Что такое дислипопротеинемии?
Дислипопротеинемии (ДЛП)- наследственные или приобретенные состояния, характеризующиеся нарушением синтеза, катаболизма, удаления из циркуляции липопротеинов (ЛП) и липидов, что приводит к нарушению содержания в крови одного или нескольких классов липопротеинов.
Говоря упрощенно, дислипопротеинемии — состояния, характеризующиеся отклонением от нормы содержания, структуры и соотношения в крови различных ЛП.
Возникновение ДЛП может быть обусловлено генетически, а также может развиваться или усиливаться при ожирении, СД, гипотиреозе, болезнях почек и печени.
Характер течения и клинические проявления дислипопротеинемий определяются: — наследственными свойствами организма (например, составом, соотношением и уровнем различных ЛП; особенностями их метаболизма);
— факторами внешней среды (например, набором продуктов питания, приема пищи);
— наличием (или отсутствием) сопутствующих заболеваний (например, ожирения, гипотиреоза, СД, поражений почек и печени)
Какие бывают ДЛП?
По своему происхождению дислипопротеинемии бывают:
- первичные- обусловленные генетическими сдвигами.
- вторичные- возникшие как следствие другого заболевания(СД, гипотиреоз, нефротический синдром, хронические болезни почек, заболевания желудочно– кишечного тракта).
По изменению содержания ЛП в крови дислипопротеинемии бывают:
- гиперлипопротеинемии
- гиполипопротеинемии
- комбинированный дислипопротеинемии
- алопопротеинемии.
Что такое гиперлипопротеинемии?
Гиперлипопротеинемии (ГЛП) – состояния, отражающие повышение содержания в крови одного или нескольких классов липопротеинов, в результате нарушения образования, транспорта и утилизации ЛП.
Какие есть виды ГЛП?
Для выявления метаболических нарушений по сдвигам в уровнях липопротеинов, имеет значения классификация гиперлипопротеинемий по Фредриксону (1965)
Классификация гиперлипопротеинемий по Фредриксону такова:
I тип – гиперхиломикронемия. Относится к первичным ГЛП, в основе лежит снижение активности липопротеиновой липазы. Сопровождается повышением уровня ТГ. ХС остается нормальным, развитие атеросклероза не характерно. Проявляется в раннем детстве, характеризуется гепатоспленомегалией, панкреатитом, абдоминальными болями.
II тип – гипер-бета-липопротеинемия. Представлен двумя подгруппами IIa и IIb. Первичная (семейная) ГЛП II типа возникает в результате дефекта специфических рецепторов к хс-ЛПНП и/или из-за изменения структуры хс-ЛПНП. Является атерогенным.
Клинические проявляется в виде появления ксантом, липидной дуги роговицы. Возможны развитие стенокардии, ранний ИМ.
IIa- характерно повышение хс-ЛПНП при нормальном уровне хс-ЛПОНП.
IIb- характерно увеличение уровня хс-ЛПОНП и хс-ЛПНП.
III тип – дис-бета-липопротеинемия. Является атерогенным. В основе заболевания наследственно обусловленное нарушение состава хс-ЛПОНП (обогащены свободных холестерином) и апо Е (тормозят активность печеночной триацилглицеринлипазы). Сопровождается увеличением хс-ЛПНП, ТГ, появлением в сыворотке хс-ЛППП. Клиническая картина: ожирение, ксантоматоз, развитие ИБС, перемежающая хромота.
IV тип – гипер-бета-липопротеинемия. Может быть первичной и вторичной, возрастает показатель хс-ЛПОНП и ТГ. Содержание хс-ЛПНП и хс-ЛПВП варьирует от нормального до значительно сниженного. Клиническими проявлениями заболевания могут быть панкреатиты, абдоминальные колики. Возможно развитие атеросклероза периферических артерий. Данный тип атерогенен.
V тип – гиперхиломикронемия и гипер-пребета-липопротеинемия. В крови существенно увеличивается уровень хс-ЛПОНП и ХМ, снижается уровень хс-ЛПНП и хс-ЛПВП. пациента часто страдают ожирением, может развиваться гепатоспленомегалия, панкреатит. Характерны абдоминальные колики, перемежающая хромота, ксантомы на коже. Данный тип имеет низкую атерогенность.
Использованная литература:
Бекбосынова, Махаббат Сансызбаевна, Иванова-Разумова, Татьяна Владимировна Клинический протокол диагностики и лечения «Атерогенные нарушения липидного обмена (дислипидемии)». Учебное пособие. – М.: Мир науки, 2025 – Режим доступа: https://izd-mn.com/PDF/31MNNPU25.pdf
Гуревич,В.С.Атерогенныедислипидемии.Диагностикапрофилактикаилечение: учебное пособие / В. С. Гуревич, С. А. Уразгильдеева, А. В. Трегубов, М. В. Музалевская / под науч. ред. Ю. С. Титкова и Я. А. Накатиса; Северо-Западный окружнойнаучно-клинический центр им. Л. Г. Соколова, ФМБА Санкт-Петербургский государственный университет, Медицинский факультет. – Санкт-Петербург : НП-Принт, 2022 – 196 с.
Егорова, И. Э. Е 30 Метаболизм липопротеидов в норме и патологии. Методы исследований показателей липидного обмена : учебное пособие / И. Э. Егорова, Л. О. Гуцол, В. В. Кузьменко; ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России, Кафедра химии и биохимии, Кафедра патологической физиологии и клинической лабораторной диагностики. – Иркутск : ИГМУ, 2024. – 59 с.
Камышников В. С. Лабораторная диагностика внутренних и хирургических болезней: Учеб. пособие //Мн: Адукацыя і выхаванне, 2012.–584 с. – 2012
Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т.6. Диагностика болезней сердца и сосудов.: – М.: Мед. лит., 2011 – 464 с.
Панин Л. Е. Обмен липопротеинов и атеросклероз // Сибирский научный медицинский журнал. 2006. №2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/obmen-lipoproteinov-i-ateroskleroz (дата обращения: 24.11.2025).
Типовые формы нарушений обмена веществ: учеб.-метод. пособие Т43 для студентов 3 курса всех факультетов медицинских вузов / Т. С. Угольник [и др.]. — Гомель: ГомГМУ, 2015. — 96 с