При данном заболевании часто имеется выраженное несоответствие между лучевой картиной и клиническими симптомами. В половине случаев болезнь протекает бессимптомно, а изменения в лёгких случайным образом обнаруживают при проведении обследования по другому поводу.
Подробнее о заболевании, интересных фактах о нем и характерных КТ-признаках можете прочитать в статье.
Что такое саркоидоз ?
Это мультисистемное заболевание воспалительного характера с аутоиммунным компонентом, в основе которого лежит образование гранулём*.
Саркоидная гранулёма представляет собой очаг воспаления с наличием специфических гигантских клеток Пирогова-Лангханса (определяются гистологически).
Интересные факты
- Саркоидоз распространен во всем мире, способен поражать лиц как мужского, так и женского пола. Самая низкая распространенность заболевания встречается в Южной Корее, а самая высокая - у темнокожих лиц Северной Америки;
- Не является инфекционным заболеванием и не передается от человека к человеку;
- Саркоидоз способен поражать любые органы и системы, но наиболее уязвимой считается лёгочная ткань;
- В течение длительного периода саркоидоз считался кожным заболеванием;
- Чуть позже его стали трактовать как аномальную реакцию иммунной системы на микобактерию Коха (из-за сходства гистологического строения гранулём), однако Рейснером в 1944 г. было доказано, что у большинства больных с саркоидозом реакция на туберкулин является отрицательной;
- Причины заболевания неизвестны: как обычно, из вероятных выдвигают вредные факторы внешней среды на фоне генетической предрасположенности. Отмечено, что заболевание чаще встречается у лиц с достаточно высоким индексом курения.
Историческая справка
Д. Хатчинсон подробно описал в 1898 г. проявления узловой эритемы у одной пациентки ("болезнь Мортимер"), что соответствовало хронической форме саркоидоза с поражением кожи. Это был один из первых официально задокументированных случаев саркоидоза.
Наибольший вклад в изучение болезни принесли ученые Э. Бенье, Ц. Бек и Й. Шауман, жившие в разных странах и изучающие саркоидоз независимо друг от друга.
Именно Ц. Бек ввел термин "саркоидоз", означающий в переводе с греческого "подобный мясу", т.к. внешние кожные проявления при данном заболевании напомнили ему кожную саркому.
Э. Бенье первым обратил внимание на вовлеченность в процесс лимфатических узлов и ввел понятие "ознобленная волчанка" (lupus pernio), которое используется и в настоящее время для характеристики сыпи при кожном поражении.
Й. Шауман ошибочно полагал, что саркоидоз является одной из форм туберкулёза, но первым доказал мультисистемное поражение органов при данном состоянии.
Основные клинические проявления саркоидоза:
- Прогрессирующая слабость и усталость, часто в сочетании с необъяснимой одышкой;
- Боль в грудной клетке;
- Сухой непродуктивный кашель, обусловленный, как правило, давлением увеличенных лимфатических узлов на бронхиальное дерево;
- Лихорадка: проявляется при остром начале заболевания и характерна для синдрома Лефгрена (классический вариант саркоидоза);
- Боль в костях и суставах;
- Снижение зрения по типу "тумана перед глазами";
- Кожные проявления: отличаются выраженным полиморфизмом и могут быть приняты за любую другую дерматологическую проблему.
Дифференциальный диагноз между туберкулёзом и саркоидозом является одним из самых сложных в пульмонологии, учитывая тот факт, что саркоидоз имеет несколько рентгенологических форм.
Окончательно диагноз помогает поставить биопсия из пораженных лимфатических узлов средостения и лёгочной ткани в совокупности с данными бактериоскопического исследования и клинико-рентгенологической картины.
Кроме того, для саркоидоза характерно отсутствие эффекта от лечения противотуберкулезными препаратами и положительная динамика на фоне лечения системными ГКС.
В статье я хотела бы остановиться на примерах и показать многогранную картину заболевания на КТ, порой вызывающую сомнения даже у самых "бывалых" рентгенологов.
Кому это интересно читать, я даже и не знаю, но посмотреть на аксиальные срезы и иметь общее представление о том, что есть такая болезнь, думаю, немного интересно.
Как саркоидоз органов дыхания выглядит на МСКТ?
В зависимости от формы принципиально выделяют (рентгенологически) 5 стадий:
- Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов;
- Саркоидоз лёгочной паренхимы в сочетании или без вовлечения в процесс ВГЛУ.
Так выглядит саркоидоз ВГЛУ на КТ при трехмерной реконструкции:
Отличительной особенностью саркоидоза ВГЛУ является отсутствие некроза в последних (за исключением очень редких форм) и равномерное накопление контрастного вещества.
При II-III стадии рентгенологически отмечается выраженный полиморфизм признаков (от матового стекла до диссеминированного процесса) и довольно внушительный дифференциальный ряд.
Динамика у другого пациента через 3 года: формирование гигантских многокамерных полостей распада (очень редкий вариант течения болезни, встречается менее, чем в 1% случаев), обусловленных некрозом в лимфатических узлах.
Ещё вариант саркоидоза по типу дмссеминированного процесса:
При длительно протекающем процессе саркоидоз лёгких может трансформироваться в хроническую форму с исходом в фиброз за счёт неконтролируемого отложения коллагена. Проявляется это выраженной дыхательной недостаточностью, а в зависимости от активности течения заболевание, как правило, приводит к летальному исходу.
Лечение саркоидоза
Носит симптоматический характер и зависит от того, какая система поражена. Чем раньше подтвержден диагноз, тем более благоприятный прогноз для пациента.