ОТВЕТ НА КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
📄 Диагноз
✔️ IgA-пемфигус, субкорнеальный пустулёзный вариант (SPD-type)
Редкая форма аутоиммунного нейтрофильного дерматоза, особенно - в педиатрической практике
🔬 Дополнительное исследование
1️⃣ Прямая иммунофлуоресценция (ПИФ)
✨межклеточное отложение IgA в эпидермисе
✨интенсивность флуоресценции выше в верхних слоях эпидермиса
✨реакции на IgG, IgM и C3 - отрицательные
👉🏼 Именно данные ПИФ позволили окончательно верифицировать диагноз
Лечение
Комбинированная схема:
🪄Преднизолон 0,5 мг/кг/сут (20 мг/сут)
🪄Дапсон 1,25 мг/кг/сут (50 мг/сут)
назначен после нормального теста на G6PD
➡️ Результат
▪️Полное заживление высыпаний в течение 1 месяца
▪️Через 2 месяца постепенная отмена системных стероидов
▪️Поддерживающая монотерапия дапсоном
📚📚 Ознакомиться со всеми подробностями случая можно на платформе доктор Сара ➡️ Генерализованные кольцевидные пустулезные высыпания у ребенка
