Ответ на клинический случай
Итак, наш пациент - молодой человек, 16 лет
✅ Диагноз: PAPA-СИНДРОМ
✳️Подробная тактика представлена в карточках
✅ Почему такая тактика
©️Применение изотретиноина в сочетании с биологической терапией позволяет добиться выраженной положительной динамики - перед этим необходимо купировать суставной синдром с помощью системной терапии (ГКС, ГИБТ, классические иммунодепрессанты)
©️НПВС и бисфосфонаты назначаются для уменьшения боли в области суставов – симптоматическая терапия
📎 PAPA-синдром относится к спектру PSTPIP1-ассоциированных аутовоспалительных заболеваний. Помимо синдрома PAPA, под общим термином "расстройства спектра PAPA", относят другие PSTPIP1-связанные заболевания: PAPASH, PsPAPASH, PASH, cиндром PAMI и другие
📚📚 На платформе доктор Сара вы найдете статью о клиническом случае PAPASH-синдроме
