Развитие болезни Паркинсона

Ниже приведено клинически принятое поэтапное описание развития болезни Паркинсона, основанное на шкале Хёна–Яра и современных представлениях о патогенезе. Изложение — системное и прикладное.

Общая характеристика

Болезнь Паркинсона — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, связанное с гибелью дофаминергических нейронов чёрной субстанции мозга и накоплением α-синуклеина. Заболевание развивается медленно, часто в течение 10–20 лет.

0. Продромальный (доклинический) этап

(может длиться 5–15 лет до постановки диагноза)

Характеристика:

Двигательных симптомов ещё нет, но нейродегенерация уже началась.

Типичные признаки:

• снижение обоняния (гипосмия);
• хроническая усталость;
• запоры;
• нарушение сна (особенно REM-поведенческое расстройство);
• тревожность, депрессия;
• снижение мотивации;
• лёгкое когнитивное замедление.

Клиническое значение:

На этом этапе утрачено уже 30–50% дофаминергических нейронов, но болезнь редко диагностируется.

I стадия (Хён–Яр I) — односторонние симптомы

Проявления:

• тремор покоя с одной стороны тела;
• лёгкая скованность мышц;
• замедленность движений;
• асимметрия мимики;
• изменения почерка (микрография).

Функциональное состояние:

• повседневная активность сохранена;
• человек трудоспособен;
• симптомы часто игнорируются или списываются на стресс.

II стадия (Хён–Яр II) — двусторонние симптомы

Проявления:

• тремор и ригидность с обеих сторон;
• выраженная брадикинезия;
• сутулость;
• замедленная походка;
• снижение амплитуды движений;
• первые нарушения равновесия (без падений).

Функциональное состояние:

• самостоятельность сохранена;
• выполнение сложных задач затруднено;
• на этом этапе чаще всего ставится диагноз.

III стадия (Хён–Яр III) — нарушение постуральной устойчивости

Проявления:

• выраженные проблемы с равновесием;
• частые падения;
• «застывания» при ходьбе (freezing);
• трудности при поворотах и вставании;
• нарастающие когнитивные нарушения.

Функциональное состояние:

• самостоятельность частично утрачена;
• пациент ещё может жить без постоянной помощи;
• качество жизни значительно снижается.

IV стадия (Хён–Яр IV) — тяжёлая инвалидизация

Проявления:

• выраженная ригидность и акинезия;
• минимальная двигательная активность;
• тяжёлые нарушения речи и глотания;
• выраженные когнитивные и психические расстройства.

Функциональное состояние:

• пациент не может самостоятельно передвигаться;
• требуется постоянная помощь;
• высокий риск осложнений (падения, пневмония, истощение).

V стадия (Хён–Яр V) — терминальная стадия

Проявления:

• прикованность к постели или инвалидному креслу;
• тяжёлая деменция;
• утрата речи;
• полная зависимость от ухода.

Основные риски:

• аспирационная пневмония;
• инфекции;
• пролежни;
• летальный исход чаще связан с осложнениями, а не с самой болезнью.

Ключевые выводы

• Болезнь Паркинсона начинается задолго до появления тремора.
• На момент диагностики утрачено более 60% дофаминовых нейронов.
• Ранняя стадия — единственное окно, где можно существенно замедлить прогрессирование.
• Немоторные симптомы (сон, настроение, ЖКТ) часто появляются раньше двигательных.