#митохондриальнаядисфункция #упадоксил #слабость #утомляемость
Упадок сил, слабость.
АТФ - главный энергетический спонсор клетки. Или где взять энергию?
Митохондриальные дисфункции.
Жалобы на слабость, упадок сил, сонливость, мышечную слабость, затуманенность сознания, перепады настроения - за последние годы самые частые и трудно объяснимые,т.к. нет видимых причин и анализы в норме.
А причиной тому- дефицит энергии.
Рассмотрим самый сложный случай дефицита Энергии - дисфункция Митохондрий.
✅ Дисфункция митохондрий может быть врожденная и приобретенная.
❗️Энергия в нашем организме представлена в виде - молекула АТФ.
✅АТФ-аденозинтрифосфат, является основным источником энергии для клеток в частности и организма в целом. ✅Представляет собой - эфир аденозина (пурин). Кроме того, является источником синтеза нуклеиновых кислот, для образования структуры ДНК!(наш генетический код)и посредником передачи в клетку гормонально сигнала!
✅ Вывод: нехватка АТФ - чревата извращение/недостатком гормонального ответа и не только. АТФ образуется в митохондриях (это маленькие структурные компоненты любой клетки, митохондрия имеет собственную ДНК!, как и ядро клетки!!,это высокоорганизованная структура ). Вот почему заболевания с нарушением синтеза АТФ - называются митохондриальные дисфункции.
⚠️В сутки в организме образуется 40 кг АТФ. Органы с максимальной выработкой АТФ: мозг 22%, печень 22%, мышцы 22 %, сердце 9%, жировая ткань всего - 4%, заметьте - ЩЖ с в этот перечень даже не вошла... Мозг и печень лидеры !
Процесс образования энергии можно разделить на 3 этапа.
✅ 1 этап - это получение более простых молекул( в цикл образования энергии) из углеводов(У), жиров(Ж) и белков пищи(Б). Углеводы расщепляются до моносахаров(глюкоза,фруктоза), жиры до жирных кислот, белки до аминокислот. "Расщепление" Б,Ж,У происходит как к кислородной среде(аэробной), так и в бескислородной(анаэробной) среде.
❗️ При наличии анемии, особенно митохондриальной сидеробластной, весь процесс выработки энергии блокируется на первом этапе митохондриального дыхания( обмена кислородом,О2) образуется так называемое "Бутылочное горлышко", "слабое место" в образовании АТФ.
⚠️Организм не может использовать углеводы для выработки АТФ и использует, пытается использовать жиры, но и для их расщепления требуется большое количество кислорода( О2) и возникает "затор" при изобилии поступающих продуктов организм испытывает голод.
⚠️ Организм не может преобразовать на внутренней мембране митохондрий, где расположены крупные белковые комплексы, образующие дыхательную цепь (электрон-транспортную цепь), например, лимонную кислоту, цис- аконитовую кислоту, идёт их накопление что даёт кислую среду.
✅ В норме жирные кислоты подвергаются бета-окислению с образованием ацетил-СоА.Далее ацетил-СоА полностью окисляется в цикле Кребса, что приводит к образованию НАДН и двух молекул СО2.
⚠️Нарушение бета-окисления жирных кислот, в частности при дефиците ацил-КоА-дегидрогеназы, приводит к накоплению в организме токсичных жирных кислот и их метаболитов.
⚠️Это, в свою очередь, вызывает развитие таких состояний, как гипокетотическая гипогликемия, метаболический ацидоз, гипераммониемия.
✅ Для связывания и нейтрализации токсичных жирных кислот расходуется карнитин, из-за чего развивается вторичный дефицит карнитина.
⚠️"Бутылочное горлышко", "слабое место" в образовании АТФ, это первые звенья дыхательной цепи митохондрий.
⚠️И зависит от рН среды клетки - при развитии в/клеточной гипоксии = в/клеточного ацидоза и ухудшается процесс образования АТФ - организм захлебывается в избытке НАДН, а НАДН сопряжен с "утечкой кислорода из клетки" и образованием активных(агрессивных) форм кислорода ( свободных радикалов) - а это повреждающие агенты для клетки при образовании в избыточном количестве.
✅ В цитоплазме клетки происходит окисление глюкозы до пирувата, который попадает в матрикс митохондрий, где участвует в цикле Кребса. В результате этого процесса образуются две важные молекулы: НАДН и сукцинат. В цикле трикарбоновых кислот или цикл лимонной кислоты( цитрат).
✅ Из пирувата (пировиноградной кислоты) в процессе цикла Кребса (цикла трикарбоновых кислот) образуется лимонная кислота (цитрат)->цис-аконитовая кислота- - - ->Ацетил-КоА.
Это сложный многоступенчатый окислительно-восстановительный процесс, в результате которого остаток уксусной кислоты- ацетил-КоА, полностью окисляется до двух молекул СО2 с образованием трёх молекул НАДН.
✅ Восстановленный никотинамидадениндинуклеотид( НАДН) как кофермент, который присутствует во всех живых клетках, в дыхательной цепи митохондрий — это молекула, которая доставляет в цепь два атома водорода (Н), отщеплённых соответствующей дегидрогеназой от окисляемого субстрата.
⚠️Метаболический ацидоз - это следствие первичного дефицита О2 в организме (сам ацидоз становится причиной вторичного дефицита О2-утечки кислорода). Ацидоз выражается накоплением промежуточного продукта обмена - лактата, избытком Н+(ионов водорода), митохондрии "начинают задыхаться и стареть и гибнуть"! ❗️А в месте со старением митохондрий - стареет организм, вот почему так молодеют некоторые заболевания - раньше развиваются атеросклероз, б-нь Альцгеймера, сахарный диабет (да-да , это митохондриальное заболевание), рак, артериальная гипертензия, АИТ, синдром хр усталости, даже НЯК и болезнь Крона и др.
⚠️Как цикл лимонной кислоты (цикл Кребса), например, связан с ожирением? - активное поступления с пищей жирных кислот- приводят к истощению транспортных карнитиновых (всем известен для сравнения. ✅ Карнитин для спорт -питания) систем( переносчиков жирных кислот, их и так немного) и снижения активности работы "дыхательной цепи" , снижается чувствительность тканей к инсулину- развивается многим известная инсулинорезистентость!
❌ Исход - метаболическая печалька - метаболический синдром, набор веса и инсулинорезистентность.
⚠️Соответственно: причинами снижения синтеза АТФ прежде всего являются дефицит кислорода- О2! как бывает в больших городах, где мало зелени!!, загазованность - продукт сгорания бензина это не О2 -а углекислый газ- СО2 !
❌Углекислый газ занимает место на гемоглобине и не даёт эритроцитам переносить кислород.
❌ Люди не выходят из помещений, мало двигаются - "мелкие сосуды закрыты для доступа О2", причинами могут быть болезни органов дыхания и сердечно-сосудистые патологии), ацидоз = "закисление организма" (накопление лактата, избыток ионов водорода Н+), полидефицит витаминов и микроэлементов для улучшения усвоения Ж, Б, У.
❗️ Вывод: нехватка АТФ - чревата извращение/недостатком гормонального ответа, дисбалансом нейромедиаторов в мозге и ЦНС. Возникают определённые психические реакции, состояния раздражительности, тревоги и паники.
✅ АТФ образуется в митохондриях (это маленькие структурные компоненты любой клетки, митохондрия имеет собственную ДНК!, как и ядро клетки!!,это высокоорганизованная структура ).
❗️Вот почему заболевания с нарушением синтеза АТФ - называются митохондриальные дисфункции.
