневмонии, бронхиальная астма, дерматиты;
• патологии почек;
• дисфункции желчевыводящих путей, аномалии желчного пузыря, сопрово- ждающиеся нарушениями оттока желчи, развитием патологических рефлюксов, холециститов, холангитов и образовани- ем желчных камней;
• структурные изменения в стенке мочево- го пузыря, характерные длительным тече- нием воспалительного процесса;
• спаечный процесс при развитии воспа- лительных заболеваний органов репро- дуктивной системы (у женщин);
• повышение уровней стресс-индуцирован- ных гормонов (тиреотропного гормона, про- лактина, кортизола). Как следствие – нев- ротические реакции и тревожные расстройства, вплоть до тяжелых депрес- сивных состояний.
Список можно продолжить и даль- ше. Например, неправильный рост зубов, ранний кариес и пародонтоз, косметиче- ские недостатки кожи, растяжки (стрии), пигментные пятна или очаги депигмента- ции – все это может быть связано с дис- плазией соединительной ткани (ДСТ).
«ЗдравКлиник» — сеть клиник неврологии и ортопедии
📍 Москва | 7 филиалов 🧠 Неврология | 💪 Ортопедия | 🔬 Диагностика | ♻️ Реабилитация
📞 +74992833354
🌍 Наш сайт - https://zdravclinic.ru/aktsii/?utm_source=ya_dzen
🕘 Работаем ежедневно с 9:00 до 21:00
👨⚕️ Более 100 врачей в штате